Чудесный разговор

Полезная информация о вашем здоровье

Склеродермия системная

Склеродермия: что это такое и как лечить ее?

Что это такое?

Название болезни происходит от двух латинских слов: «склерос»— твердый и «дерма» — кожа. Известна она со времен Древней Греции, еще мыслитель и философ Гиппократ трактовал ее как сильное утолщение кожи.

Термин «склеродермия» появился в медицинской науке в 1836 году, а в 1945 году был выявлен ее системный характер (вовлечение в процесс всего организма) и появилось еще одно название болезни — прогрессирующий системный склероз (Р. Гетц).

Склеродермия: фото пятен, которые служат одним из первых признаков заболевания

По каким причинам возникает склеродермия и что это за болезнь, ученые изучают до сих пор. Известно, что в ее основе лежит избыточное образование коллагена в кожных покровах и оболочках внутренних органов, а вот причины заболевания остаются невыясненными.

Подвержены этой болезни люди разных возрастов (но больше всего заболевших среди 30-50 летних пациентов), всех народов и любых социальных групп. Однако, чаще всего склеродермия поражает афроамериканцев, светлокожие народности болеют реже.

Данные медицинской статистики говорят о том, что недуг диагностируется в соотношении: 12 человек на миллион населения в год. Женщины страдают склеродермией чаще мужчин в 7-9 раз.
Развивается заболевание непредсказуемо — иногда медленно, ограничиваясь лишь кожными патологиями, иногда молниеносно, с прогрессирующими нарушениями в работе внутренних органов и серьезными осложнениями для жизни и здоровья пациентов. От скорости развития патологических изменений зависит прогноз и течение склеродермии.

Код по МКБ-10

Медицина относит заболевание к различным группам:

  • с системными поражениями соединительной ткани (код — М30-М34);
  • с локализованными (ограниченными) склеротическими проявлениями (код — 0).

Отдельно классифицируется склеродермия у детей, а именно у новорожденных — P83.8.

Для младенцев появление такого заболевания чревато замедлением роста, низкими показателями веса, падением иммунитета и отставанием в развитии.

Врачи, которые сталкиваются с проявлениями склеродермии, подчеркивают, что болезнь развивается по трем основным направлениям:

  • разрастание соединительных волокон в стенках сосудов;
  • отложение коллагена в тканях внутренних органов;
  • изменение иммунных реакций в организме.

Какой из этих процессов является ведущим учеными еще не ясно.

Механизм развития склеродермии заключается в нарушении работы эндотелиальных клеток, что ведет к возникновению воспалительных реакций в сосудах и их разрушению. Иммунные реакции при этом недуге замедляются, защита организма слабеет и поэтому фиброзные изменения в коже и тканях прогрессируют.

Виды

  1. Диффузная или системная склеродермия. Характеризуется повышенной плотностью кожных покровов на теле, конечностях и лице, одновременно поражаются пищеварительный тракт, легкие, сердце, железы внутренней секреции, костная и мышечная системы, почки. Бывает, что системная склеродермия не сопровождается дерматологическими проблемами (при пресклеродермии, склеродермии без склеродермы) или изменения развиваются медленно (при лимитированной форме), также возможна перекрестная склеродермия, сочетающаяся с васкулитами или дерматомиозитами.
  2. Локализованная склеродермия. Выражается в изменении кожи на локтях, коленях, шеи и лице. Отличается очаговая склеродермия от системной тем, что внутренние органы человека не поражаются, патология затрагивает только поверхностные слои кожи. Самой распространенной формой склеродермии такого типа является — бляшечная. В таких случаях болезнь протекает с образованием единичных или множественных уплотненных участков размером от 1 до 15 см. Известны и другие виды локализованной склеродермии: линейная (образование длинных полос, по типу «удара саблей» или ленты), болезнь белых пятен, которая характеризуется образованием каплевидных или похожих на лишай уплотнений, встречаются и редкие формы очаговой склеродермии: идиопатическая атрофотодермия, гемиотрофия лица.

Причины

Происхождение болезни до конца не выявлено, но существует ряд факторов, которые могут прослужить толчком к развитию болезни:

  1. Аутоиммунные нарушения и болезни в организме, когда он по ошибочному алгоритму начинает разрушать свои клеточные структуры.
  2. Предрасположенность к появлению опухолей на кожи.
  3. Наследственность, заложенная в геноме человека, т.е. наличие дефектной хромосомы — носителя нарушения продуцирования коллагена.
  4. Отдаленные последствия вирусных, грибковых или бактериальных инфекций.
  5. Гормональные нарушения и эндокринные болезни.
  6. Травмы, ранения.
  7. Сильное переохлаждение, обморожения.
  8. Хронические кожные болезни.
  9. Болезни обмена веществ.
  10. Воздействие радиации, ионизирующих, магнитных, ультрафиолетовых излучений.
  11. Психоэмоциональные потрясения, стрессы.

Симптомы и признаки

Клиническая картина склеродермии выражается:

  • в кальцинозе — отложении избыточного количества кальция на стенках сосудов, в мягких и твердых тканях;
  • в поражении периферических сосудов (синдроме Рейно), когда спазмированные капилляры плохо кровоснабжаются и очень чувствительны к воздействию холода;
  • изменение внешнего вида пальцев (утолщение, деформация, укорочение);
  • снижение перистальтики желудка, кишечника и желчевыводящих путей, слабость сфинктеров;
  • расширение мелких сосудов (телеангиоэктазии);
  • боли в конечностях;
  • гиперчувствительность рук к холоду;
  • образование на теле подкожных узелков, изъязвлений, участков с некрозом;
  • развитие контрактур суставов (нарушение их сгибательной-разгибательной функции и формы суставов);
  • тахикардия, аритмии, брадикардии, экстрасистолы.

При обширных поражениях почек, печени, сердечных сумок, легких заболевание становится опасно для жизни, развиваются тяжелые патологии: острые сердечная, легочная, печеночная или почечная недостаточность — от таких осложнений больные склеродермией могут умереть.

Как лечить?

Терапию заболевания проводит врач-ревматолог.

При подозрении на склеродермию назначается ряд диагностических обследований:

биохимические и общие анализы крови, тесты на аутоантитела, холестерин, билирубин, креатинин, мочевину, а также рентгенологическое и ультразвуковое исследование внутренних органов.

В соответствии с полученными результатами и степенью тяжести болезни доктор разрабатывает план лечения и дает клинические рекомендации своим пациентам.

  • важно избегать переохлаждений и резких изменений температуры воздуха, ветров, прямого воздействия солнечных лучей, контакта с бытовыми чистящими средствами.
  • нужно отказаться от курения, приема алкоголя, длительного пребывания в открытых водоемах, бассейнах, от посещений бани или сауны.
  • в питании следует избегать острых, пряных, соленых, сильно охлажденных продуктов.

Из лекарственных средств в лечении применяются сосудорасширяющие, противовоспалительные, антисекреторные препараты. А также иммунодепрессанты, ферменты и стероидные гормоны.

Физиотерапия включает: лечение лазером, электрофорез, ультразвук, озокеритовые и парафиновые аппликации, грязевые обертывания, минеральные ванны.

При обычном течении заболевания люди со склеродермией живут долго. А вот при прогрессирующем развитии болезни погибает 1 человек из 8-ми. Поэтому очень важно начать своевременное лечение и строго выполнять все врачебные рекомендации.

Системная склеродермия (ССД)

Системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов (приводящим к их недостаточности), нарушениями морфологии и функции кровеносных сосудов, расстройствами иммунной системы. Этиология неизвестна.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

Женщины болеют в 3–4 раза чаще, чем мужчины. Пик заболеваемости приходится на возраст от 30-ти до 50-ти лет. наверх

Клинические варианты

1. Ограниченная форма

(ОССД; limited systemic sclerosis — lSSc; прежнее название «синдром CREST»): протекает обычно в хронической форме, часто без выраженных клинических проявлений; кожные изменения затрагивают лицо и дистальные части верхних и нижних конечностей; склеротические изменения кожи имеют тенденцию оставаться на постоянном, обычно среднем уровне выраженности в течение многих лет; зависимости между степенью склероза кожи и поражением внутренних органов нет. Чаще всего поражается ЖКТ (особенно пищевод); реже развивается интерстициальная болезнь легких, и относительно редко — поражения сердца; зато чаще, чем при ДССД, развивается тяжелая легочная артериальная гипертензия и первичный билиарный цирроз.

При многолетнем течении ОССД появление и быстрое нарастание одышки, особенно с внезапно возникающей правожелудочковой недостаточностью сердца, обычно свидетельствует о развитии легочной артериальной гипертензии и связано с плохим прогнозом.

2. Диффузная форма (ДССД; diffuse systemic sclerosis — dSSc): протекает значительно тяжелее, чем ОССД; характеризуется внезапным началом; кожные изменения симметричные, диффузные, поражают лицо, проксимальные части конечностей и туловище (иногда без вовлечения пальцев рук); склероз кожи обычно быстро прогрессирует и достигает максимума в течение 3–6 лет. Почти одновременно со склерозом кожи развиваются органные изменения: чаще всего поражаются легкие, затем ЖКТ, сердце и почки. Скорость появления органных изменений и их выраженность коррелируют со степенью и распространенностью склероза кожи. Изменения во внутренних органах, возникшие на ранней стадии ДССД (условно — в первые 3 года заболевания), являются решающими для дальнейшего течения заболевания.

3. Системная склеродермия без кожных изменений (systemic sclerosis sine scleroderma): типичные симптомы со стороны систем и внутренних органов, с сопутствующими типичными органными изменениями или серологическими нарушениями, без кожных изменений.

4. Перекрестный синдром сочетание клинических признаков системной склеродермии с симптоматикой другого системного заболевания соединительной ткани, чаще всего РА, дерматомиозита, СКВ или СЗСТ (синдрома Шарпа).

5. Синдром высокого риска развития системной склеродермии: синдром Рейно, характерные для ССД признаки при капилляроскопии и специфические для ССД ANA (АЦА, АСКЛ-70-А или антитела к ядрышкам), однако без склероза кожи и органных изменений; у 65–80 % лиц с этим синдромом в течение 5 лет развивается ССД (преимущественно ОССД).

Органные изменения и симптомы

1. Синдром Рейно: у примерно 100 % больных с ОССД и у >90 % больных с ДССД; может на много лет опережать ССД.

2. Кожные изменения: Процесс поражения кожи у больных ССД характеризуется определенной стадийностью. Вначале кожа в области поражения может зудеть и отекать (стадия воспалительного отека — склередемы), затем последовательно развиваются фиброз и атрофия кожи. Пальцы рук: изначально «сосискообразной» формы (ограниченное сгибание), затем развивается частичная контрактура («муляжные пальцы»); при ОССД — боль, связанная с легко возникающими поражениями кожи и плохо заживающими язвами, чаще всего на кончиках пальцев рук; атрофия кончиков пальцев, ногтей и укорочение дистальных фаланг; маскообразное лицо с напряженной кожей и узким крючкообразным носом, узкий рот с радиальными морщинами (т. н. «кисетный рот»), невозможность широко открыть рот и высунуть язык; гиперпигментация кожи (пятна, окруженные участками депигментации); телеангиэктазии, особенно на коже лица (также на слизистых оболочках); кальцинаты (чаще всего в коже пальцев рук и разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов; выраженный кальциноз при ССД — синдром Тибирже-Вайссенбаха ); зуд (преимущественно при ДССД).

3. Поражение опорно-двигательного аппарата:

артралгия переменной локализации, обычно симметричная, средней или высокой интенсивности; утренняя скованность, чаще всего пальцев рук, кистей, локтей и колен; краткосрочный отек суставов; ограничение подвижности в суставах вследствие склероза кожи; ощущение трения при движениях, вызванное изменениями в сухожилиях (при тяжелых формах ДССД); боль и слабость (обычно незначительная) мышц.

4. Поражение ЖКТ:

атрофия сосочков языка с нарушением вкуса; утолщение слизистой оболочки, покрывающей альвеолярные отростки; атрофия компактной пластинки альвеолярных отростков и гингивит (потеря зубов); симптомы рефлюкс-эзофагита (вследствие дисфункции нижнего сфинктера пищевода возникает заброс желудочного содержимого в пищевод), позже — дисфагия (вследствие нарушения перистальтики); кровотечения из измененных сосудов верхнего отдела ЖКТ являются главной причиной анемии при ССД; метеоризм и боли в животе, с чередующимися поносами и запорами на поздних стадиях болезни, связанные с синдромом мальабсорбции (часто вследствие синдрома избыточного бактериального роста); симптомы первичного билиарного цирроза печени (у <10 %).

5. Изменения в дыхательной системе: симптомы интерстициального поражения легких — одышка (вначале при нагрузке, на поздних стадиях также и в покое), хронический сухой кашель (при отсутствии дополнительных симптомов дыхательной недостаточности имеются серьезные рентгенологические изменения в легких), крепитации в базальных отделах легких, иногда плевральная боль и шум трения плевры, тахипноэ.

6. Поражение сердца: нарушения ритма и проводимости (могут проявляться усиленным сердцебиением, синкопальными состояниями) в виде тахиаритмии, редко — брадиаритмии, артериальная легочная гипертензия (прогрессирующее снижение толерантности к физической нагрузке, синкопальные состояния во время физической нагрузки, указывающие на значительное прогрессирование легочной гипертензии и недостаточность правого желудочка), симптомы дисфункции левого желудочка, чаще всего диастолической, ишемическая болезнь сердца (чаще всего в виде изменений в микроциркуляции), заболевания перикарда (острый перикардит, жидкость в перикарде , тампонада сердца, сдавливающий перикардит), миокардит (редко).

7. Поражение почек:

симптомы обычно скудные и малохарактерные, несмотря на значительные изменения в почках. Склеродермический почечный криз развивается у 5–10 % больных с ДССД (в 80 % случаев в течение первых 4 лет), значительно реже (≈2 %) у больных с ОССД; фактором риска являются антитела к РНК-полимеразе III; проявляется быстро прогрессирующей артериальной гипертензией (иногда с сильной головной болью, нарушениями зрения, судорогами, острой левожелудочковой недостаточностью) и признаками почечной недостаточности; может развиться гемолитическая микроангиопатическая анемия. В ≈10 % случаев артериальная гипертензия не развивается (пациенты, принимающие иАПФ, блокаторы кальциевых каналов).

ДИАГНОСТИКА наверх

Дополнительные методы исследования

1. Лабораторные исследования

1) анализы крови — СОЭ умеренно ускоренная или в пределах нормы (явно ускоренная СОЭ обычно свидетельствует об органных осложнениях), анемия (как правило, небольшая, нарастает в случае развития синдрома мальабсорбции и прогрессирования почечных изменений), гипергаммаглобулинемия (повышение IgG и IgM), РФ в сыворотке (у 20–30 %), повышение уровня МНП (BNP) или N-терминального прогормона МНП (NT-proBNP) свидетельствует о поражении сердца (сердечная недостаточность и/или запущенная легочная гипертензия);

2. Визуализирующие исследования: РГ кистей рук — может выявить остеолиз дистальных фаланг (на ранней стадии картина заостренного карандаша, в дальнейшем полная резорбция дистальной фаланги), подвывихи в межфаланговых суставах, кальцинаты; реже подобные изменения на РГ стоп. РГ исследования ЖКТ с контрастированием — нарушение перистальтики пищевода (на поздней стадии весь пищевод имеет форму широкой трубы), тонкой кишки (поочередные сужения и расширения стенки, гиперсегментация) и толстой кишки (дивертикулез, иногда значительное расширение просвета кишечника). РГ и КТВР грудной клетки — признаки интерстициального заболевания легких, по типу «матового стекла», линейные и ретикулярные, доминирующие в базальных отделах легких и субплеврально, а также бронхоэктазы, вызванные растяжением, и мелкие кисты (симптом «сотового легкого»).

Эхокардиография с доплеровским исследованием признаки легочной гипертензии, фиброз перикарда, жидкость в перикарде, систолическая или диастолическая дисфункция сердца.

МРТ, однофотонная эмиссионная компьютерная томография ОФЭКТ (SPECT) являются методами выбора при диагностике поражения сердца

3. Эндоскопия верхнего отдела ЖКТ: в пищеводе картина гастроэзофагеального рефлюкса и телеангиэктазии; в желудке диффузные сосудистые изменения преимущественно в кардиальном отделе (телеангиэктазии одиночные или множественные, которые формируют картину арбузоподобного желудка).

4. Функциональные исследования дыхательной системы: уменьшение DLCO; если оно непропорционально ФЖЕЛ (ФЖЕЛ%/DLCO% >1,6) или не соответствует выраженности изменений на КТВР легких, проведите диагностические мероприятия для подтверждения легочной гипертензии. При прогрессировании интерстициальной болезни легких могут выявляться признаки рестрикции.

5. Капилляроскопия ногтевых валиков: типичными (но не патогномоничными) являются т. н. мегакапилляры (чаще при ОССД) и участки, лишенные сосудов (доминируют при ДССД).

6. Другие: пробы с физической нагрузкой (тест с 6-минутной ходьбой, сердечно-легочная проба с нагрузкой — мониторинг функциональной способности больного и прогрессирования ССД), ЭКГ (нарушение ритма и проводимости), катетеризация сердца (в диагностике легочной гипертензии по показаниям).

7. Биопсия кожи: на ранней стадии заболевания недостаточно информативна (высокий процент ложноотрицательных результатов); на этапе манифестации основных симптомов заболевания диагноз не вызывает сомнений и биопсия не нужна; биопсия показана при подозрении на иное заболевание, протекающее с уплотнением кожи.

Диагностические критерии

Классификационные критерии ACR и EULAR 2013 г. (табл. 16.5-1) пригодны не только при развернутой клинической картине ССД, но и на ранней стадии.

Таблица 16.5-1. Классификационные критерии системной склеродермии по ACR/EULAR 2013

Критерии

Баллы

склероз кожи обеих рук проксимальнее пястно-фаланговых суставов

достаточный критерий

склероз кожи пальцев

когда имеются оба, при подсчете принимается во внимание только самый высокий результат

отек целых пальцева

склеродактилияб

повреждение подушечек пальцевв

как выше

изъязвления подушечек пальцев

рубцы подушечек пальцев (т. н. «крысиные укусы»)

телеангиэктазииг

патология капилляров ногтевого валика, типичные для склеродермиид

легочная артериальная гипертензияе и/или интерстициальная болезнь легкихё

синдром Рейнож

аутоантитела, характерные для системной склеродермии:

– антицентромерные

– против топоизомеразы I (анти-Scl 70)

– против РНК полимеразы III

макс. 3 балла

Интерпретация: диагноз системной склеродермии можно устанавливать, если окончательный итог составляет ≥9 баллов.

a Разлитое обычно нетестовидное увеличение объема мягких тканей пальцев (вне суставной сумки), которое вызывает изменение физиологической формы пальцев (в норме пальцы сужаются дистально, а контур мягких тканей соответствует форме костей и суставов).

б Склероз кожи дистальнее пястно-фаланговых суставов и проксимальнее межфаланговых проксимальных суставов.

в Изъязвления или рубцы дистальнее от межфаланговых проксимальных суставов или в их близи, которые не вызваны травмой; рубцы подушечек пальцев — это небольшие ямки на дистальных фалангах пальцев рук, которые вызваны ишемией, а не травмой или внешними факторами.

г Tелеангиэктазии — это хорошо отграниченные зоны расширенных поверхностных сосудов, которые спадаются при нажатии и свободно заполняются после его прекращения. Для склеродермии типичны округлые, хорошо ограниченные, возникающие на руках, губах, в ротовой полости, и/или принимающие форму больших телеангиэктазий, которые с виду напоминают коврик. Их следует отличать от внезапно наполняющихся паукообразных гемангиом с центральной артериолой и от расширенных капиллярных сосудов.

д Изменения капилляров ногтевого валика типичные для склеродермии — это расширенные капилляры и/или их атрофия с околососудистыми геморрагиями или без них в зоне ногтевого валика и/или кожной складки ногтя (эпонихий).

е Артериальная легочная гипертензия — диагноз на основании результатов катетеризации правых отделов сердца, в соответствии со стандартным определением.

ё Интерстициальная болезнь легких — легочный фиброз при КТВР или при обзорной РГ грудной клетки, наиболее выраженный в базальных отделах легких, или крепитации, не связанные с иной причиной, напр. с сердечной недостаточностью.

ж Синдром Рейно — в анамнезе или верифицированный врачом; по крайней мере двухфазное изменение окраски кожи пальца/пальцев рук и стоп вследствие холодовой экспозиции или воздействия эмоций, которое может включать побледнение (как правило, имеется), посинение и/или реактивное переполнение кровью.

Эти критерии не используются у пациентов со склерозом кожи, не затрагивающим пальцев, или болезнью, напоминающей склеродермию, которая более соответствует имеющимся клиническим проявлениям (напр. нефрогенный системный фиброз, диффузная форма местной склеродермии, эозинофильный фасциит, склередема, связанная с сахарным диабетом, микседема, эритромелалгия, порфирия, склеротический лишай, болезнь трансплантат против хозяина, диабетическая хайропатия).

на основании: Ann. Rheum. Dis., 2013; 72: 1747–1755 и Arthritis Rheum., 2013; 65: 2737–2747

Дифференциальная диагностика

1. Ранняя стадия болезни: синдром Рейно иной этиологии →разд. 2.35.1, другие системные заболевания соединительной ткани, в основном недифференцированное заболевание соединительной ткани, СЗСТ, перекрестные синдромы, ДМ, РА.

2. Кожные изменения: склероз кожи при диффузном фасциите с эозинофилией (характеризуется склерозом покровов деревянистой консистенции, эозинофилией периферической крови, гипергаммаглобулинемией и ускоренной СОЭ; этиология неизвестна), локальная склеродермия (нет симметричных изменений кожи на конечностях, органной патологии и иммунологических отклонений), склередема взрослых Бушке, склеромикседема, склероатрофический лишай, липоатрофия, склероз кожи при других заболеваниях внутренних органов (например., хроническом аутоиммунном гепатите), склероз кожи, вызванный химическими веществами (включая ЛС, которые могут вызвать изменения, сходные со склеродермией, напр., блеомицин), поздняя кожная порфирия.

ЛЕЧЕНИЕ наверхнаверх

Общие принципы наверх

Этиологическое лечение, а также ЛС, эффективно тормозящие или замедляющие прогрессирование болезни, отсутствуют; применяют т. н. органоспецифическую терапию →см. ниже, которая увеличивает выживаемость больных с ССД. У некоторых больных с тяжелыми, быстро прогрессирующими органными изменениями, но без значительного поражения сердечно-сосудистой системы, применяют аутотрансплантацию гемопоэтических клеток. наверх С целью улучшения или сохранения функциональной способности (в т. ч. профилактики контрактур) → физиотерапевтические процедуры и кинезитерапия (гимнастика, перед которой часто используют парафиновые компрессы), трудотерапия. Учитывая вредное воздействие на кожные изменения и риск индукции склеродермического почечного криза, не применяйте ГКС (при необходимости использования ГКС, когда возникают угрожающие жизни органные изменения, или перекрестный синдром, следует мониторировать концентрацию креатинина в сыворотке и артериальное давление). Учитывая вредное воздействие на кожные изменения и риск индукции склеродермического почечного криза не применяйте циклоспорин, НПВП и ЛС, влияющие на тонус сосудистых стенок, напр., эфедрин, производные алкалоидов спорыньи, β-блокаторы.

Лечение на раннем этапе ДССД

Наибольшая эффективность лечения больных ССД отмечается на ранних стадиях заболевания. Для оценки состояния и динамики заболевания является применяется регулярная оценка т. н. общего кожного счета с помощью модифицированной шкалы Rodnan (mRss), что коррелирует с поражением внутренних органов. При быстропрогрессирующих изменениях кожи (в особенности, когда mRss составляет >15–20) → рассмотрите целесообразность применения метотрексата в дозах 10–15 мг/нед., возможно микофенолата мофетила или циклофосфамида (дозировка как при интерстициальной болезни легких). У пациентов с тяжелыми, быстро прогрессирующими органными изменениями рассмотрите целесообразность аутологической трансплантации кроветворных клеток.

Лечение синдрома Рейно, язв и некроза пальцевых фаланг

Основой лечения феномена Рейно служит использование блокаторов кальциевых каналов, эффективность которых доказана рандомизированными плацебо-контролируемыми исследованиями. Препаратами выбора у больных ССД являются препараты дигидропиридинового ряда: нифедипин пролонгированного действия или амлодипин. Следует начинать терапию с минимальных терапевтических доз, составляющих для препаратов нифедипина продленного действия 30 мг в сутки, для амлодипина — 5 мг в сутки. Титрование дозы антагонистов кальция проводят под контролем субъективной переносимости и уровня АД, не допуская выраженной гипотензии. С учетом вышесказанного доза нифедипина продленного действия может быть доведена до 120 мг в сутки, амлодипина — до 20 мг в сутки.

При отсутствии эффекта к терапии следует добавить второй вазодилатирующий препарат из группы блокаторов ФДЭ5 (флюоксетин).

Отсутствие эффекта вышеуказанных препаратов и комбинаций, прогрессирование ишемических изменений позволяет определить показания для проведения курса инфузионной терапии синтетическим аналогом простациклина — PgI2 (илопрост — 0,5–2 нг/кг в минуту в течение 6 ч; продолжительность курса составляет 7–28 дней; при получении эффекта целесообразно проведение повторных курсов в течение года), или, в следующей очередности, бозентаном (предотвращает появлене новых язв).

Лечение интерстициальной болезни легких

Циклофосфамид в в/в инфузии ≈600 мг/м2 поверхности тела, сначала каждые 30 дней в течение 6 мес., позже в зависимости от ответа; при улучшении результатов функциональных проб легких и замедление или улучшение изменений при КТВР → можно увеличивать интервалы между дозами, напр., каждые 2 мес. в течение полугода, каждые 3 мес. в течение следующих 6 мес., в дальнейшем каждые 6 мес., или применить другие иммуносупрессивные ЛС. Альтернативным методом является назначение циклофосфамида п/о ≤2 мг/кг м. т./сут в течение 12 мес. максимального ответа на циклофосфамид можно ожидать от больных с обширными изменениями по типу ретикулярных инфильтратов при КТВР грудной клетки, одышкой и mRss ≥23. Можно рассмотреть одновременное применение ГКС с соблюдением осторожности (не следует назначать дозы преднизона >10 мг/сут). Пробуют также назначать микофенолата мофетил, азатиоприн, ритуксимаб.

Лечение легочной гипертензии →разд. 2.21

Лечение суставно-мышечных изменений

1. Боль в суставах: парацетамол, трамадол.

3. Миозит:

1) низкой или средней интенсивности → азатиоприн п/о 50–100 мг/сут или метотрексат (как выше), можно добавить ГКС <20 мг/сут. преднизона;

2) более высокой интенсивности → метилпреднизолон в/в 500–1000 мг в 3 или 4 инфузиях (ежедневно или каждый второй день), в дальнейшем преднизон (<20 мг/сут), и азатиоприн или метотрексат.

Лечение нарушений в ЖКТ

Симптоматическое лечение, то есть ингибиторы протонной помпы при гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, прокинетические ЛС. В случае избыточного роста миклофлоры и ассоциированного с ним синдрома мальабсорбции.

Лечение поражений сердца

1. Нарушения ритма или проводимости, сердечная недостаточность: симптоматическое лечение.

2. Миокардит: ГКС (дозировка как при СКВ 0,5–1 мг\кг), в случае неэффективности ГКС → циклофосфамид (дозировка, как при интерстициальном заболевании легких).

Лечение склеродермического почечного криза

1. Повышение артериального давления >140/90 мм рт. ст. или ≥2-кратное повышение концентрации креатинина в сыворотке или протеинурия: следует немедленно назначить иАПФ в полной дозе (если артериальное давление >160/100 мм рт. ст. → госпитализация). Дозу иАПФ повышайте настолько, чтобы снизить систолическое артериальное давление на 10–20 мм рт. ст. в течение 24 ч, даже если ухудшается функция почек. Если не удается достичь нормализации артериального давления → добавьте другой гипотензивный препарат, например. АРА, блокатор кальциевых каналов или нитрат (особенно при отеке легких).

2. Прогрессирующая почечная недостаточность: заместительная почечная терапия (гемодиализ). У половины больных, нуждающихся в диализотерапии, в течение 6–24 мес. почечная функция улучшается до уровня, позволяющего прекратить почечно-заместительную терапию. С возможным решением о трансплантации почки следует подождать ≥2 года с момента развития почечного криза.

МОНИТОРИНГ

1) измерение артериального давления — на ранней стадии ДССД каждую неделю или чаще, позже — каждый месяц (чаще, если давление повышается);

2) концентрация креатинина в сыворотке, определение СКФ и выявление протеинурии с помощью методов «сухой» химии (тест-полоски) — на ранней стадии ДССД каждые 2–4 нед., позже каждые 3–6 мес.;

3) ЭКГ и эхокардиография с доплеровским исследованием — на ранней стадии ДССД каждые 3 мес., позже каждые 12–24 мес. (в зависимости от факторов риска);

4) функциональные пробы легких (спирометрия, DLCO и пульсоксиметрия после нагрузки) — на ранней стадии ДССД каждые 3 мес., позже каждые 12 мес.;

5) другие исследования — в зависимости от симптомов и результатов вышеуказанных тестов, в т. ч. тест с 6-минутной ходьбой для мониторинга общей функциональной способности больного. На ранней стадии ДССД, рекомендуются: мониторинг СОЭ, общего анализа крови, активности КФК, АСТ и АЛТ в сыворотке, каждые 6 мес. — КТВР грудной клетки и РГ исследования ЖКТ с контрастированием, дополненное эндоскопией верхнего отдела ЖКТ. При выявлении прогрессирования изменений → делайте контрольные исследования чаще.

ПРОГНОЗ наверх

Зависит от наличия и обширности изменений во внутренних органах. Более половины случаев смерти больных с ССД связана с фиброзом легких, артериальной легочной гипертензией и поражением сердца. Остальные причины смерти — это прежде всего инфекции, новообразования и сердечно-сосудистые осложнения, не связанные непосредственно с ССД.

Медико-социальная экспертиза

МСЭ и инвалидность при ДБСТ (диффузных болезнях соединительной ткани):
*МСЭ и инвалидность при системной красной волчанке
*МСЭ и инвалидность при системной склеродермии
*МСЭ и инвалидность при дерматомиозите
Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ) — группа заболеваний, отличающихся системным типом воспаления различных органов и тканей аутоиммунного и иммунокомплексного характера с избыточным фиброзообразованием. К ним относятся системная красная волчанка (СКВ); системная склеродермия (ССД); дерматомиозит (ДМ); а также болезнь Шегрена; смешанное заболевание соединительной ткани, в котором сочетаются симптомы СКВ, ССД и ДМ; антифосфолипидный (антикардиолипиновый) синдром; диффузный фасцит; ревматическая полимиалгия; рецидивирующий полихондрит, рецидивирующий панникулит и др.
Эпидемиология.
СКВ встречается преимущественно среди женщин в возрасте 18-23 лет, распространенность 17-48 случаев на 100000 населения, ежегодная первичная заболеваемость 2,9-5,7 на 100000 населения. Первичная заболеваемость ССД составляет 10-20 случаев на 1 млн населения, женщины болеют в 3-7 раз чаще, чем мужчины, преимущественно в возрасте 30-50 лет. ДМ диагностируется реже — 5 случаев на 1 млн населения в год, у женщин в 2-3 раза чаще, чем у мужчин; преимущественно болеют дети до 15 лет и взрослые в возрасте 50-60 лет.
Адекватное лечение, рациональная трудовая рекомендация и трудовое устройство способствуют положительной динамике инвалидности — 2/3 больных в течение 1-5 лет после первичного освидетельствования в бюро МСЭ возвращается к трудовой деятельности, в первую очередь лица умственного и легкого физического труда.
Этиология и патогенез.
СКВ, ССД — заболевания с полигенным предрасположением, что подтверждается семейной агрегацией, конкордантностью монозиготных близнецов, достигающей 50%, связью с отдельными иммунологическими маркерами — антигенами HLA All, В7, В35, DR2, DR3, DR5, ролью инбридинга (брака между кровными родственниками).
Этиологический фактор неизвестен, предполагается роль вирусной инфекции. К факторам риска, способствующим возникновению СКВ и ССД и обострению процесса, относятся беременность, роды и аборт, инсоляция и охлаждение, интеркуррентные инфекции, психотравма, вакцинация, введение сывороток, химические воздействия, некоторые лекарственные препараты (сульфаниламиды, препараты золота, бромиды, противотуберкулезные средства и др.), переливание крови, укусы комаров и клещей, применение грима, другие неблагоприятные экзогенные воздействия.
Патогенез связан с иммунологическими нарушениями — снижением функции Т лимфоцитов-супрессоров и дисфункцией В лимфоцитов с образованием и отложением в тканях и клетках организма патогенных аутоантител и иммунных комплексов. При СКВ обнаруживаются антитела: антинуклеарные, анти-ДНК, антикардиолипины, антигистоны, антинейрональные, к форменным элементам крови и др. В патогенезе ССД основное значение придается иммуноопосредованному повышению функции фиброб- ластов, в том числе гладкомышечных коллагенсинтезирующих клеток сосудистой стенки, приводящему к спазму, гиперплазии медии, повреждению эндотелия, гиперкоагуляции, расстройствам микроциркуляции, микротромбозу, генерализованной ангиопатии и фиброзу.
Классификация СКВ.
Характер течения по началу болезни и дальнейшему прогрессированию: 1) острое; 2) подострое; 3) хроническое: а) рецидивирующий полиартрит или серозит; б) синдром дискоидной волчанки, в) синдром Рейно; г) синдром Верльгофа; д) синдром Шегрена; е) эпилептиформный синдром.
Фаза и степень активности: активная фаза с минимальной (I), умеренной (II), высокой (III) степенью активности; неактивная фаза (ремиссия).
Клинико-анатомическая характеристика поражений: кожи — «бабочка», экссудативная эритема, дискоидная волчанка, капилляриты, пурпура и др.; суставов — артралгии, полиартрит: острый, подострый, хронический; серозных оболочек — полисерозит (плеврит, перикардит) выпотной, сухой, адгезивный; перивисцерит (перигепатит, перисплениг); сердце — миокардит: очаговый, диффузный; эндокардит; недостаточность митрального клапана; кардиосклероз; дистрофия миокарда; легких — пневмо- нит: острый, хронический, пневмосклероз; почек — люпус-нефрит нефротического или смешанного типа, хронический нефрит, очаговый нефрит, мочевой синдром; нервной системы — менингоэнцефалополирадикулоневрит; энцефалоневрит (вялотекущий), полиневрит.
Примечание: в диагнозе следует отразить преобладающую органную патологию, а также степень функциональной недостаточности почек, сердца, легких.
Клиника.
Критерии диагностики СКВ: 1) высыпания в скуловой области — фиксированная эритема плоская или приподнимающаяся на скуловых дугах («бабочка»); 2) дискоидные высыпания — эритематозные приподнимающиеся бляшки с гиперкератозом, атрофические рубчики на старых очагах; 3) фотосенсибилизация — кожные высыпания, вызванные инсоляцией; 4) язвы полости рта, носоглоточной области, обычно безболезненные; 5) артрит — не эрозивный артрит двух или более периферических суставов, характеризующийся болезненностью, припухлостью или выпотом; 6) серозит — плеврит (шум трения плевры), перикардит (шум трения перикарда, выпот в перикарде); 7) поражение почек — персистирующая протеинурия (>500 мг в сутки); 8) неврологические нарушения — судороги, не связанные с приемом лекарств или с метаболическими нарушениями вследствие уремии, кстоацидоза, электролитного дисбаланса; 9) гематологические нарушения — гемолитическая анемия, лейкопения (< 4х10*9/л), лимфопения (< 1,5х10*9/л), тромбоцитопения (< 100х10*9/л); 10) иммунные нарушения — положительный LE-клеточный тест, антитела к ДНК и нативной ДНК,антиSм-антитела, ложноположительные реакции на сифилис в течение 6 месяцев; 11) антинуклеарные антитела в повышенных титрах.
Диагноз СКВ достоверен при наличии 4 признаков и более из 11.
Характер течения СКВ: 1) острое — в начале заболевания лихорадка, полиартрит, серозит, «бабочка»; в течение 3-6 месяцев формируется полисиндромность, возникает гломерулонефрит, поражение центральной нервной системы; 2) подострое — в начале заболевания общие симптомы, артралгии, рецидивирующие артриты, поражение кожи; постепенно в процесс вовлекаются другие органы и системы, формируется люпус-нефрит и энцефалит; 3) хроническое — в течение ряда лет отличается рецидивами полиартрита, полисерозита, синдромом Рейно, Верльгофа и постепенным развитием других проявлений заболевания.
Клиническая и лабораторная характеристика соответственно 3,2 и 1 степени активности СКВ: температура тела 38° С и выше, субфебрильная, нормальная; похудание и нарушение трофики — выраженное, умеренное, незначительное; поражение кожи — «бабочка» и эритема волчаночного типа, неспецифическая эритема, дискоидные очаги; полиартрит — острый, подострый, артралгии; перикардит и плеврит — выпотной, сухой, адгезивный; миокардит — выраженный, умеренный, кардиосклероз; эндокардит Либмана-Сакса — выраженный, умеренный, недостаточность митрального клапана; диффузный гломерулонефрит — нефротический синдром, смешанного типа, мочевой синдром; поражение нервной системы — энцефалопадикулоневрит, энцефалоневрит, полиневрит; гемоглобин г/л — менее 100, 100-110,120 и более; СОЭ мм/час — 45 и более, 30-40, 16-20; фибриноген г/л — 6 и более, 5, 4; y-глобулины (%) — 30-36, 24-25, 20-23; LE клетки на 1000 лейкоцитов — более 10, 5-10, до 5 или отсутствуют; антинуклеарный фактор, титры — 1:128 и выше, 1:64, 1:32; тип свечения — краевой, гомогенный и краевой, гомогенный.
Классификация ССД.
Характер течения — острое, подострое, хроническое; стадия развития — начальная (I), генерализованная (II), терминальная (III), степень активности — минимальная (I), умеренная (II), высокая (III); клинические формы — типичная форма (с характерным поражением кожи); атипичные формы с очаговым поражением кожи; преимущественно висцеральная или суставная, или мышечная, или сосудистая.
Клинико-морфологическая характеристика поражений: кожи и периферических сосудов — «плотный отек»; индурация, атрофия, гиперпигментация, телеангиэктазии, синдром Рейно; очаговое поражение; локомоторного аппарата — артралгии, полиартрит (экссудативный или фиброзно-индуративный), псевдоартрит, полимиозит, кальциноз, остеолиз; сердце — миокардоз, кардиосклероз, порок сердца (чаще недостаточность митрального клапана); легких — интерстициальная пневмония, пневмосклероз (компактный или кистозный), адгезивный плеврит; пищеварительного тракта — эзофагит, дуоденит, колит, спруподобный синдром, фиброз поджелудочной железы; почек — истинная склеродермическая почка, хронический диффузный нефрит, очаговый нефрит; нервной системы — полиневрит, нервно-психическис расстройства, вегетативные сдвиги.
Клиника.
Критерии диагностики ССД.
Основные критерии.
А. Периферические: 1) синдром Рейно; 2) склеродермическое поражение кожи; 3) суставно-мышечный синдром (с контрактурами); 4) остеолиз; 5) кальциноз. Б. Висцеральные: 1) базальпый пневмосклероз; 2) крупноочаговый кардиосклероз; 3) склеродермическое поражение желудочно-кишечного тракта; 4) истинная склеродермическая почка. Б. CREST-синдром (кальциноз, синдром Рейно, поражение пищевода, склеродактилия, телеангиэктазии).
Дополнительные критерии.
А. Периферические: 1) гиперпигментация кожи; 2) телеангиэктазии; 3) трофические нарушения; 4) синдром Шегрена; 5) полиартралгии; 6) полимиалгии, полимиозит. Б. Висцеральные: 1) лимфоаденопатия; 2) полисерозит (чаще адгезивный); 3) диффузный или очаговый нефрит; 4) полиневрит. В. Общие: 1) потеря массы тела (больше 10 кг); 2) лихорадка (чаше субфебрильная); 3) гипергаммаглобулинемия (больше 23%); 4) наличие РФ и АНФ; 5) увеличение оксипролина плазмы и мочи. Диагноз ССД достоверен при наличии трех и более основных или двух основных и трех и более дополнительных критериев.
Течение ССД.
1) острое, быстро прогрессирующее: нарастающие в короткие сроки фиброзные изменения кожи и поражение внутренних органов — сердца, легких, почек (склеродермическая почка — наиболее частая причина смерти при данном варианте течения); 2) подострое — плотный отек и индурация кожи, рецидивирующий артрит, миозит (миастенический синдром, поражение внутренних органов — интерстициальная пневмония с исходом в пневмосклероз, кардиосклероз вследствие миокардоза, эзофагит, дуоденит,гломерулонефрит и т.п., нерезко выраженный синдром Рейно; 3) хроническое (наиболее частое): многолетние вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно, медленно нарастающие трофические расстройства в дис-тальных фалангах пальцев, утолщение кожи и периартикулярных тканей, остеолиз и контрактуры суставов, висцеральные поражения с нарушением функции внутренних органов.
Стадии ССД: I ст. — начальных проявлений, когда в зависимости от характера течения преобладает суставной или вазоспастический симпто-мокомплекс; II ст. — генерализации, развернутых клинико-лабораторных проявлений, полисиндромность, нарушения функций органов и систем; III ст. — терминальная с тяжелыми необратимыми дистрофическими, склеродермическими, сосудисто-некротическими процессами, нарушением функции различных органов и систем.
Степень активности ССД: I ст. — минимальная, II ст. — умеренная, III ст. — высокая. Степень активности оценивается на основании характера течения, выраженности клинических проявлений, степени изменений лабораторных и биохимических тестов (см. СКВ).
Осложнения ДБСТ: зависящие от степени активности и характера течения нарушения функций различных органов и систем, вовлеченных в патологический процесс, в том числе синдром злокачественной артериальной гипертензии при ССД; связанные с длительной терапией глюкокортикоидными гормонами и цитостатиками язвы желудочно-кишечного тракта, сахарный диабет, синдром Иценко-Кушинга, расстройства электролитного обмена, остеопороз, цитопения, опоясывающий лишай, туберкулез, инфекции, подавление герминативной функции, психические расстройства.
Прогноз: своевременное патогенетическое лечение, начатое на ранней стадии ДБСТ, с использованием адекватных активности и характеру течения доз препаратов, поддерживающая терапия обеспечивает наступление ремиссии, позволяет увеличить продолжительность жизни. Прогноз неблагоприятный у 10% больных вследствие развития поражения почек и прогрессирования почечной недостаточности, злокачественной артериальной гипертензии, дистрофических изменений внутренних органов с формированием белково-энергетической недостаточности.
Дифференциальный диагноз проводится с ревматической лихорадкой, ревматоидным артритом, изолированным синдромом Рейно, заболеваниями органов пищеварения, мочевыделения, системы крови при поли-синдромной висцеральной симптоматике, склеродермоподобными кожными синдромами при первичном амилоидозе, порфирии, эндокринных и опухолевых заболеваниях.
Примеры формулировки диагноза: 1. Системная красная волчанка, хроническое течение, в активной (II ст.) фазе, экссудативная эритема, диффузный миокардит, пневмосклероз, хронический гломерулонефрит.
Экстрасистолическая аритмия, сердечная недостаточность IIА ст., дыхательная недостаточность I ст., хроническая почечная недостаточность II А ст.; 2. Системная склеродермия, подострого течения, III ст., II степени активности, индурация и атрофия кожи, рецидивирующий полиартрит, склеродактилия, акросклероз, диффузный пневмосклероз, кардиосклероз, недостаточность митрального клапана, эзофагит, синдром мальабсорбции, хронический гломерулонефрит. Дыхательная недостаточность II ст., сердечная недостаточность IIБ ст., синдром белково-энергетической недостаточности средней тяжссти, хроническая почечная недостаточность II Б ст.
Принципы лечения. СКВ — глюкокортикостероиды в подавляющей, в зависимости от степени активности, затем — поддерживающей дозе; цитостатические иммунодепрессанты, плазмаферез, гемосорбция, аминохино-линовые препараты. При тяжелых проявлениях заболевания (нефротический синдром, системный или церебральный васкулит, цитопении) используется пульс-терапия метилпреднизолоном, либо комбинированная пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфаном. ССД — используются препараты, обладающие антифиброзным, сосудистым и противовоспалительным действием: Д-пеницилламин, колхицин, димексид; вазодилататоры (антагонисты кальция), дезагреганты, антикоагулянты, гипотензивные; глюкокортикостероиды, аминохинолиновые, нестероидиые противовоспалительные средства, ферментотерапия (лидаза); санаторно-курортное лечение.
Восстановление трудоспособности в доступных видах и условиях труда, способности к самообслуживанию и передвижению, определяется в случаях хронического медленно прогрессирующего течения ДБСТ с редкими обострениями, в период которых активность процесса не превышает I-II ст., при эффективности адекватно проводимой терапии и отсутствии выраженных нарушений функции почек, локомоторного аппарата, центральной нервной, сердечно-сосудистой и других, вовлеченных в процесс органов и систем. Аналогичная оценка в отношении различных категорий жизнедеятельности может быть вынесена в случае стойкой стабилизации в результате адекватной терапии острого или подострого течения ДБСТ при сохраняющейся I степени активности или без таковой, отсутствии или минимальном нарушении функций различных органов и систем у лиц, признанных ранее инвалидами, сохранивших профессиональные знания, умения и навыки, трудовую направленность и могущих, в соответствии с рекомендацией бюро МСЭ, возобновить работу в доступных видах и условиях груда. Определенные ограничения в соответствующих случаях могут быть определены решением КЭК лечебно-профилактических учреждений.
Критерии ВУТ: острое и подострое течение ДБСТ, активная фаза при хроническом течении заболевания, осложнения. Длительность зависит от характера течения, степени активности, тяжести висцеральных поражений, недостаточности функций внутренних органов и систем, эффективности лечения, в среднем 2-3 мес., в том числе: СКВ, острое течение II-III ст. активности 60-90 дн., подострое течение I-III ст. активности 45-55 дн., хроническое течение I-II ст. активности 35-50 дн.; ССД, острое течение TT-TIT ст. активности 55-75 дн., подострое течение I-III ст. активности 30-40 дн., хроническое течение (обострение) I-III ст. активности 30-45 дн.
Противопоказанные виды и условия труда: работа, связанная со значительным физическим напряжением, предписанным темпом, вынужденным положением тела, в ночную смену; умственный труд с выраженным нервно-психическим напряжением; работа, связанная с воздействием инсоляции, охлаждения, вибрации, колебаний температуры на рабочем месте, запыленности и загазованности, токсических химических агентов (мышьяк, кислоты, щелочи и т.п.), облучения, аллергенов.
Показания для направления в бюро МСЭ. Острое и подострое течение ДБСТ при первичной диагностике; тяжелое течение заболевания с высокой активностью, быстрым прогрессированием и склонностью к генерализации с поражением почек, центральной нервной и сердечнососудистой системы, сопровождающимся выраженным нарушением функций; отсутствие необходимого эффекта от лечения с использованием современных средств и методов.
Необходимый минимум обследования при направлении в бюро МСЭ.
Клинический анализ крови, фибриноген, общий белок и фракции, LE-клетки, антинуютеарный фактор, креатинин крови, С-реактивный белок, трансаминазы, креатинфосфокиназа, сиаловыс кислоты, ЭКГ, ЭхоКГ. Уточняют диагноз результаты биопсии почки, кожи, мышцы; рентгенологическое исследование.
Критерии инвалидности: характер течения, степень активности, частота обострений, качество ремиссий и их длительность, преобладающая органная патология, степень нарушения функций пораженных органов и систем, качество медицинской помощи, социальные факторы.
Стойкие и выраженные нарушения функций внутренних органов, прежде всего сердечно-сосудистой, нервной, мочевыделительной и пищеварительной системы, суставов, сохраняющиеся на фоне поддерживающей терапии ограничивают способность к трудовой деятельности, самообслуживанию, передвижению, обусловливают социальную недостаточность, нуждаемость в социальной защите и помощи.
КРИТЕРИИ УСТАНОВЛЕНИЯ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ СКВ (СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ) в 2020 году
Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного СКВ имеется:
низкая активность заболевания;
отсутствие признаков повреждения органов и систем организма вследствие заболевания;
отсутствие осложнений заболевания и/или проводимой терапии.
Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного СКВ имеется:
стойкая средняя активность заболевания;
наличие повреждения органов и систем организма вследствие заболевания, наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящих к умеренным нарушениям функций организма.
Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного СКВ имеется:
стойкая высокая активность заболевания;
наличие повреждения органов и систем вследствие заболевания, наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящих к выраженным нарушениям функций организма.
Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного СКВ имеется:
прогрессирующее течение заболевания, стойкая высокая активность заболевания, наличие полиорганных нарушений органов и систем организма вследствие заболевания;
наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящих к значительно выраженным нарушениям функций организма.
КРИТЕРИИ УСТАНОВЛЕНИЯ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ДЕРМАТОПОЛИМИОЗИТЕ (ДМ) в 2020 году
Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного ДМ имеется:
незначительная степень нарушения функции пораженных органов и систем организма, вызванных заболеванием, активность процесса I степени.
Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного ДМ имеется:
стойкая умеренная активность процесса, с поражением органов и систем организма, наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящей к умеренным нарушениям функций организма.
Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного ДМ имеется:
стойкая высокая активность процесса, с поражением органов и систем организма, наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящей к выраженным нарушениям функций организма.
Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного ДМ имеется:
значительно выраженные нарушения функций пораженных органов и систем организма, независимо от активности заболевания, наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящие к значительно выраженным нарушениям функций организма.
КРИТЕРИИ УСТАНОВЛЕНИЯ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ (ССД) в 2020 году
Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного ССД имеется:
Очень ранняя стадия заболевания;
Отсутствие активности;
незначительное поражение кожи;
синдром Рейно без дигитальных трофических нарушений;
отсутствие поражения внутренних органов; отсутствие осложнений заболевания и/или проводимой терапии.
Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного ССД имеется:
Начальная стадия заболевания, низкая активность заболевания, с повреждением органов и систем организма, приводящим к умеренным нарушениям функций организма при отсутствии осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящих к выраженным или значительно выраженным нарушениям функций организма.
Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного ССД имеется:
Стадия развернутых клинических проявлений заболевания, умеренная активность заболевания, с повреждением органов и систем организма, наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящих к выраженным нарушениям функций организма.
Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного ССД имеется:
Терминальная стадия вне зависимости от активности заболевания, с повреждением органов и систем организма, наличие осложнений заболевания и/или проводимой терапии, приводящих к значительно выраженным нарушениям функций организма.

Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.
Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума:
Оформление инвалидности простым языком

Склеродермия признаки, стадии, фото (часть 1)

Здравствуйте Уважаемые читатели моего блога!

Сегодня я хочу вам рассказать о таком, относительно распространенном заболевании, как склеродермия.

Заболевание склеродермия — характеризуется поражением соединительной ткани кожи и внутренних органов (пищевода, легких, опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, сердца, почек).

Термин склеродермия дословно переводится с греческого как «твердая кожа».

Различают очаговую (ограниченную, локализованную) и системную склеродермию. Это разные варианты единого патологического процесса, что подтверждается сходными изменениями при обеих формах болезни и случаями трансформации ограниченного процесса в системный.

Пациенты с системной склеродермией находятся на лечении и под наблюдением у ревматологов. Очаговой (локализованной) склеродермией занимаются дерматологи. Поэтому я, как дерматолог, расскажу вам об очаговой склеродермии или морфеа (другое название этого заболевания).

Очаговая склеродермия или морфеа – это хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся очаговыми воспалительно-склеротическими изменениями кожи и подлежащих тканей без вовлечения в патологический процесс внутренних органов. В типичных случаях у пациентов с ограниченной склеродермией не имеется других признаков, кроме кожных очагов.

Заболеваемость очаговой склеродермией составляет 27 новых случаев на миллион человек в год. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин, причем заболевание встречается чаще у лиц европеоидной расы и азиатов, чем у афро-американцев. Ограниченная склеродермия во всех вариантах наблюдается как у взрослых, так и у детей и может возникнуть в любом возрасте.

Средняя продолжительность клинически активного процесса составляет от 3 до 6 лет. Большинство случаев ограниченной склеродермии разрешается самостоятельно. В хронических случаях заболевание медленно прогрессирует в течение десятилетий. У большинства больных отмечается клиническая ремиссия, то есть полный регресс высыпаний.

Причина склеродермии

Основной причиной склеродермии считается некая генетическая предрасположенность, которая может проявиться при неблагоприятном воздействии целого ряда внешних факторов. Это могут быть острые или хронические инфекции, стрессы, лекарственные препараты, эндокринные нарушения, травмы.

Предполагается, что в Западной Европе и у нас в стране причиной развития заболевания может служить микроорганизм рода Borrelia, которая, часто попадает к человеку при укусе клещей и является причиной болезни Лайма (иксодовый клещевой боррелиоз). Однако, в настоящее время остается открытым вопрос о том, является ли склеродермия кожи истинным проявлением боррелиоза либо боррелиозная инфекция играет роль пускового фактора в развитии склеродермии.

Склеродермия признаки, фото

Выделяют две основные формы очаговой склеродермии: бляшечную и линейную. Иногда отмечают и генерализованную форму.

Бляшечная форма очаговой склеродермии проявляется в форме одной или нескольких ограниченных уплотненных пятен или бляшек обычно с гипо- или гиперпигментацией.

Генерализованная форма представляет собой более тяжелый вариант заболевания, для которого характерно множество очагов, нередко сливающихся и занимающих большую площадь поверхности тела.

Возможно сочетание нескольких форм заболевания, но с точки зрения подходов лечения эти разновидности не особо отличаются друг от друга.

Больные могут предъявлять жалобы на зуд, покалывание, боль, чувство «стянутости» кожи в очагах поражения, ограничение движения в суставах.

Бляшечная склеродермия

Бляшечная склеродермия кожи является самой распространенной формой. Внешне характеризуется наличием одной или нескольких бляшек, располагающихся преимущественно на коже туловища, реже – на голове, шеи, конечностях.

Заболевание в своем развитии проходит три стадии склеродермии – эритемы и отека, уплотнения (склероза) и атрофии.

Стадия эритемы малозаметна для больного. Вначале появляется одно или несколько пятен розово-красного цвета, с нечеткими границами, овальных, округлых или неправильных очертаний, различного диаметра (до 10 см и более), нередко сливающихся друг с другом.

Затем в центральной части пятен появляется уплотнение, и они превращаются в бляшки, которые приобретают беловато-желтоватую окраску (цвет слоновой кости).

Бляшки увеличиваются в размерах, по периферии их определяется сиреневый ободок, свидетельствующий об активности процесса. Поверхность бляшек становится гладкой, блестящей, волосы выпадают, кожный рисунок сглаживается (стадия уплотнения). Иногда на них появляются гиперпигментации и телеангиоэктазии.

Клиническая картина становится типичной: бляшки приобретают плотную деревянистую консистенцию, кожу в пораженном участке невозможно собрать в складку. Болевая и тактильная чувствительность понижается, пото- и салоотделение отсутствуют. В таком виде бляшки могут сохраняться годами, затем их центр постепенно размягчается, западает и в этом месте формируется атрофия и стойкая диспигментация (гипер- или депигментация).

В ряде случаев, особенно при рано начатом лечении, очаг бляшечной склеродермии может исчезнуть, не оставляя атрофии.

Линейная склеродермия

Линейная форма склеродермии встречается реже, в 48% возникает в детском возрасте (детская склеродермия), главным образом у девочек. Является неблагоприятным вариантом течения, т. к. часто переходит в системную склеродермию.

Линейная склеродермия может развиваться в первое и второе десятилетие жизни, в то время как типичный вариант ограниченной склеродермии в локализованной или генерализованной форме наблюдается преимущественно у взрослых.

Поражение обычно развивается сначала на волосистой части головы,

затем распространяется на кожу лба,

спинку носа, напоминая рубец после улара саблей (coup de sabre).

При поражении подкожной ткани, мышц и иногда кости, такая форма линейной склеродермии определяется как гемиатрофия лица или синдром Парри-Ромберга.

Очаги в виде полос могут располагаться и на конечностях.

Течение линейной склеродермии такое же, как и бляшечной: сначала развивается отек, потом – уплотнение, и заканчивается процесс атрофией.

В следующей своей статье я вам расскажу о других более редких формах склеродермии, ее диагностики и о необходимом обследовании.

Лечение склеродермии

На сегодняшний день причины склеродермии и вопросы того, как лечить склеродермию, представляют наибольшую трудность. Врачи установили, что непосредственной причиной склеродермии становится повышенный уровень выработки коллагена в тканях. Что же провоцирует такую реакцию – до конца не ясно, но на сегодняшний день основная теория заключается в аутоиммунной этиологии заболевания.

Очаговая склеродермия в большинстве случаев распространена на поверхности кожных покровов и поражает человека ограниченно. Характерные отметки заболевания можно заметить на лице, на руках, на спине и животе. Гораздо большую опасность для здоровья представляет системная склеродермия, которая поражает внутренние органы. Мишенью иммунитета становится соединительная ткань внутренних органов – легких, почек, сердца. При уплотнении и разрастании этой ткани органы существенно страдают и перестают выполнять свои функции. В лечении склеродермии самое главное – торможение аутоиммунных процессов и своевременное распознавание очагов склеродермии.

Основные принципы лечения

Универсального лекарства от склеродермии не существует, поэтому на вопрос о том, можно ли полностью избавиться от склеродермии, врачи дают отрицательный ответ. Помощь при терапии заболевания всегда подается с учетом индивидуальных особенностей пациента, форм и течения патологии, объема поражения, появления осложнений со стороны других внутренних органов. Поскольку аутоиммунные процессы корректировать тяжелее всего, то лечение пациентов со склеродермией растягивается на долгое время. Порой большую часть занимает подборка эффективных препаратов, которые пациент будет вынужден принимать все время. Также пациентов ставят на учет, и они должна регулярно обследоваться на предмет ухудшения признаков склеродермии, прогрессирования симптоматики и необходимости коррекции проводимого на то время лечения.

Врач для лечения выделяют несколько целей, достигнув которые, можно говорить об успешности контроля патологии, но не полного излечения. В программу-минимум входит:

  • профилактика и лечение сосудистых патологий, спровоцированных склеродермией;
  • подавление фиброзных отложений, как на поверхности кожи, так и на внутренних органах;
  • контроль и регуляция иммуновоспалительных механизмов, запустивших процесс склерозирования;
  • лечение и профилактика при поражении склеродермией внутренних органов.

Пациентам необходимо соблюдать адекватный температурный режим, рекомендовано не употреблять агрессивных веществ (алкоголь, крепкий кофе и т.д.). Врачи таким больным аккуратно назначают препараты, подавляющие иммунитет, поскольку это может спровоцировать усугубление патологии.

Сосудистая терапия

Основная цель сосудистой терапии при склеродермии – улучшение показателей крови, в частности, воздействие на ее текучесть, вязкость и способность тромбоцитов к склеиванию. Такая терапия дает возможность предупредить развитие синдрома Рейно – первого признака системной склеродермии, при котором ангиотрофические изменения происходят в мельчайших кровеносных сосудах, преимущественно поражаются пальцы рук.

Для того чтобы избежать развития патологических процессов, в сосудах проводится сосудорасширяющая терапия. Достигается необходимый эффект назначением препаратов – блокаторов кальциевых каналов. К таким относят Верапамил, Фелодипин, Нифедипин, Нимодипин, Флунаризин и многие другие средства. В этой категории выбор лекарств достаточно широк, что позволяет подобрать каждому пациенту наиболее эффективный препарат.

Нифедипин – наиболее популярный блокатор кальциевых каналов

Врачи в большинстве случаев назначают пациентам Нифедипин. Это довольно эффективный препарат, снимающий сосудистые спазмы. Рекомендованная доза лекарственного средства – от 30 до 60 мг в сутки, назначается в зависимости от индивидуальных показателей. Доза препарата разделяется на четыре приема. При помощи Нифедипина частота сосудистых спазмов, а также их интенсивность существенно уменьшаются.

Нифедипин нельзя назвать препаратом для всех, хотя именно с него врачи начинают лечение склеродермии. Каждому третьему пациенту Нифедипин не подходит, и у них развиваются побочные эффекты от приема средства. Самые часто встречаемые побочные эффекты – появление головной боли, учащение сердечного ритма, головокружение и слабость, отечность нижних конечностей, гиперемия кожи лица.

С целью снижения побочных эффектов врачи при их возникновении заменяют Нифедипин препаратами более длительного действия, в основе которых лежит все то же действующее вещество. Тем не менее эти препараты способны накапливаться в организме и поддерживаться в крови в достаточной концентрации определенное время, что делает возможным более редкие приема лекарственного средства. За счет этого уменьшается и негативное воздействие на организм. К таким препаратам можно отнести Кордипин Ретард и Кальцигард Ретард.

Если наблюдается непереносимость этих препаратов, то назначают Амлодипин, аналогами которого являются Амловас, Норвакс, Нормодипин. Эти препараты оказывают также пролонгированное действие, и принимать их можно 5-10 мг в сутки. При назначении Амлодипина врачи предупреждают пациентов о развитии отека нижних конечностей. По результатам исследования у половины пациентов развивается отек нижних конечностей, поэтому за их состоянием нужно следить особо.

При возникновении таких побочных явлений пациентам сменяют препарат на Исрадипин.

Суточная доза средства составляет 5 мг, которые нужно принимать за два раза. Если лекарство переносится хорошо, то дозу можно увеличить до 10 мг, но не более. Возможные осложнения после Исрадипина – головная боль и гиперемия кожи лица – проявляются у пациентов гораздо реже.

При сужении вариантов назначения сосудистых препаратов врачи останавливают свой выбор на средствах Фелодипин (в сутки по 15-20 мг), Дилтиазем (180 мг в сутки), которые обладают лучшей переносимостью, но имеют все риск возникновения тех же самых побочных эффектов.

Если пациенту по каким-либо причинам нельзя принимать блокаторы кальциевых каналов, тогда прибегают к назначению других сосудорасширяющих средств. Это могут быть блокаторы альфа-адренорецепторов, например, Доксазозин, Теразозин, Ницерголин. Неплохих результатов можно добиться при применении экстракта гинкго билоба, который содержится в препарате Танакан. При тяжелых кризах показаны простагландины – Алпростадил капают внутривенно в течение двух-трех недель.

Эффективность терапии можно существенно повысить, если включить в схему лечения пациентов антиагреганты – препараты для улучшения текучести крови. Это может быть ацетилсалициловая кислота, Пентоксифиллин, Дипиридамол, Тиклопидин. Среди антикоагулянтов пациентам рекомендуют Гепарин натрия, Варфарин, Фраксипарин, Клопидогрел.

Гепарин натрия в инъекциях наиболее эффективный, но есть возможность применять и таблетированные формы

Если правильно скомбинировать антиагреганты и сосудорасширяющие препараты, то даже при самой маленькой дозировке каждого из них удается добиться существенного снижения побочных эффектов. Эта цель также преследуется при лечении больных, а вопрос уменьшения побочного действия лекарств всегда рассматривается наряду с необходимостью их назначения. Поэтому дополнительно пациенты в назначении получают Пентоксифиллин (от 600 до 1200 мг в сутки), а при появлении язвочек, не поддающихся лечению, в схему вводится низкомолекулярный гепарин.

Антифиброзное лечение

Похожая статья:Лечение кератомы

При диффузной склеродермии пациентам назначают антифиброзную терапию, основная цель которой – уменьшить выработку коллагена. Основное лекарство, назначаемое для подавления развития фиброза – Д-пеницилламин, способный препятствовать синтезу коллагена и нарушать связи между молекулами, которые образуются вновь.

Основное действующее вещество входит в состав таких препаратов, как Купренил и Артамин, воздействующих на иммунную систему. Для оказания нужно эффекта достаточно дозы в 250-500 мг в день. Принимают средство до еды, затем необходимо внимательно следить за своими ощущениями, поскольку препараты дают побочные эффекты. Чаще всего пациенты жалуются на неприятные ощущения в желудке, появление аллергии на препарат, а врачи отмечают, что на фоне приема пеницилламина ухудшаются показатели крови – снижаются тромбоциты и лейкоциты в крови. Это, в свою очередь, ведет к существенному снижению иммунитета и возможному аутоиммунному всплеску, усугублению склеродермии. Поэтому несмотря на все положительные качества лекарства, оно требует осторожности при назначении пациентам со склеродермией.

При выделении в моче белка свыше 2 граммов в сутки пеницилламины отменяют, а при пограничных результатах анализов решается возможность уменьшения дозировки. Для своевременной реакции на осложнения, которые появляются у каждого четвертого пациента, врачи при назначении пеницилламинов проводят у пациентов анализ мочи и крови каждые две недели в первые полгода терапии, а затем – каждые четыре недели. В таком случае есть возможность вовремя заметить развитие побочных эффектов в организме больного.

Противовоспалительные препараты

Схема терапии заболевания включает в себя противовоспалительные средства. Они показаны для терапии лихорадочных явлений и болезненности в мышцах и суставах. Хорошим эффектом отличаются средств Пироксикам, Кетопрофен, Мелоксикам, Нимесулид.

Если наблюдаются признаки воспаления на начальном этапе, то этот процесс можно остановить гормональными препаратами. Обычно воспаление начинается в ранней стадии заболевания, когда начинается отечность тканей. Среди гормонов будут безопасны Гидрокортизон, Дексаметазон. Преднизолон в количестве 15-20 мг в сутки. Но не более, поскольку увеличение дозы гормонов может привести к развитию почечной недостаточности.

Чтобы избежать воспалительных реакций при поражении органов пищеварения, пациентам рекомендуют дробное питание, а также препараты Домперидон, Метоклопрамид, Меклозин. Если наблюдается грыжевое выпячивание в пищеводном отделе диафрагмы, проводят оперативное вмешательство.

При поражении тонкого кишечника основа лечения – это антибактериальные препараты – Эритромицин, Ципрофлоксацин, Амоксициллин, Метронидазол. Чтобы микробы не выработали устойчивости к антибактериальным препаратам, каждый месяц назначения меняют.

При поражении легких на начальном этапе назначается Циклофосфан и Преднизолон. Отличный эффект имеет внутривенное прокапывание Циклофосфаном ежемесячно в течение полугода. Если за это время не проявились побочные эффекты терапии, ее увеличивают еще на два месяца. А если состояние больного улучшилось и наметилась положительная динамика, то терапию пролонгируют на три месяца. В терапии заболевания такая «пульс-терапия» предусмотрена как минимум на два года.

Гель Пироксикам поможет справиться пациентам с наружными воспалительными процессами

Физиотерапевтическое лечение

При появлении признаков склеродермии на коже пациенты ощущают неудобство и дискомфорт, поэтому всячески стараются избавиться от проявлений заболевания. С учетом того, что основными жертвами склеродермии являются женщины, становится понятным необходимость косметологической помощи этой категории больных.

С целью устранения симптомов заболевания показана физиотерапия. При помощи физиотерапевтических методов вылечить заболевание полностью не удастся, однако существенно снизить проявления болезни можно. Целью физиотерапевтической помощи становится подавление активности иммунных процессов, блокирование воспалительного процесса, нормализация метаболизма в пораженных тканях, а также восстановление нормального кровоснабжения тканей. Проводят физиотерапевтические мероприятия в стадии ремиссии заболевания, как только показатели крови придут в норму.

Для подавления активности иммунитета врачи назначают:

  • аэрокриотерапию – охлаждение организма воздушно-газовыми средами низких температур;
  • электрофорез иммуносупрессоров – введение под кожу препаратов путем воздействия слабого электрического тока;
  • азотные ванны – лечебные ванны, содержащие в себе растворенный азот в повышенной концентрации.

Для снижения воспаления при склеродермии хороший эффект имеют:

  • дециметроволновая терапия – воздействие на пораженные участки электромагнитным полем;
  • ультрафонофорез гормонов – введение препаратов посредством ультразвукового воздействия.

Чтобы нормализовать обменные процессы в тканях, прибегают к фибромодулирующим методикам: ультрафонофорезу купренила, сероводородным ваннам, пелоидотерапии, радоновым ваннам. Для нормализации кровообращения необходимо расширение суженных сосудов, что достигается, благодаря аппликациям озокерита и парафина, гипербарической оксигенации. Также с целью улучшения трофики в пораженных тканях показана магнитотерапия, вакуум-декомпрессия, лазеротерапия. После окончания курса лечения показан сеанс массажа.

Пациентам показано и курортное лечение, например, в санаториях, где есть возможность принимать сероводородные ванны. В данном случае врач рекомендуют Ейск, Шихово, Сочи, Пятигорск, Горячий ключ. Санаторно-курортное лечение также допустимо только в стадии ремиссии заболевания.

Лечение склеродермии сложно назвать успешным. Для пациентов положительный эффект от терапии заключается не в полном излечении заболевания, поскольку это невозможно, а в подавлении аутоиммунных процессов и защите главным образом внутренних органов от склеродермии. Добившись контроля над патологическим процессом, необходимо как можно дольше удерживать болезнь в стадии ремиссии.

admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Наверх