Чудесный разговор

Полезная информация о вашем здоровье

Полирадикулоневропатия гийена барре

Клинические рекомендации по диагностике и лечению синдрома Гийена — Барре (Всероссийское общество неврологов) .
Определение. Синдром Гийена-Барре (СГБ) — это тяжелое аутоиммунное заболевание периферической нервной системы, представляющее собой наиболее частую причину развития острого вялого тетрапареза.
Эпидемиология. По данным мировых эпидемиологических исследований СГБ встречается в 1 — 2 случаях на 100 000 населения в год вне зависимости от пола и возраста. Заболеваемость СГБ в отдельных городах и субъектах Российской Федерации соответствует общемировым данным и варьирует от 0,34 до 1,9 на 100 000, в среднем 1,8 на 100 000 населения в год.
Этиология. Ведущая роль в патогенезе развития СГБ отводится аутоиммунным механизмам, при этом особенностью данного заболевания является самоограничивающее, монофазное течение с крайне редкими рецидивами (до 3 — 5%).
СГБ развивается, как правило, спустя 1 — 3 недели после перенесенного инфекционного заболевания (ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, пневмония, ангина, корь, паротит, диарея и др.). В качестве основных триггеров аутоиммунного процесса при СГБ рассматриваются вирус Эпштейн-Барр, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni и цитомегаловирус. Предполагается, что антигенная схожесть оболочки инфекционного агента с отдельными структурными элементами периферических нервов (оболочка, аксон) обуславливает выработку специфических аутоантител и формирование циркулирующих иммунных комплексов, атакующих по типу «молекулярной мимикрии» периферические нервы.
Реже СГБ возникает после вакцинации (против гриппа, гепатита, бешенства и др.), оперативных вмешательств (грыжесечение, аппендэктомия, искусственное прерывание беременности и др.), стрессовых ситуаций, переохлаждения или на фоне полного здоровья.
Классификация. Выделяют несколько форм СГБ, различающихся по особенностям течения патологического процесса, первичной точки приложения аутоиммунной агрессии (оболочка нерва или аксональный стержень), прогнозу восстановления, клиническим проявлениям.
Наиболее часто (70 — 80%) во всем мире, в том числе и в России, в рамках СГБ диагностируется острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП), при которой аутоантитела атакуют миелиновую оболочку нерва. На втором по частоте встречаемости (5 — 10%) месте находятся аксональные формы — острые моторная и моторно-сенсорная аксональные невропатии (ОМАН и ОМСАН), характеризующиеся первичным повреждением аксонов периферических нервов и отличающиеся друг от друга вовлечением (ОМСАН) либо интактностью (ОМАН) чувствительных волокон. Другие формы СГБ (синдром Миллера Фишера, фаринго-цервико-брахиальная, острая пандизавтономия, парапаретическая, сенсорная, стволовой энцефалит Бикерстаффа ) диагностируются крайне редко (1 — 3%).

Справочная информация. Для стволового энцефалита Бикерстаффа (СЭБ) клинически характерно сочетание угнетения сознания, офтальмоплегии, атаксии и гиперрефлексии. Сегодня аутоиммунный механизм развития СЭБ не вызывает сомнения: состояние в 23% случаев ассоциировано с диареей, вызванной Campylobacter jejuni, или часто ассоциировано с инфекцией цитомегаловируса или Mycoplasma pneumoniae. У 66 — 68 % пациентов с СЭБ выявляются анти-GQ1b IgG-антитела.

Диагностические трудности возникают в случаеналичия так называемых перекрестных синдромов (overlap-syndrome), когда у одного и того же больного одномоментно обнаруживаются клинические, биохимические, серологические и инструментальные признаки, характерные для 2 болезней или синдромов. В зарубежной литературе представлены клинические случаи перекрестных синдромов СГБ и СЭБ. Присоединение к симптомам СЭБ вялого тетрапареза свидетельствует о возможном параллельном поражении периферических нервов за счет развития overlap-синдрома с СГБ, что утяжеляет течение СЭБ.
Оказалось, что до 60% случаев СЭБ ассоциированы с развитием СГБ и, как правило, с аксональными его формами. Несмотря на редкость перекрестных аутоиммунных неврологических синдромов и тонкие различия в составляющих их патологических состояниях, всегда следует помнить об их существовании.
читайте также пост: Энцефалит Бикерстаффа (на laesus-de-liro.livejournal.com)
СГБ также классифицируют по тяжести состояния в зависимости от клинических проявлений: лёгкая форма характеризуется отсутствием или минимальными парезами, не вызывающими существенных затруднений при ходьбе и самообслуживании; при средней тяжести возникает нарушение ходьбы, ограничивающее больного в передвижении или требующее посторонней помощи или опоры; при тяжёлой форме заболевания пациент прикован к постели и требует постоянного ухода, часто наблюдается дисфагия; при крайне тяжёлой форме, пациентам требуется проведение искусственной вентиляции лёгких (ИВЛ) вследствие слабости дыхательной мускулатуры.
Клиника. Заболевание характеризуется быстрым (до 4 недель) нарастанием мышечной слабости с первоначальным вовлечением нижних конечностей и распространением «по восходящему типу» от дистальных групп мышц к проксимальным. Пациенты предъявляют жалобы на нарастающую слабость в ногах, затруднения при ходьбе. По мере прогрессирования заболевания, в патологический процесс вовлекаются руки, часто – мимическая мускулатура. В ряде случаев симптоматика дебютирует с поражения черепных нервов, или проксимальных групп мышц, может преимущественно затрагивать верхние конечности. В каждом четвертом-пятом случае в патологический процесс вовлекается мускулатура туловища, сопровождаясь слабостью дыхательных мышц (межрёберных, диафрагмы), вследствие чего каждый третий больной с грубым тетрапарезом требует проведения искусственной вентиляции легких (ИВЛ). При СГБ нередко наблюдается бульбарный синдром, в первую очередь проявляющийся затруднениями при глотании, аспирацией жидкости.
Мышечная слабость сопровождается чувствительными нарушениями — болевой гипостезией по полиневритическому типу и потерей глубокой чувствительности, а также сухожильной арефлексией. Достаточно частым симптомом СГБ является боль. Существуют формы заболевания, при которых наблюдается изолированно двигательный дефицит. Нарушения тазовых функций для СГБ не характерны и могут наблюдаться у прикованных к постели больных, в основном в виде задержки мочеиспускания.
Часто присутствуют признаки вегетативной дисфункции в виде изменения артериального давления (гипертензия, гипотензия), тахикардии, нарушений сердечного ритма, гиперсаливации, гипергидроза, паралитического илеуса, являющегося крайней степенью проявления динамической кишечной непроходимости.
Диагностика. Диагноз СГБ устанавливается на основании международных критериев, принятых Всемирной организацией здравоохранения в 1993 году. Признаки, необходимые для постановки диагноза: прогрессирующая мышечная слабость в ногах и/или руках; отсутствие или угасание сухожильных рефлексов в первые дни заболевания.
Признаки, поддерживающие диагноз: относительная симметричность поражения; симптомы прогрессируют в течение не более 4 недель; нарушение чувствительности по полиневритическому типу; вовлечение черепных нервов (наиболее часто — поражение лицевого нерва); восстановление обычно начинается через 2 — 4 недели после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев; вегетативные нарушения: тахикардия, аритмии, постуральная гипотензия, гипертензия, вазомоторные симптомы; отсутствие лихорадки в начале заболевания (у некоторых больных наблюдается лихорадка в начале заболевания из-за интеркуррентных инфекций); лихорадка не исключает СГБ, но ставит вопрос о возможности другого заболевания; повышение белка в ликворе при нормальном цитозе — белково-клеточная диссоциация (наблюдаются со второй недели заболевания); электронейромиографические (ЭНМГ) признаки демиелинизации и/или аксонального повреждения периферических нервов.
Признаки, вызывающие сомнение в диагнозе: ыыраженная сохраняющаяся асимметрия двигательных нарушений; проводниковый уровень чувствительных нарушений, пирамидная и общемозговая симптоматика; стойкие нарушения тазовых функций; более чем 50 мононуклеарных лейкоцитов в ликворе; наличие полиморфноядерных лейкоцитов в ликворе.
Эти критерии применимы для ОВДП, аксональных, парапаретической и фаринго-цервико-брахиальной форм. Синдром Миллера Фишера и острая пандизавтономия клинически значительно отличаются от других форм СГБ, поэтому общепринятые критерии диагностики данного заболевания для них применить сложно. Диагноз в этих случаях устанавливается, прежде всего, на основании анамнестических данных и клинической картины заболевания.
Характеристика синдрома Миллера Фишера: возникновение неврологических симптомов через 1 — 2 недели после перенесенной вирусной или бактериальной инфекции; быстро развивающаяся атаксия, сухожильная арефлексия, офтальмоплегия; может возникать умеренно выраженная слабость в конечностях; болевая чувствительность, как правило, сохранена; могут наблюдаться нарушения глубокой чувствительности; полное восстановление в течение 1 — 3 месяцев; при ЭНМГ снижена амплитуда, или отсутствуют, чувствительные потенциалы; Н-рефлекс не вызывается.
Характеристика острой пандизавтономии: возникновение неврологических симптомов через 1 — 2 недели после перенесенной вирусной или бактериальной инфекции; наличие изолированного поражения вегетативной нервной системы; часто поражается сердечно-сосудистая система (постуральная гипотензия, артериальная гипертензия, тахикардия, нарушения ритма сердца); нечеткость зрения, сухость глаза, ангидроз; нарушение функции желудочно-кишечного тракта (паралитический илеус); затруднения при мочеиспускании, острая задержка мочи; повышенная потливость, голубоватая окраска кожи рук и ног, похолодание конечностей; оглушение, спутанность сознания вследствие гипонатриемии, связанной с гиперпродукцией антидиуретического гормона; могут наблюдаться судороги при содержании натрия в плазме менее 120 ммоль/л; восстановление происходит постепенно и часто не полностью.
читайте также статью: Острая пандизавтономия (на laesus-de-liro.livejournal.com)
Нейрофизиологические критерии диагноза. Электронейромиография (ЭНМГ) — единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить поражения периферической нервной системы и диагноз СГБ соответственно, а также уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность. Протокол и объем ЭНМГ-исследования у больных с СГБ зависит от клинических проявлений заболевания:
при преимущественно дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее 4 двигательных и 4 чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны);
проводится оценка основных ЭНМГ-параметров: моторных ответов (дистальной латентности, амплитуды, формы и длительности), оценивается наличие блоков проведения возбуждения и дисперсии ответов; анализируется скорость распространения возбуждения по моторным волокнам на дистальных и проксимальных участках; сенсорных ответов (амплитуда) и скорости проведения возбуждения по сенсорным волокнам в дистальных отделах; поздних ЭНМГ-феноменов (F-волн): анализируются латентность, форма и амплитуда ответов, величина хронодисперсии, процент выпадений;
при наличии проксимальных парезов обязательным является дополнительное исследование двух коротких нервов (подмышечного, мышечно-кожного, бедренного и др.) с оценкой параметров моторного ответа (латентности, амплитуды, формы).
Нейрофизиологические критерии классификации СГБ (R.Hadden, D.Cornblath, R.Hughes et al., 1998):
группа с первично демиелинизирующим поражением: необходимо присутствие, по крайней мере, одного из ниже-перечисленных признаков не менее чем в 2 нервах или двух признаков в одном нерве, если все другие нервы невозбудимы и амплитуда М-ответа в дистальной точке на 10% и более нижней границы нормы: скорость распространения возбуждения (СРВ) менее 90% от нижней границы нормы, или менее 85% при амплитуде М-ответа в дистальной точке менее 50% от нижней границы нормы; дистальная латентность М-ответа превышает верхнюю границу нормы более чем на 10%, или более чем на 20% в случае, если амплитуда М-ответа в дистальной точке ниже нижней границы нормы; наличие дисперсии или блока проведения возбуждения; латентность F-волны превышает верхнюю границу нормы более чем на 20%;
группа с первично аксональным поражением: нет вышеперечисленных признаков демиелинизации ни в одном нерве (исключая один любой признак в 1 нерве, если амплитуда М-ответа в дистальной точке более чем на 10% ниже нижней границы нормы), и по крайне мере в двух нервах амплитуда М-ответа в дистальной точке более чем на 80% ниже нижней границы нормы;
группа с невозбудимыми нервами: М-ответ не удается зарегистрировать ни в одном из исследованных нервов или есть только в одном нерве с амплитудой в дистальной точке более чем на 10% ниже нижней границы нормы;
неопределенная группа: выявленные при стимуляционной ЭНМГ изменения не соответствуют критериям ни одной из вышеперечисленных групп.
Таким образом, для постановки диагноза СГБ необходимо четко выяснить историю развития заболевания, в совокупности с оценкой неврологического статуса провести сопоставление с критериями диагностики СГБ (ВОЗ; 1993). Желательно провести люмбальную пункцию с исследованием ликвора, а также подтвердить невральный уровень поражения и уточнить форму заболевания по данным ЭНМГ-обследования.
Дополнительно могут быть рекомендованы следующие диагностические тесты для подтверждения диагноза и уточнения особенностей СГБ в конкретном случае: исследование крови на аутоантитела к ганглиозидам, с обязательным исследованием GM1, GD1a, а также GQ1b при наличии у пациента глазодвигательных нарушений; исследование крови на антитела IgA к Campylobacter jejuni; исследование содержания биомаркеров тяжелых цепей нейрофиламента, тау-протеина и глиофибриллярного кислого протеина в сыворотке крови.
Дифференциальный диагноз. Исходя из особенностей клинической картины заболевания, СГБ в первую очередь следует дифференцировать с состояниями, которые могут приводить к развитию острого периферического тетрапареза.

Данные в представленной таблицы отражают, насколько трудоемким в определенных случаях является дифференциальный диагноз при СГБ. Однако, дифференциально-диагностический поиск значительно упрощается при использовании уникального алгоритма, разработанного научными сотрудниками ФГБУ «НЦН» РАМН, с помощью которого процент ошибочных диагнозов у пациентов с синдромом острого вялого тетрапареза резко снижается, а экономические затраты, связанные с использованием всего арсенала диагностических методов, сведены к минимуму.

примечание: ОВТ — острый вялый тетрапарез; ЭМГ — электромиография; ПНП — полинейропатия; СГБ — синдром Гийена-Барре; LP — люмбальная пункция; БХАК — биохимический анализ крови; РФ — ревмо-фактор; СРБ — С-реактивный белок; КФК — креатининфосфокиназа; МРТ — магниторезонансная томография (не менее 1 Тл); КТ — компьютерная томография.
Патогенетическая (специфическая) терапия СГБ. К специфическим методам лечения СГБ относятся программный плазмаферез и курс внутривенной иммунотерапии препаратами иммуноглобулинов G. Эффективность обоих методов равноценна, и выбор того или иного вида терапии зависит от его доступности, а также определяется наличием показаний и противопоказаний. Целью патогенетической терапии является, прежде всего, прекращение воздействия аутоиммунных механизмов, приводящих к развитию полиневропатии, что позволит приостановить дальнейшее нарастание неврологической симптоматики, ускорит наступление восстановительного периода, а также снизит степень выраженности резидуального дефицита.
Показания к проведению специфической терапии при СГБ: нарастание неврологической симптоматики (до 4 недель заболевания); повторное нарастание неврологических нарушений после временного улучшения (на фоне лечения или без него); спонтанная стабилизация состояния или регресс неврологического дефицита у пациентов с тяжёлой и крайне тяжелой формами СГБ (курс специфической терапии может ускорить темп выздоровления и снизить выраженность последствий).

Высокообъёмный программный плазмаферез:
Механизм действия: механическое удаление аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов, участвующих в повреждении периферических нервов.
Противопоказания: анемия, тромбоцитопения, гипофибриногенемия, эрозивно-язвенное поражение желудочно-кишечного тракта, обострение геморроя, menses, коагулопатии, а также любые другие причины, которые могут способствовать развитию геморрагических осложнений.
Режим: проводится от 3 до 5 сеансов плазмафереза с обязательным удалением не менее 35 — 50 мл/кг плазмы пациента за одну процедуру. За двухнедельный курс должно быть удалено плазмы в количестве не менее 140-160 (до 250) мл/кг веса пациента. Промежутки между сеансами должны быть короткими (обычно через день), но всегда необходимо оценивать состояние системы гемостаза после каждой процедуры.
Методика: операции плазмафереза при СГБ следует проводить на сепараторах непрерывного действия. Обязательным условием, определяющим эффективность данного вида лечения, является одномоментное удаление значительного объема плазмы. Рекомендуемая скорость забора крови – 30-60 мл/мин, скорость вращения центрифуги сепараторов – до 7500 об/мин. В качестве антикоагулянта используется гепарин в дозе 50 – 350 ЕД/кг. Альтернативным является мембранный (фильтрационный) метод плазмафереза с использованием плазмафильтров или каскадная плазмафильтрация.
Замещающие среды: кристаллоидные растворы (изотонический раствор хлорида натрия и другие солевые растворы, глюкозо-калиевая смесь), коллоидные плазмазаменители (растворы гидроксиэтилкрахмала (ГЭК)), а также донорский альбумин (5%, 10% или 20%-ный раствор), иногда в сочетании со свежезамороженной плазмой донора (в случае дефицита антитромбина III). Альбумин рекомендуется вводить в конце операций плазмафереза, в объемах, составляющих не менее 30 — 35% от общего количества замещающих сред. Сосудистый доступ осуществляется путем пункции и катетеризации двух периферических вен или центральной вены (подключичной или ярёмной) с установкой двухканального катетера. В случае использования периферического доступа на область плеча больного со стороны забора крови накладывается манжета, в которой во время забора крови поддерживается давление от 40 до 70 мм рт.ст. Премедикация применяется у больных с СГБ крайне редко и включает в себя анальгетик, антигистаминный препарат и транквилизатор (мидазолам). При нестабильной гемодинамике может применяться медикаментозная коррекция (допамин, добутамин), которая проводится параллельно с регидратацией и гемодилюцией. Гемодилюцию проводят в случаях гиповолемии с гемоконтрацией (гематокрит более 45%, гемоглобин свыше 140 г/л). Внутривенная инфузия низкомолекулярными коллоидами и кристаллоидами в соотношении 1:3 проводится со скоростью до 20 мл/кг веса больного. У больных с гиповолемией без гемоконтрации и дегидратации инфузионную подготовку перед плазмаферезом осуществляют путем введения коллоидных растворов (альбумин, ГЭК, желатиноль).
Осложнения: могут быть связаны с работой фильтров или сепараторов (гемолиз эритроцитов, разрушение тромбоцитов, перегрев крови, неадекватное поступление в системы магистралей антикоагулянта и/или замещающих сред); и/или обусловлены самой процедурой (возможный перенос через донорскую плазму вирусов гепатита, ВИЧ, цитомегаловируса и др., аллергические реакции на вводимые растворы и препараты, геморрагический синдром, дисбаланс жидкости, активация коагуляции, системы комплемента, фибринолитического каскада и агрегации тромбоцитов). Профилактика осложнений плазмафереза проводится во время подготовки, выполнения сеансов плазмафереза и последующего ведения больного, и направлена на предотвращение серьезных осложнений. Тщательно собранный анамнез и предоперационное обследование, включающее ЭГДС, позволит свести к минимуму риск геморрагических осложнений. До начала терапии необходимо проведение адекватной гидратации больного. Проводится мониторинг и коррекция в течение всей операции плазмафереза и после нее следующих показателей: электролитов плазмы, гематокрита, времени свертывания крови по методу Сухарева (во время операции время свертывания должно быть не менее 25 минут, после операции проводится трижды измерение с интервалами в 4 часа, дополнительно вводится подкожно 5 тысяч ЕД гепарина при времени свертывания менее 5 минут). Рекомендуется придерживаться тактики отказа от замещения донорской плазмой, кроме случаев, связанных с выраженной гиповолемией и необходимостью коррекции системы гемостаза. Перед началом забора крови проводится предварительное введение больному от 250 до 500 мл изотонического раствора натрия или 6% раствора ГЭК.
Внутривенная иммунотерапия:
Для лечения СГБ используются исключительно препараты внутривенного человеческого иммуноглобулина, содержащие не менее 95% иммуноглобулинов класса G. Предпочтительнее 5% или 10%-ный растворы, готовые к применению.
Механизм действия: иммуноглобулины класса G блокируют продукцию аутоантител, снижают выработку провоспалительных цитокинов, сокращают формирование повреждающих циркулирующих иммунных комплексов и т.д. Иммуноглобулин класса G так же является препаратом первой линии в терапии СГБ у детей.
Противопоказания: низкий уровень IgА при иммунологическом исследовании, наличие анафилактической реакции на предыдущее введение препаратов иммуноглобулина человека.
Режим: курс лечения состоит из введения препарата в дозе 0,4 г/кг веса пациента в сутки ежедневно, в течение 5 дней (2 г/кг веса за курс).
Методика: в случае, если препарат хранился в холодильнике, перед введением его необходимо согреть до комнатной температуры во избежание пирогенных реакций. Скорость введения определяется в зависимости от выбранного препарата. Обычно в первые 15 минут она не должна превышать 1,4 мл/кг/час, в дальнейшем — 1,9 — 2,5 мл/кг/час, для некоторых препаратов максимально возможная скорость введения может достигать и 5 мл/кг/час. Для обеспечения необходимой скорости введения используется инфузомат.
Сосудистый доступ: при сохранности периферического доступа, необходимости в установке центрального венозного катетера нет.
Осложнения: побочные реакции встречаются не чаще, чем в 10% случаев. Среди них головная боль, боли в мышцах, дискомфорт в области грудной клетки, лихорадка, тошнота, рвота. Снижение скорости инфузии препарата, как правило, позволяют уменьшить эти реакции. С целью профилактики, перед началом инфузии в/в можно ввести парацетамол и «Реополиглюкин» (или «Инфукол ГЭК»). К серьезным осложнениями относятся: повышенный риск тромбоэмболий (предотвращается низкой скоростью введения препарата и назначением профилактических доз прямых антикоагулянтов); крапивница, петехии, мигрень. Крайне редко наблюдается гемолиз и ренальный тубулярный некроз.
Неспецифические методы терапии СГБ. К неспецифическим методам лечения СГБ относятся следующие мероприятия: квалифицированный уход за обездвиженными больными и больными, находящимися на ИВЛ (профилактика пролежней, гипостатической пневмонии, контрактур, и т.д.); профилактика и своевременная адекватная коррекция вторичных инфекционных осложнений; медикаментозная и немедикаментозная профилактика тромбозов глубоких вен и тромбоэмболии легочной артерии; контроль и коррекция нарушений глотания и дыхания (зондовое кормление, ИВЛ), а также гемодинамических нарушений; контроль за состоянием функций мочевого пузыря и ЖКТ; коррекция болевого синдрома (прегабалин, габапентин, карбамазепин, нестероидные противовоспалительные препараты, трамадол); психологическая поддержка.
Обратите внимание! Отдельного внимания заслуживает комплекс восстановительной терапии (при СГБ), который определяется индивидуально с учетом стадии и степени тяжести заболевания, наличием показаний и противопоказаний. Пациентам с тяжелыми формами СГБ показаны: при обездвиженности — пассивная гимнастика, а в дальнейшем — ЛФК (обязательным условием является длительность и непрерывность занятий), массаж конечностей, вертикализация для тренировки гемодинамики, электростимуляция, при развивающихся контрактурах – парафинотерапия и т.д. По достижении пациентом возможности стоять, удерживая туловище в вертикальном положении, возможно подключение занятий на тренажёрах для тренировки ходьбы (Локомат и другие). Для ускорения восстановления функции конечностей показаны занятия на тренажёрах с биологической обратной связью (Армео, Пабло, Амадео, RT-300 и другие)
Недопустимо: назначение глюкокортикостероидных препаратов: доказано, что этот вид иммуно-супрессивной терапии при СГБ абсолютно неэффективен; применение кортикостероидов в острый период заболевания вызывает эрозивно-язвенное поражение слизистой желудочно-кишечного тракта, что делает невозможным проведение плазмафереза; а длительный пероральный прием кортикостероидов у пациентов с СГБ способствует сохранению стойких остаточных явлений и развитию побочных эффектов; проведение операций программного плазмафереза дискретным методом; использование в терапии СГБ препаратов ВИГ, содержащих менее 95% иммуноглобулинов класса G или с неуточнённым составом иммуноглобулинов; в случае тяжелых форм СГБ не соблюдение международных и отечественных рекомендаций по объему проводимой патогенетической терапии: удаление плазмы менее 140 мл/кг веса или введение ВИГ менее 2 г/кг за курс.
Прогноз. При правильной терапевтической тактике ведения пациентов с СГБ и своевременном проведении им патогенетической терапии прогноз восстановления благоприятный — большинство пациентов возвращаются к прежнему образу жизни и профессиональной деятельности. Следует отметить, что аксональные формы СГБ отличаются замедленным и худшим восстановлением, поэтому данная категория пациентов требует к себе особого внимания — раннего начала патогенетической терапии в максимально полном объеме с выполнением всех рекомендаций по методике и режиму её проведения.
Неблагоприятными прогностическими факторами также являются высокая скорость нарастания неврологических нарушений (обездвиженность пациента в первую неделю заболевания), возраст старше 60 лет, наличие предшествующей диареи, регистрация при проведении ЭНМГ-обследования низких амплитуд моторных ответов (менее 10% от нижней границы нормы) и некоторые другие. Однако, в случае адекватного проведения патогенетической терапии в подавляющем большинстве пациенты после ОВДП уже к месяцу, а после аксональных форм — к полугоду, от начала заболевания способны передвигаться самостоятельно. Тем не менее, у 5 — 10% больных, перенесших, как правило, аксональные формы СГБ, сохраняется стойкий грубый неврологический дефицит, полностью меняющий образ жизни и требующий постоянной посторонней помощи.
Дополнительная литература:
статья «Синдром Гийена — Барре» Д.Е. Кутепов, Н.И. Литвинов, Клиническая больница №1 Управления делами Президента РФ, г. Москва, Россия (Казанский медицинский журнал, 2015 г., том 96, №6) ;
статья «Синдром Гийена — Баре: клинические особенности, диагностика, прогноз» И.В. Дамулин, Кафедра нервных болезней Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова (Неврологический журнал, №6, 2013) ;
статья «Особенности течения СГБ в России: анализ 186 случаев» Н.А. Супонева, Е.Г. Мочалова, Д.А. Гришина, М.А. Пирадов; ФГБУ «Научный центр неврологии» РАМН, Москва; МГУ им. М.В. Ломоносова (журнал «Нервно-мышечные болезни» №1, 2014) ;
презентация «Дифференциальнодиагностические аспекты заболеваний, сопровождающихся синдромом ОВП» Л.И. Ясинская, к.м.н., доцент, УО «Белорусский государственный медицинский университет», Кафедра нервных и нейрохирургических болезней (2014) ;
автореферат на соискание ученой степени д.м.н. «Синдром Гийена-Барре: эпидемиология, дифференциальная диагностика, патоморфоз, факторы риска» Супонева Н.А., Москва, 2013
Клинические рекомендации по диагностике и лечению синдрома Гийена — Барре (Всероссийское общество неврологов, 2014)

Синдром Гийена-Барре — что это за болезнь?

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — это редкое неврологическое заболевание, при котором иммунная система организма ошибочно поражает часть своей периферической нервной системы — сеть нервов, расположенных вне головного и спинного мозга.

Что такое синдром Гийена-Барре?

СГБ может варьироваться от очень легкой степени до почти полного паралича, в результате чего человек не может дышать самостоятельно. К счастью, большинство людей в конечном итоге выздоравливают даже при самых тяжелых случаях СГБ. После выздоровления у некоторых людей сохраняется некоторая слабость.

Синдром Гийена-Барре может возникнуть в любом возрасте (хотя чаще у взрослых и пожилых людей), и оба пола одинаково подвергаются риску СГБ. По статистике, СГБ развивается у 1 человека из 100 000 каждый год.

Синдром Гийена-Барре — причины

Точная причина СГБ не известна. Исследователи не знают, почему СГБ поражает некоторых людей, а других — нет. СГБ не заразен и не передается по наследству. Иммунная система больного человека начинает атаковать свой организм. Предполагается, что в некоторых случаях иммунная атака инициируется для борьбы с инфекцией, и некоторые химические вещества бактерий и вирусов напоминают химические вещества нервных клеток, которые, в свою очередь, также становятся мишенями для атаки. Поскольку собственная иммунная система организма наносит ущерб, СГБ называется аутоиммунным заболеванием («ауто» означает «я»).

Обычно иммунная система использует антитела и специализированные лейкоциты, чтобы защитить организм, атакуя патогенные микроорганизмы (бактерии и вирусы). Однако при синдроме Гийена-Барре иммунная система по ошибке атакует здоровую нервную ткань. Большинство случаев обычно начинаются через несколько дней или недель после респираторной или желудочно-кишечной вирусной инфекции. В редких случаях вакцинация может увеличить риск развития СГБ. В последнее время в некоторых странах мира отмечается рост заболеваемости СГБ после заражения вирусом Зика.

Синдром Гийена-Барре — симптомы

Сначала возникают необъяснимые ощущения, такие как покалывание в ногах или руках или даже боль (особенно у детей), зачастую начинающаяся в ногах или спине. Также у детей проявляются затруднения при ходьбе, вплоть до полного паралича. Эти ощущения, как правило, исчезают до того, как появляются основные долгосрочные симптомы. Слабость с обеих сторон тела является основным симптомом, который побуждает большинство людей обращаться за медицинской помощью. Слабость может сначала проявиться трудностями подъема по лестнице или при ходьбе. Зачастую поражаются руки, дыхательные мышцы и даже лицо, отражая более распространенные повреждения нервов. Иногда симптомы начинаются в верхней части тела и переходят к ногам и ступням.

У большинства людей слабость достигает максимальной степени в течение первых двух недель после появления симптомов; к третьей неделе у 90% больных наступает максимальная слабость.

В дополнение к мышечной слабости, симптомы могут включать в себя:

  • Трудности при движении глаз и нарушение зрения;
  • Трудности при глотании, нарушение речи и жевания;
  • Ощущение покалывания или уколов в руках и ногах;
  • Боль, которая может усиливаться особенно ночью;
  • Проблемы координации и нестабильности;
  • Аномальное сердцебиение и кровяное давление;
  • Проблемы с пищеварением или контролем над мочеиспусканием.

Эти симптомы могут усиливаться в течение нескольких часов, дней или недель до тех пор, пока некоторые мышцы не перестанут работать вообще, а при тяжелой форме человек почти полностью становится парализован. В этих случаях СГБ угрожает жизни — потенциально может повлиять на дыхание, а иногда и на артериальное давление или частоту сердечных сокращений.

В здоровом организме миелиновая оболочка, окружающая аксон, ускоряет передачу нервных сигналов и позволяет передавать сигналы на большие расстояния. Когда мы двигаемся, электрический сигнал от головного мозга проходит через спинной мозг и выходит из него к периферическим нервам вдоль мышц ног, рук и к двигательным нервам.

В большинстве случаев СГБ иммунная система повреждает миелиновую оболочку, которая окружает аксоны многих периферических нервов; однако СГБ также может повредить сами аксоны. В результате нервы не могут эффективно передавать сигналы, и мышцы начинают терять способность реагировать на команды мозга. Это вызывает слабость мышц. Слабость, наблюдаемая при СГБ, обычно проявляется быстро и ухудшается в течение нескольких часов или дней. Симптомы обычно симметричны с обеих сторон. В дополнение к слабости в конечностях, мышцы, контролирующие дыхание, могут ослабевать до такой степени, что человеку становиться трудно дышать.

Изменения чувствительности

Поскольку нервы при СГБ повреждены, мозг может получать «неправильные» сенсорные сигналы от остальной части тела. Это приводит к необъяснимым, спонтанным ощущениям, называемым парестезиями, которые могут ощущаться как покалывание, чувство насекомых, ползающих под кожей, и боль. Могут возникнуть глубокие мышечные боли в спине и / или ногах.

Синдром Гийена-Барре — патогенез

Существуют различные теории развития СГБ. Согласно теории молекулярной мимикрии, молекулы на некоторых нервах очень похожи или имитируют молекулы некоторых микроорганизмов. И если микроорганизм и миелин выглядят одинаково, иммунная система совершает ошибку и атакует миелин. Различные механизмы могут объяснить, как может работать концепция молекулярной мимикрии. Когда синдрому Гийена-Барре предшествует вирусная или бактериальная инфекция, возможно, что патоген изменяет химическую структуру некоторых нервов. Иммунная система относится к этим нервам как к инородным телам и по ошибке атакует их. Также возможно, что вирус делает иммунную систему менее разборчивой. Некоторые структуры иммунной системы — лейкоциты, называемые лимфоцитами и макрофагами — воспринимают миелин как чужеродный и атакуют его. Специализированные лейкоциты, называемые Т-лимфоцитами (из вилочковой железы), взаимодействуют с В-лимфоцитами (которые происходят из костного мозга), вырабатывая антитела против собственного миелина человека и повреждая его.

В некоторых формах СГБ антитела, вырабатываемые человеком для борьбы с бактериальной инфекцией Campylobacter jejuni, атакуют аксоны в двигательных нервах. Это вызывает острую моторную аксонную невропатию, которая является вариантом СГБ, включая острый паралич и снижение рефлексов без потери чувствительности. Кампилобактериальные инфекции могут быть вызваны употреблением загрязненной пищи или другими воздействиями. Затем организм инфицированного человека вырабатывает антитела против Campylobacter. Некоторые молекулы Campylobacter напоминают молекулы в нервных аксонах человека, поэтому когда антитела человека борются с Campylobacter, они также атакуют похожие аксоны. Это замедляет нервную проводимость и вызывает паралич. Ученые исследуют различные подтипы СГБ, чтобы выяснить, почему иммунная система реагирует ненормально при этом синдроме и других аутоиммунных заболеваниях.

Какие расстройства связаны с СГБ?

Наиболее распространенным типом СГБ является острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ОВДП). При ОВДП иммунный ответ повреждает миелиновую оболочку и нарушает передачу нервных сигналов. При двух других типах синдрома Гийена-Барре, острой моторной аксональной невропатии (ОМАН) и острой моторно-сенсорной аксональной невропатии (ОМСАН), сами аксоны повреждаются иммунным ответом.

Синдром Миллера-Фишера — это редкое приобретенное заболевание нервной системы, которое является разновидностью синдрома Гийена-Барре. Заболевание характеризуется нарушением координации мышц с нарушением равновесия и шаткой походкой, слабостью мышц или параличом глазных мышц и отсутствием сухожильных рефлексов. Как и в случае СГБ, симптомы могут следовать за вирусным заболеванием. Дополнительные симптомы включают генерализованную мышечную слабость и дыхательную недостаточность. Большинство людей с синдромом Миллера Фишера имеют уникальные антитела, которые характеризуют расстройство.

Сопутствующие заболевания периферических нервов с медленным началом и сохраняющимися или рецидивирующими симптомами включают хроническую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию (ХВДП) и многоочаговую моторную невропатию. При ХВДП также развивается мышечная слабость, которая может повторяться многократно в течение многих лет. Многоочаговая моторная невропатия обычно поражает множество различных мышц в небольшой части конечности. Обычно симптомы проявляются больше на одной стороне тела.

Синдром Гийена-Барре — диагностика

Начальные признаки и симптомы СГБ различны, и существует несколько расстройств с похожими симптомами. Поэтому врачам может быть сложно диагностировать СГБ на самых ранних стадиях. Врачи отмечают появление симптомов с обеих сторон тела (типичное проявление при синдроме Гийена-Барре) и скорость, с которой симптомы появляются (при других расстройствах мышечная слабость может прогрессировать в течение месяцев, а не дней или недель).

При СГБ глубокие сухожильные рефлексы в ногах, такие как коленные рефлексы, обычно исчезают. Рефлексы также могут отсутствовать в руках. Поскольку сигналы, распространяющиеся вдоль нерва, медленные, тест скорости нервной проводимости, который измеряет способность нерва отправлять сигнал, может дать подсказки для диагностики. У людей с СГБ происходит изменение в спинномозговой жидкости, которая омывает спинной и головной мозг. Исследователи обнаружили, что жидкость содержит больше белка, чем обычно, но очень мало иммунных клеток (измеряется лейкоцитами). Следовательно, врач может выполнить поясничную пункцию, чтобы получить образец спинномозговой жидкости для анализа.

Основные диагностические результаты включают в себя:

  • Недавнее начало, в течение нескольких дней до максимум 4 недель симметричной мышечной слабости, обычно начинающейся в ногах;
  • Ненормальные ощущения, такие как боль, онемение и покалывание в ногах;
  • Отсутствие или снижение глубоких сухожильных рефлексов в конечностях;
  • Повышенный уровень белка в спинномозговой жидкости без повышенного количества клеток. Это может занять до 10 дней от появления симптомов;
  • Нарушения скорости нервной проводимости, такие как медленная сигнальная проводимость;
  • Недавняя вирусная инфекция или диарея.

Как лечится синдром Гийена-Барре?

Не существует известного лечения синдрома Гийена-Барре. Однако некоторые методы лечения могут снизить тяжесть заболевания и сократить время восстановления. Существует также несколько способов лечения осложнений заболевания.

Из-за возможных осложнений мышечной слабости, проблем, которые могут повлиять на любого парализованного человека (таких как пневмония или пролежни) и необходимости в сложном медицинском оборудовании больные с синдромом Гийена-Барре обычно поступают и проходят лечение в отделении интенсивной терапии больницы.

Скорая медицинская помощь

В настоящее время существует 2 метода, которые обычно используются для прерывания иммунного повреждения нервов. Одним из них является обмен плазмы (также называемый плазмаферез); другой — терапия высокими дозами иммуноглобулина (IVIg). Оба метода лечения одинаково эффективны, если их начать в течение 2 недель после появления симптомов СГБ, но иммуноглобулин вводить эффективнее. Использование обоих методов лечения у одного человека не имеет доказанной пользы.

Иммуноглобулины — это белки, которые иммунная система естественным образом вырабатывает для поражения патогенов. IVIg терапия включает внутривенные инъекции этих иммуноглобулинов. Иммуноглобулины вырабатываются из пула тысяч нормальных доноров. Когда IVIg вводится больным с СГБ, результатом может быть уменьшение иммунной атаки на нервную систему. IVIg также может сократить время реабилитации. Исследователи полагают, что это лечение также снижает уровни или эффективность антител, которые атакуют нервы.

Синдром Миллера-Фишера также лечат плазмаферезом и IVIg.

Противовоспалительные стероидные гормоны, называемые кортикостероидами, также уменьшают тяжесть синдрома Гийена-Барре. Однако контролируемые клинические испытания показали, что это лечение неэффективно.

Поддерживающее лечение очень важно для устранения многих осложнений паралича, когда организм восстанавливается, и поврежденные нервы начинают заживать. При СГБ может развиться дыхательная недостаточность, поэтому следует вначале проводить тщательный мониторинг дыхания человека. Иногда для поддержания или контроля дыхания используется аппарат искусственной вентиляции лёгких.

Вегетативная нервная система (которая регулирует функции внутренних органов и некоторых мышц тела) также может быть нарушена, вызывая изменения частоты сердечных сокращений, артериального давления, опорожнения или потоотделения. Иногда СГБ приводит к затруднениям секреции в полости рта и горла. Помимо удушья и / или слюнотечения выделения могут попадать в дыхательные пути и вызывать пневмонию.

Реабилитационная помощь

Когда пациенты начинают выздоравливать, их обычно переводят из больницы в реабилитационные учреждения. Здесь они могут восстановить силы, получить физическую реабилитацию и другую терапию, чтобы восстановить повседневную деятельность и подготовиться к жизни до болезни. Профессиональная терапия помогает людям освоить новые способы выполнения повседневных функций, которые могут поражены болезнью, а также требования к работе и потребность в вспомогательных устройствах и другом адаптивном оборудовании и технологии.

Научная статья по теме: Хирургическое вмешательство может повысить риск развития синдрома Гийена-Барре.

Симптомы и лечение полирадикулоневрита (синдрома Гийена-Барре)

Полирадикулоневрит (синдром Гийена-Барре) – множественное поражение периферических нервов и корешков воспалительной этиологии, которое характеризуется расстройствами вегетативного характера, вялыми парезами, нарушением чувствительности.

Из-за этого недуга больной может быть полностью или частично обездвижен. Со временем человек теряет способности брать вещи руками, глотать и т. д. Это заболевание (код по МКБ-10 – С61.0, С63.0) является относительно редким, может встречаться как у взрослых, так и у детей. Какие причины приводят к такому недугу и есть ли возможность его излечить?

Факторы и причины риска

В 1916 году полирадикулоневрит первыми описали невропатологи из Франции Г. Гийен и Дж. Барре (в их честь названо это заболевание). Точной информации о провоцирующих причинах в медицине нет и сегодня. Как правило, болезнь развивается как после острой инфекции. Причем, случается это не сразу, а через несколько недель. Есть предположения, что в развитии синдрома имеет значение аллергический компонент, также нельзя исключить влияние инфекций, вызывающихся фильтрующими вирусами, вирусом герпеса и проч. Схематически можно выделить следующие причины:

  1. Кампилобактериоз, хеликобактер.
  2. Герпетические поражения.
  3. Цитомегаловирус.
  4. Аллергические реакции.
  5. Вирус Эпштейна-Барр.
  6. Наследственность. Если патологический процесс наблюдался в роду, то человек автоматически попадает в группу риска, так как даже небольшие травмы головы или инфекционные недуги могут спровоцировать развитие синдрома.
  7. Вакцинация.
  8. Сложные и длительные хирургические операции
  9. Химиотерапевтическое лечение.

Симптоматика по степеням тяжести

Заболевание имеет три степени тяжести: легкую, среднюю и тяжелую.

Легкая форма проявляется болью в спине и конечностях, легких парезах стоп.

При средней степени наблюдается дистальный тетрапарез (нарушение движения всех конечностей) или парапарез — нарушение движения ног.

Тяжелая степень характеризуется глубокими и обширными параличами, бульбарными нарушениями. Патология в этом случае по симптоматике напоминает восходящий паралич (паралич Ландри), с характерным распространением параличей на всю мышечную систему туловища, верхних конечностей и бульбарными дефектами — параличами лица, языка, мышц гортани.

Теперь рассмотрим стадии полирадикулоневрита:

  • острый период (длится 2-4 недели), во время которого признаки нарастают;
  • период стабилизации (длится приблизительно 2 недели);
  • восстановление (не имеет четких сроков и зависит от степени синдрома), не исключены рецидивы.

Основные симптомы, которыми характеризуется синдром,следующие:

  • слабость в мышцах, которая распространяется сначала на конечности, а потом и на дыхательную мускулатуру, приводящая к неспособности самостоятельно дышать;
  • нарушение глотательных движений до полной их потери;
  • тянущие и продолжительные боли в спине, районе таза, нижних и верхних конечностей;
  • онемение и покалывание в конечностях;
  • сбои сердечного ритма,
  • повышение артериального давления;
  • временное недержание мочи;
  • косоглазие, раздвоение в глазах;
  • дефекты координации.

Постановка диагноза

Чтобы выявить болезнь используют следующие диагностические методы:

  1. Сбор анамнеза и анализ жалоб пациента. Специалист расспрашивает о симптомах, которые сопровождают заболевание, и узнает о предшествующих ситуациях (была ли вакцинация или диарея и т. д.), анализирует наследственные факторы.
  2. Осмотр невролога. Врач оценивает силу мышц конечностей, проверяет рефлексы и т. д. Обязательно проводят вегетативные пробы, оценивают реакцию сердечной деятельности на физические нагрузки, а проверяют глотательные функции.
  3. Общий анализ крови.
  4. Люмбальная пункция. Проводится специальной иглой. Берется 1-2 мл цереброспинальной жидкости для проведения анализа.
  5. Электронейромиография. Позволяет оценить мышечную возбудимость и проведение нервного импульса.
  6. Консультация у иммунолога.

После проведения необходимого обследования проводят диагностику и подбирают лечение.

Лечебный подход

Синдром Гийена-Барра – серьезное неврологическое нарушение, которое требует немедленной госпитализации. В острый период требуется обеспечить пациента полноценным питанием и максимальным покоем.

Медикаментозное лечение включает в себя:

  • глюкокортикоиды (их дозировка снижается по мере исчезновения симптомов);
  • антигистаминные лекарства;
  • противовоспалительные средства (для снижения болей);
  • витамины группы В;
  • дегидратирующие препараты;
  • ноотропы.

В зависимости от тяжести заболевания пациента, специалисты рекомендуют пассивные движения в больных конечностях.

Период реабилитации

Синдром Гийена-Барре поражает не только нейроны, но и мышцы возле кости, вследствие чего пациентам приходится заново учиться ходить, удерживать предметы в руках и т. д.

Когда клиническая картина стабилизируется, для функциональной реабилитации рекомендуют:

  • лечебный массаж, растирания;
  • электрофорез;
  • физиотерапию;
  • ванны расслабляющего характера, контрастный душ;
  • радоновые ванны;
  • аппликации на основе пчелиного воска;
  • комплекс лечебной физкультуры.

Во время восстановления нужно следить за рационом, он должен быть полноценным. Рекомендуют прием витаминных комплексов.

Если пациент перенес данное заболевание, он остается на учете у невролога. С целью предупреждения рецидива нужно проходить профилактические осмотры, заниматься лечебными упражнениями.

Последствия патологии

При полирадикулоневрите, тяжелом его течении, возможен смертельный исход, который связан с остановкой сердца или дыхания.

По статистике 70% людей восстанавливаются после перенесенной патологии, у 15% остаются остаточные выраженные параличи. У 5% полирадикулоневрит появляется повторно и формируется хроническая рецидивирующая полиневропатия.

У 30% пациентов (чаще всего у детей) сохраняется остаточная слабость в течение трех лет.

Если терапевтические меры были приняты своевременно, то состояние больного может улучшиться за 14 дней. В ином случае лечение может длиться несколько месяцев.

Синдром Гийена-Барре требует принятия срочных мер. Своевременная терапия способна вернуть человека к обычной, полноценной деятельности. Не игнорируйте восстановительный период после инфекций, не болейте «на ногах», ведь последствия могут быть самыми разными.

Синдром Гийена Барре — это комплекс симптоматических признаков, указывающих на сбой в работе естественного иммунитета. Его возникновению способствуют некоторые заболевания инфекционного или вирусного характера, протекающие в острой форме.

Впервые описанный в 1916 г. двумя исследователями, он носит имена своих первооткрывателей. Догадки о происхождении и выяснение основной причины — что именно провоцирует возникновение синдрома Гийена-Барре, так и остались на уровне предположений.

Точных сведений о его этиологии нет, поэтому одно из названий болезни с таким набором симптомов – острый идиопатический полиневрит.

Синдром Гийена Барре — что это

Довольно редкое заболевание синдром Гийена Барре — это на строгом медицинском языке — острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре (ОВДП).

Синдром не делает особых различий и диагностируется как во взрослом, так и в детском возрасте. Исследователи не отмечают особенного преобладания в возрастном и в половом разграничении.

Справочно. Развитие синдрома Гийена-Барре наступает после того, как патогенный агент покинул организм больного, и человек начал выздоравливать.

Однако он развивается в крайне редких случаях (в Москве за год им болеет около 180-200 пациентов от всего количества заболевших острыми инфекционными или вирусными заболеваниями).

Предположительно, для развития синдрома необходимо присутствие дополнительных провоцирующих факторов или определенных вирусов. В процессе дифференциальной диагностики особое внимание уделяется выявлению таких триггеров, как вирус Гийена-Барре, цитомегаловирус и другие.

Инфекционные заболевания могут быть разными — от паротита до скарлатины, но обязательно в остром течении.

Экстремальные условия, представляющие опасность для организма, мобилизуют иммунную систему. Сопутствующие факторы провоцируют сбой, во время которого она начинает путать чужие и собственные клетки.

Справочно. Основным объектом атаки на собственный организм полинейропатия Гийена-Барре выбирает нервные клетки. Результатом аутоиммунной патологии становится тетраплегия (квадриплегия) – полная неподвижность всех конечностей, обычно характерная для некоторых поражений спинного или головного мозга.

Типичное проявление признаков заболевания — полное отсутствие мышечной реакции, проявившееся в период протекания основного заболевания или (намного чаще) после выздоровления. Это легко объясняется атакой выработанных антител, переставших различать собственные и чужеродные клетки. Но симптомы болезни Гийена-Барре проявляются по невыясненной причине, которая и запускает механизм сбоя иммунитета конкретного организма.

Последствия манифестации полинейропатии могут быть многообразными, вызывать задержку мочеиспускания, гипергидроз, сильную мышечную слабость, напоминать миопатию.

Они проявляются в зависимости от того, какая нервная ткань была поражена. Могут требовать искусственной вентиляции легких, потому что организм не в состоянии осуществлять процесс дыхания самостоятельно.

Справочно. Характерным признаком может быть парестезия или паралич, поэтому одно из многочисленных названий симптомокомплекса Гийена-Барре — паралич Ландри.

Количество синонимических названий аутоиммунной реакции легко объясняется поливариантностью ее протекания. Но есть основные признаки, на которые ориентируется диагностика.

Совокупность характерных особенностей, сопутствующих обстоятельств и потенциальных провокаторов и дает возможность диагностировать у пациента ОВ демиелинизирующую полинейропатию, или синдром Гийена-Барре.

Синдром Гийена Барре — причины

Справочно. Развитие синдрома Гийена-Барре непременно начинается на фоне острого инфекционного заболевания или вируса, причем нередко в тот момент, когда пациент уже на пути к выздоровлению.

Примерная этиология синдрома включает не только несколько потенциальных патогенных агентов, но и провоцирующие факторы. Иногда их несколько, и они действуют в кумулятивном взаимодействии.

В клинической практике описаны случаи, когда причиной аутоиммунного сбоя была генетическая предрасположенность или присутствующее в организме аутоиммунное заболевание. Поэтому стандартно считается, что основной причиной развития СГБ может быть болезнь Гийена-Барре или цитомегаловирус, присоединившийся на фоне других инфекционных поражений:

  • эпидемического паротита (известного как свинка);
  • кори или скарлатины;
  • инфекционного мононуклеоза;
  • вируса иммунодефицита или герпетического из группы вирусов герпеса;
  • любой инфекции дыхательных путей, протекающей в острой форме (гриппа, ангины, бронхита);
  • острой кишечной инфекции (протекающей с патологической диареей).

Появление аутоиммунного сбоя и развитие синдрома Гийена-Барре, симптомы которого можно отметить довольно быстро, происходит на фоне провоцирующих факторов. Ими могут быть:

  • генетическая предрасположенность,
  • неудачная или некачественная вакцинация,
  • оперативное вмешательство.

Справочно. Отмечены случаи, когда развитие синдрома Гийена-Барре начиналось не после инфекционной болезни, а после банальных хирургических операций (аппендэктомии, аборта), перенесенного сильного стресса или общего переохлаждения.

При этом организм последовательно проходил все стадии, если не проводилось своевременное лечение.

Поэтому выделенные клинические формы различают исключительно по характеру поражения нервной ткани (оболочки, аксонального стержня) и особенностям протекания, но не по провоцирующим факторам или
патогенному агенту.

Cиндром Гийена Барре — симптомы

Справочно. При проявлении синдрома Гийена-Барре симптомы могут несколько отличаться, но общие признаки, на которые ориентируются при диагностике, присутствуют неизменно.

Они характерны для поражения нервной ткани, наступающего после травмы спинного или головного мозга (это тоже может быть провоцирующим фактором для развития симптомокомплекса).
К типичным признакам острой воспалительной нейропатии относятся:

  • полное отсутствие сухожильных рефлексов, наступающее постепенно или быстро в зависимости от формы протекания болезни;
  • поражение периферической нервной системы, приводящее к отсутствию нервно-мышечной слабости, а затем и подвижность конечностей, неспособности выполнять привычные и простые движения;
  • затруднения в дыхании, приеме пищи;
  • сбои кровяного давления и сердечной деятельности;
  • нарушения мозжечковой деятельности, мочеиспускания и зрения.

Поражение нервно-мышечной системы могут выражаться в лицевых параличах, отсутствии способности контролировать выделительную систему (непроизвольных мочеиспусканиях).

Тетраплегия постепенно начинает развиваться в мышцах конечностей. Сначала она выглядит как странная, нетипичная для человека походка с отсутствием привычной координации движений и ощущается как слабость в ногах и руках. Потом приобретает форму паралича.

Справочно. Проявления и симптоматика зависят от того, какой именно сегмент нервной ткани поражает аутоиммунная агрессия. Причина учитывается в диагностике, но не является определяющей, потому что достоверно установить ее удается только в редких случаях. Отсюда и этимология названия идиопатический полиневрит.

Демиелинизирующая поражает миелин (только нейроны, покрывающие оболочки нервных отростков), аксональная – аксоны (нервные отростки), в моторно-сенсорной отличительной особенностью является и сопутствующее присоединение кожного онемения, утрата чувствительности.

Во многом это зависит и от формы, которую приобретает заболевание. Полинейропатия может быть острой, подострой и хронической. Синдром Миллера-Фишера (отдельно выделяемая, острая форма) сопровождается и мозжечковыми нарушениями, приводящими к специфическим патологиям зрительной функции (двоению изображения или косоглазию).

Традиционно различают 4 стадии протекания болезни, именно они и определяют основную тактику терапевтического лечения.

Справочно. Благоприятность прогноза и успех проводимого лечения зависят не только от клинической формы и общего состояния организма, но и от того, на какой стадии диагностирован симптомокомплекс Гийена-Барре. Начатое на начальной стадии лечение заканчивается благополучно примерно в 80% случаев.

Легкая стадия постоянно прогрессирует, переходя в среднюю, когда пациенту уже требуется помощь. В тяжелой он уже не может обходиться без посторонней опеки и профессионального ухода, а в крайне тяжелой – без подключенных систем жизнеобеспечения (искусственной вентиляции легких).

Диагностика и дифференцирование от других заболеваний

Справочно. Установка диагноза СГБ не может обходиться без дифдиагностики: симптомы сходны с протеканием других, не менее серьезных патологий, поэтому она проводится тщательно.

Из аппаратных исследований нужны ЭКГ (для исследования сердечной деятельности), спирометрия (объем дыхания), электронейромиография, возможны и дополнительные назначения (МРТ, УЗИ и рентген).

Лабораторные анализы необходимы для определения основных показателей (общий, биохимический, вирусологический, серологический, на онкомаркеры и антитела анализ крови), пункция спинномозговой жидкости, общий анализ мочи. Витальные показатели подлежат перманентному мониторингу.

Проводится разграничение от:

  • ботулизма,
  • инфаркта головного мозга,
  • инсульта,
  • поперечного миелита,
  • полиомиелита,
  • других видов нейропатий.

Синдром Гийена Барре — лечение

Терапия заболевания проводится только после установки достоверного диагноза. Его можно считать окончательным после изучения провоцирующих факторов, анамнеза и истории болезни, тщательно проведенной дифференциальной диагностики.

Справочно. Лечить синдром Гийена- Барре начинают немедленно, и проводимое лечение зависит от формы, в которой он протекает (острой, подострой или хронической) и стадии, на которой диагностировано развитие патологии (легкой, средней, тяжелой и крайне тяжелой).

Тактика консервативной терапии определяется присутствующими нарушениями. При сбоях сердечной деятельности применяется электрокардиостимулятор, нарушения дыхательной функции требуют аппарата искусственного дыхания (вентиляции легких).
Симптоматическое лечение предполагает устранение тревожных признаков по мере их возникновения.

Синдром Гийена-Барре — опасная патология иммунной системы организма, развитие которой спровоцировано дополнительно перенесенными заболеваниями и нарушениями физиологической деятельности. Его лечение требует достоверной диагностики и стационарных условий с постоянным мониторингом жизненно важных показателей.

Синдром Гийена-Барре (острый полирадикулит)

Общие сведения

Синдром Гийена-Барре (другое название острый полирадикулит) — это острая воспалительная полирадикулоневропатия, которая проявляется расстройствами вегетативного характера, вялыми парезами, нарушением чувствительности.

Вследствие этого заболевания человек пребывает в состоянии полной либо частичной обездвиженности. Постепенно, в процессе развития болезни человек теряет способность брать вещи руками, глотать, поднимать веки и др. Это заболевание является относительно редким. СГБ диагностируется во всех странах мира, проявляется и у взрослых, и у детей. Чаще развивается у мужчин, однако значительной разницы количества случаев болезни у разных полов не фиксируется.

Первыми этот недуг описали в 1916 г. невропатологи из Франции Г. Гийеном и Дж. Барре, по именам которых заболевание и было названо впоследствии. Но до сих пор нет точной информации о причинах его возникновения. В основном болезнь развивается как последствие ранее проявившейся у больного острой инфекции. Есть предположение о том, что заболевание провоцирует фильтрующийся вирус. Но все же большинство специалистов склонны считать, что синдром Гийена–Барре имеет аллергическую природу.

Болезнь считают аутоиммунным процессом, при котором развивается деструкция нервной ткани. Следовательно, иммунная система человека начинает «борьбу» с собственным организмом и вырабатывает антитела к некоторым молекулам оболочки нервов. Происходит поражение нервов и нервных корешков, которые находятся на стыке периферической и центральной нервных систем. При этом нет поражения головного и спинного мозга. Заболевание начинает развиваться под воздействием вирусов. В данном случае наиболее часто болезнь начинается с поражения организма цитомегаловирусом, вирусом Эпштайн-Барра, а также бактериями. Реакция иммунитета на проникновение чужеродного агента развивается при нормальном состоянии организма. Но в некоторых случаях проявляются сбои в реакции на собственные и чужие клетки. Как следствие, иммунитет борется против организма.

Симптомы синдрома Гийена-Барре изначально проявляются общей слабостью, а также повышением температуры тела до субфебрильной и болью в руках и ногах. Боль также может носить опоясывающий характер. Но все же отличительным признаком СГБ является четкое ощущение слабости мышц в конечностях. В дистальных отделах, как рук, так и ног, проявляются парестезии, в некоторых случаях они возникают также вокруг рта и в языке. Иногда отмечается слабость мышц лица и других нервов лица, а также вегетативные нарушения. Нарушения двигательного характера изначально проявляются в ногах, а позже – перемещаются и на руки. Иногда общий симптомокомплекс при данном синдроме напоминает признаки миопатии.

Если при развитии синдрома Гийена-Барре отмечаются поражения нервов бульбарной группы, то без своевременной дыхательной реанимации человек может погибнуть.

Ярко выражены также нарушения вегетативного характера, которые проявляются зябкостью и похолоданием дистальных отделов конечностей, явлением гипергидроза. При тяжелом развитии болезни иногда наблюдается нарушение тазовых функций, что проявляется задержкой мочеиспускания. Такой симптом, как правило, продолжается от 3 до 5 дней.

Острый полирадикулит, как правило, развивается на протяжении от двух до четырех недель, после чего состояние человека стабилизируется, и наступает улучшение состояния. Диагностируются не только острые формы заболевания, но и подострые, а также хронические. В большинстве случаев речь идет о благоприятном прогнозе, но иногда заболевание развивается по типу восходящего паралича Ландри, когда паралич распространяется на мышцы рук, туловища и бульбарную мускулатуру.

Чтобы исход был благоприятным, важно распознать недуг на ранних стадиях и своевременно начать его терапию. Изначально специалист обязательно проводит детальный расспрос, во время которого определяет, как происходило нарастание симптомов болезни, какие именно признаки проявлялись. Важным критерием для установления диагноза синдром Гийена-Барре считается мышечная слабость в руках и /или в ногах, имеющая прогрессирующий характер, а также сухожильная арефлексия.

Врач обязательно отмечает наличие симметричности поражения, нарушений чувствительности, поражения черепных нервов, вегетативных нарушений. Важным моментом также является отсутствие лихорадки в первые дни болезни. В процессе диагностики важно определить наличие типичной белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости. При проведении пункции отмечается высокая концентрация белка.

Полирадикулоневрит Гийена (Гийена-Барре) имеет некоторые признаки, сходные с симптомами других заболеваний. Его проявления важно отличать от ботулизма, миастении, паралича, который возникает как последствие приема антибиотиков. Также важно дифференцировать болезнь с поражениями спинного мозга и ствола головного мозга, поперечным миелитом, порфирийной полиневропатией и др. С этой целью проводятся лабораторные исследования, назначаются дополнительные методы обследования пациента. В частности, при подозрении на СГБ проводится исследование состава спинномозговой жидкости, электромиография. Если в спинномозговой жидкости имеет место высокий уровень белка после первой недели болезни, либо его содержание повышается и позже, то можно говорить о подозрении на синдром Гийена-Барре. Также исследуются особенности клеточного состава.

Лечение болезни Гийена-Барре проводится сразу после установления диагноза. Эффективным методом терапии принято считать плазмаферез с введением внутривенно иммуноглобулина. Больным СГБ частично удаляется плазма крови, форменные элементы при этом возвращаются. Также в процессе лечения практикуется прием глюкокортикоидов (в частности, пациентам назначается преднизолон по 1–2 мк/кг в сутки), антигистаминных препаратов (супрастин, димедрол), прием витаминов (преимущественно группы В). Также в комплексное лечение входит прием антихолинэстеразных препаратов (Прозерина, Галантамина).

В процессе терапии важно обеспечить качественный уход за пациентом, а также постоянно контролировать функции его сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Ведь при тяжелом течении заболевания очень быстро может проявиться дыхательная недостаточность, и при отсутствии быстрого лечения возможен летальный исход. При уменьшении емкости легких или при проявлении бульбарных синдромов необходимо срочное проведение интубации или трахеотомии, чтобы обеспечить искусственную вентиляцию легких. В процессе ухода за больным следует, по крайней мере, один раз в два часа очень осторожно переворачивать больного в постели.

Если у больного есть признаки артериальной гипертензии, а также тахикардии, то приступы необходимо снимать с помощью антагонистов ионов кальция и бета-адреноблокаторов. Чтобы избежать подъема артериального давления, практикуется введение жидкости внутривенно, чтобы увеличить внутрисосудистый объем.

Если у него наблюдается острая задержка мочевыделения, то вследствие рефлекторных нарушений может колебаться пульс и артериальное давление. При таком развитии заболевания необходимо применять постоянный катетер.

Не менее важно обеспечить качественную восстановительную терапию в период, когда состояние человека улучшается. В это время пациенту показана лечебная физкультура, озокерит, массаж, парафин и др.

Если говорить о прогнозах, то восстановление нормального состояния здоровья без серьезных последствий наблюдается примерно у 80% людей, у которых была диагностирована полинейропатия Гийена-Барре. Однако следует учитывать, что при тяжелом течении заболевания восстановление также будет более длительным и сложным. Больные полностью выздоравливают и живут полной жизнью. Но все же на протяжении жизни переболевшие СГБ люди могут ощущать небольшую слабость в руках и ногах.

От тяжести недуга зависит также наличие или отсутствие остаточных явлений. Иногда восстановление происходит около 1,5-2 лет. Но случается и так, что восстановление не происходит, и человек тогда полностью зависит от помощи других людей. Такая картина наблюдается примерно в 5-8% случаев СГБ. По разным данным, смертность вследствие заболевания может составлять от 1 до 18%. Чаще всего люди погибают вследствие бронхопневмонии и респираторного дистресс-синдрома.

Доктора

специализация: Невролог

Чевпецова Наталья Леонидовна

нет отзывовЗаписаться

Пантюхина Ирина Николаевна

2 отзываЗаписаться

Щербинин Владимир Васильевич

нет отзывовЗаписаться

Лекарства

Список источников

admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Наверх