Чудесный разговор

Полезная информация о вашем здоровье

Гемобластозы

Гемобластозы: диагностика, симптомы и классификация

Гемобластозы – это новообразования, развивающиеся в кроветворной и лимфатической системе. Характер течения таких образований злокачественный. Данное понятие применяется к ряду онкологических новообразований крови, которые часто приводят к летальному исходу. Сегодня диагноз ставится весьма нередко. У детей диагностируется опухоль всё чаще.

Характер развития гемобластозов

Опухоль развивается в два этапа. Вначале она возникает в единичном (моноклоновом) виде доброкачественного характера. Через некоторое время клетка начинает активно размножаться и происходит малигнизация. В клонах, активно размножающихся, присутствует клетка, способная мутировать в раковую. Данное свойство связывают с отсутствием стабильности в геноме.

Гемобластозы характеризуются первичным образованием в кроветворной ткани и лимфатической. Наступает миелопролиферативный процесс – острый лейкоз. Размножение незрелых иммунных патогенов приводит к формированию лимфом – так утверждает одна часть учёных. Другая половина учёного мира считает, что формируется гематосаркома. Раньше упомянутые патологии имели общее название – лейкоз.

Гемобластозы считаются главной причиной смертности людей от злокачественных новообразований. В онкологии данная патология занимает 5 и 6 место. Часто страдают дошкольники и взрослые мужчины. Врачи заметили, что жители крупных городов болеют чаще. Детям до 5 лет часто ставят диагноз – острый лимфобластный лейкоз. После 20 лет преимущественно встречается миелолейкоз. Сейчас весь учёный мир, а особенно онкогематология, находится в поиске эффективных методов ранней диагностики, лечения и профилактики гемобластоза.

Гемобластозы развиваются по определённой схеме:

  • В костном мозге происходит подавление здоровых гемоцитов злокачественными;
  • Дифференциальная бластома начинает неопластический бесконтрольный процесс размножения;
  • Кровь разносит раковые клетки по организму.

В итоге наблюдается патологическая анатомия формирования лимфом с лейкозом и гематосаркомой. Симптомы будут проявляться в зависимости от вида патогенов, участвующих в процессе.

Код по МКБ-10 патология имеет С81-С96 «Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей».

Классификация новообразования

Данная патология входит не в одну группу онкологических заболеваний, а в несколько. Опухолевый процесс происходит в костном мозге и в структуре периферической крови. Поэтому требуется выявить тип образования. Классификация образований проходит по месту расположения патогенов, подвергшихся злокачественной трансформации:

  • Костномозговой вид злокачественного образования постепенно проникает в другие ткани организма – процесс принято называть лейкозом. Поражение начинается с периферической крови, затем страдают селезёнка и лимфоузлы.
  • Гематосаркома представляет внекостномозговой вид образования. Первым поражается лимфатический узел. При разрастании клеток поражается кровеносная система и кроветворные ткани.
  • Патогенез развития лимфом связан с мутацией зрелых лимфоцитов в лимфатических узлах и селезёнке. В клетках костного мозга отсутствуют лимфомы.

Гемобластозы ещё подразделяют по морфологическому строению – выделяют острые виды и хронические. Острые виды заболевания представляют собой мутации, возникающие в низкодифференцированных и недифференцированных бластных патогенах. Хронические могут представлять развитие зрелых кровяных клеток.

Хронические образования делят на виды – миелоидные и лимфоидные. Патофизиология миелоидных новообразований определяется превышением нейтрофилов с базофилами и эозинофилов. Развитие связывают с генетическими мутациями. Лимфолейкоз хронического типа часто диагностируется у мужчин в пожилом возрасте. Подразделяют на следующие виды – Т-клеточный лейкоз, парапротеинемические гемобластозы и В-клеточные лейкозы. Все три вида входят в группу иммунопролиферативных процессов злокачественного характера.

Парапротеинемические гемобластозы подразделяют:

  • Заболевания тяжёлых цепей;
  • Первичная макроглобулинемия Вальденстрема;
  • Миеломная патология.

Отличие данной группы состоит в том, что здесь происходит формирование парапротеинов.

Причины развития патологии

Этиология развития патологии до сих пор до конца не изучена. Учёные склоняются к теории генной мутации. Многие онкологи согласны с названной теорией, т.к. онкогенез возникает при дефекте хромосомного набора.

Также врачи называют инфекционный тип поражения организма, провоцирующего трансформацию клеток. Сейчас известно примерно 15 видов вирусов, способных поражать незрелые геномы костного мозга, что сопровождается разрушением гена и развитием мутаций.

Доказано многолетними исследованиями влияние наследственной предрасположенности. Патология крови, присутствующая в роду, повышает риск возникновения болезни.

Дополнительно выделяют ещё ряд причин, сопутствующих заболеванию:

  • Воздействие радиационного облучения на организм в течение длительного времени;
  • Систематическое взаимодействие с химическими соединениями и другими токсичными элементами;
  • Присутствие врождённой патологии в хромосомах – синдром Дауна;
  • Кишечные инфекции с туберкулёзом склонны вызывать нарушения в геномах.

Признаки заболевания

При гемобластозах часто присутствуют симптомы иного характера – интоксикационного, анемического или геморрагического. Каждый признак может иметь отношение к злокачественному заболеванию крови. Поэтому рекомендуется обращать внимание на любой присутствующий симптом:

  • Увеличение в размерах лимфоузлов, селезёнки с печенью, сопровождающееся болевыми ощущениями;
  • Присутствуют кровотечения внутреннего и внешнего характера – из носа, органов пищеварения и в мочеполовой системе;
  • Наблюдается мышечная слабость на фоне быстрой утомляемости;
  • Высокая температура тела, которая держится продолжительное время;
  • Приступы тошноты;
  • Высыпания неясной этиологии на кожных покровах и слизистой рта;
  • Увеличение сердечного ритма, сопровождающегося посторонними шумами в ушах;
  • Сильные головокружения с глубокими обмороками;
  • Боли в суставах и костях;
  • Присутствие капиллярных кровотечений.

Врачи советуют при обнаружении подобных признаков сразу обращаться в поликлинику для осмотра. Определение болезни на раннем сроке повышает шанс быстрого выздоровления.

Диагностика

Кровь, сдаваемая на общий анализ, даёт возможность выявить ряд заболеваний на ранних сроках. Отклонения в анализах предупреждают о наличии нарушений в деятельности организма. Таких пациентов изучает гематология и онкология одновременно. Врачи собирают словесный анамнез о симптомах, истории болезни самого пациента и ближайших родственников.

Диагноз не выставляется при наличии кожных высыпаний, синяков и увеличенных лимфатических узлов. Для уточнения требуется провести ряд дополнительных анализов.

Лабораторная диагностика включает следующие процедуры:

  • Сдаётся кровь на общий и биохимический анализ;
  • Проводится пункция костного мозга для проведения биопсии.

Более точная картина заболевания выявляется проведением инструментального обследования:

  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
  • Рентгенография груди выявит нарушения в структуре лёгких и сердца;
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томографии способны выявить вторичные очаги поражения раковыми клетками.

Лечение

Лечение лейкоза требует индивидуального подхода. Правильно составленные курсы помогают пролить ремиссию болезни или наступает полное выздоровление.

Лейкоциты и эритроциты с раковыми клетками

Терапевтический курс включает следующие мероприятия:

  • Химиотерапия является основным методом лечения. Возможности лекарственной терапии позволяют купировать неприятные проявления патологии и привести к полной гибели злокачественных клеток. Интерферон используется при лечении маленьких детей и женщин в положении. В остальных случаях врач подбирает цитостатики согласно лабораторным исследованиям пациента.
  • Для предотвращения инфекционного поражения организма применяются препараты антибактериального действия. Иногда это усложняет процесс выздоровления.
  • Новообразования в лимфатических узлах облучают гамма-лучами с индивидуально рассчитанной дозой.
  • Операция по пересадке стволовых клеток проводится тогда, когда все остальные методы не приводят к положительному результату. Здесь требуется донор с аналогичными клетками костного мозга, которые пересаживаются больному. Данный метод считается эффективным, т.к. позволяет пациенту полностью вылечиться.
  • Лечение увеличенной селезёнки проводится хирургическим методом – резекцией органа.

Применяться эти методы могут в разных вариантах. Всё зависит от степени поражения организма и вида заболевания. Затрудняет разработку правильного лечения присутствие сопутствующих хронических патологий. Приходится учитывать много факторов, способных повлиять на ход терапии. Но правильно и вовремя проведённая терапия часто спасает жизнь больному и помогает прожить ещё много счастливых лет.

Возможные последствия

Гемобластозы способны вызвать следующие осложнения:

  • На коже формируются гнойничковые образования, трансформирующиеся в флегмон;
  • Некроз слизистой рта и органов пищеварения;
  • Воспалительные процессы в органах дыхательной системы – бронхах, плевритах, бронхах с лёгкими;
  • Вирусные патологии центральной нервной системы, снижающие интеллектуальные способности;
  • Инфекционное поражение мышц и межмышечных тканей – сепсис;
  • Кровоизлияние в ткани головного мозга – смерть.

Прогноз

Точно сказать, сколько проживет больной, ни один врач не сможет. Здесь играет роль множество факторов – психологический настрой больного, как выполняются клинические рекомендации врача, степень поражения организма.

Выявление болезни на раннем сроке гарантирует полное выздоровление 80-90% больным. Патология на второй стадии с проведением трансплантации костного мозга помогает выжить 80% пациентам.

Врачи советуют сохранять позитивный настрой, тогда шанс выздоровления повышается во много раз. Доказано, что это улучшает течение терапии. Негативный настрой часто приводит к смерти даже на раннем сроке выявления гемобластоза.

Гемобластоз

Виды

Гемоблостазы – это очень тяжелые отклонения, представляющие серьезную угрозу для жизни человека. Существуют два вида недуга: лейкоз и лимфома.

Лейкоз – системный тип. Это – злокачественный дефект. Опухоль локализуется в структурах костного мозга человека, однако склонность к метастазам присуща для многих других органов. Поражая сердце, вызывает инфаркт, добираясь до печени, становится причиной некротических изменений в этом органе.

Лимфома – региональный тип, для которого характерно возникновение очага опухолевого процесса. Склонного к распространению разрушительного влияния на другие органы посредством переродившихся лейкоцитов.

По сравнению с другими недугами, которые вызваны формированием опухолей, гемобластозы входят в пятерку самых распространенных.

Причины

Существует ряд факторов, которые провоцируют патологию. Среди них:

  • Наследственность. Опасным считается дефект развития иммунной системы и хромосомного строения.
  • Мутагенные факторы разных источников и типов. Действуют непредсказуемо, формирование гемобластоза – лишь один из вариантов последствий.
  • Ионизирующее излучение. Действие радиации тоже считается сильным канцерогеном, способным привести не только к гемобластозу, но и к другим болезням.

Также к предрасполагающим факторам относят биологические: вирусы, кишечные инфекции, туберкулез, хирургические вмешательства, стрессы.

К химическим относятся: производственные – лаки, краски, лекарственные – длительное применение солей золота (при лечении недугов суставов), некоторых антибиотиков и др.

Симптомы

Гемобластоз – это онкологическая прогрессирующая злокачественная болезнь. Поражая кровь или лимфу, она нарушает функциональные возможности, что выражается в первичных признаках, а после поражения других органов метастазами развивается их патологическое состояние, ведущее к отказу и летальному исходу.

Симптоматическое проявление гемобластоза разнообразно.

Все признаки гемобластозов объединены в несколько синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

К гиперпластическому синдрому относятся: увеличение лимфоузлов, болевые ощущения и тяжесть в левой верхней части живота, дискомфорт и тяжесть в правой верхней части живота (в районе печени).

К интоксикационному: выраженная общая слабость, утомляемость, снижение массы тела, потливость, повышение температуры тела.

Отклонение диагностируется благодаря анализам крови, мочи, обследования лимфоузлов и костного мозга, а также при помощи рентгенографии и МРТ.

Онколог осуществляет комплексное обследование, чтобы собрать как можно больше данных о недуге. Необходима консультация врача-онколога на ранних стадиях для скорейшего начала терапии.

Для диагностики применяют следующие исследования:

  • анализ анамнеза недомогания и жалоб (общая слабость, одышка, головокружение);
  • физический осмотр (цвет кожных покровов, наличие кровоизлияний, образования язв во рту и в горле, наличие гноя);
  • анализ крови (может определить уменьшение уровня гемоглобина);
  • исследование мочи (проводится для выявления сопутствующей патологии).

Активно используются такие средства, как химиотерапия и лучевая терапия. Также хирургом производится пересадка костного мозга. Назначаются различные медикаментозные средства, например, интерферон, антитела.

Трансплантация костного мозга – метод терапии, позволяющий достичь полного выздоровления при лейкозах. Выполняется при наличии подходящего донора (чаще всего близкого родственника). Результативность трансплантации выше при молодом возрасте пациента, небольшом количестве выполненных ему переливаний компонентов донорской крови (менее 10).

Меры профилактического действия сводятся к недопущению влияния факторов риска и укреплению иммунных структур самого организма. Соблюдение техники безопасности на производстве с целью снижения контакта с потенциально опасными химическими веществами (лаки, краски и др.) и источниками ионизирующего излучения (радиации), а также укрепление защитных сил организма для понижения заболеваемости простудными и прочими инфекциями – лучшие способы профилактики.

Гемобластоз – это опухоль крови. Ее источником может быть клетка костного мозга (лейкоз) или лимфатической ткани лимфоузла (гематосаркома). Они могут переходить из одной формы в другую. Имеют ряд общих симптомов – кровоточивость, снижение иммунитета, тошнота, слабость, боль в костях, увеличение лимфоузлов.

Возникают после облучения, приема противоопухолевых препаратов (осложнение лечения других новообразований), при генетической склонности, после вирусных инфекций, контакта с токсическими веществами. Для постановки диагноза необходимо углубленное исследование крови, пункция костного мозга.

Лечение проводится при помощи противоопухолевых медикаментов, облучения и удаления селезенки, наиболее эффективной считается пересадка костного мозга.

Что представляют собой гемобластозы

Гемобластоз – это опухолевый процесс в крови и костном мозге. Они бывают миелопролиферативными, что означает бесконтрольное деление ростков (бластов) костного мозга, то есть стволовых клеток, относящихся к предшественникам лейкоцитов, эритроцитов. К этой группе заболеваний с бластной трансформацией (перерождением бластов) относятся лейкозы. Клетки опухоли вытесняют собой нормальные, происходит угнетение кроветворения.

Второй вид рака крови – это лимфопролиферативные болезни, то есть неконтролируемое разрастание лимфатической ткани преимущественно лимфатических узлов. Такие опухоли называют лимфомами, или гематосаркомами.

Одна из существенных особенностей всех гемобластозов – способность переходить друг в друга с течением времени. Она и дала возможность из объединить в одну патологию. Эти заболевания вышли на 5 место по частоте среди всех новообразований и их число все время растет. Дети дошкольного возраста чаще болеют острым лимфобластным лейкозом, а молодые люди (в основном мужчины) – хроническим миелолейкозом.

Рекомендуем прочитать статью об уртикальном васкулите. Из нее вы узнаете о подвидах васкулита, его распространенности, а также о признаках заболевания, диагностике и лечении данного заболевания.

А подробнее об амилоидной ангиопатии головного мозга.

Парапротеинемические гемобластозы

К парапротеинемическим гемобластозам относятся 3 болезни – миеломная, Вальденстрема и Франклина. Они отличаются тем, что опухолевые клетки приобретают способность образовывать иммуноглобулины, то есть белки защитного действия. Но они не обычные (протеины), а дефектные, части от нормальных – парапротеины. В результате падает способность противостоять инфекционным болезням, а аномальные белки откладываются во внутренних органах и сосудах.

Миеломная болезнь

Из зрелых В-лимфоцитов образуются необычные (крупные, многоядерные) плазмоциты, способные к быстрому делению и длительной жизни. В результате костный мозг замещается такой опухолевой (миелоидной) тканью, а образование нормальных клеток крови останавливается. Разрушаются и кости, повышается риск переломов, а кальций в большом количестве поступает в кровь. Парапротеины накапливаются около суставов, в коже, легких, сердце и системе пищеварения.

Признаки миеломной болезни:

  • боль в костях – тазовых, бедренных, позвоночнике, грудной клетке, плечевого пояса, усиливаются при надавливании и движении;
  • переломы позвонков – уменьшение длины тела, боли в пояснице по типу радикулита, слабость в конечностях;
  • нарушение чувствительности тазовых органов – расстройства мочеиспускания (непроизвольные выделения мочи, задержка), работы кишечника (неустойчивый стул);
  • учащение сердцебиения, одышка, отечность (сердечная недостаточность);
  • мышечная слабость, вялость;
  • уплотнения в коже;
  • нарушение функции почек – вначале учащенное и усиленное мочевыделение, потом отеки, повышение давления, боли в пояснице;
  • падение иммунитета – повторные пневмонии, пиелонефрит (воспаление почек) с тяжелым течением и слабой реакцией на антибиотики;
  • кровоточивость – синяки и мелкоточечная сыпь на коже, носовые, десневые кровотечения, а также из желудка, кишечника.

Поставить диагноз можно при биопсии костного мозга, по наличию плазмоцитов в крови, парапротеинов. Лечение – химиотерапия, пересадка костного мозга.

Макроглобулинемия Вальденстрема

Опухолевый процесс затрагивает В-лимфоциты, которые начинают вырабатывать иммуноглобулины М большого размера. Это повышает вязкость крови, затрудняет ее движение по сосудам, а иммунные комплексы вызывают воспаление стенок артерий (васкулит), спазм, разрушение эритроцитов.

Симптомы болезни:

  • нарастающая общая слабость;
  • потеря веса;
  • постоянная головная боль;
  • потеря зрения;
  • скованность в суставах, особенно утром;
  • отечность и болезненность кистей;
  • синяки на коже;
  • кровотечения из носа, десен;
  • частые простудные болезни;
  • при контакте рук с холодной водой или в зимнее время кожа белеет и возникает онемение, потом боль, краснота и отек;
  • увеличение лимфоузлов, печени.

Возможны осложнения в виде судорожных припадков, инсульта, приступ озноба, повышения температуры, боли в пояснице с окрашиванием мочи в черный цвет (массивное разрушение эритроцитов и выделение гемоглобина).

Диагноз ставится на основании выявления в моче особого белка Бенс-Джонса, увеличения белка в крови и иммуноглобулина М, иммунных комплексов с его содержанием, в костном мозге и лимфоузлах преобладают аномальные лимфоциты. Лечение химиотерапевтическое, очищение крови выполняют при помощи плазмафереза.

Болезнь Франклина (тяжелых цепей)

Из-за опухоли лимфоциты вырабатывают только тяжелые цепи иммуноглобулинов, а коротких (легких) частей нет.

Клинические проявления могут быть в нескольких вариантах:

  • гамма-цепи – болеют мужчины 50-60 лет, температура до 39 градусов, увеличены лимфоузлы, боль в животе, горле, потеря веса, частые простуды, пневмонии;
  • альфа-цепи – встречается у молодых людей 20-40 лет, понос, отечность кожи, выпадение волос, быстрое истощение;
  • мю-цепей – увеличена печени, периодическое повышение температуры, тошнота, общая слабость;
  • дельта-цепей – полностью повторяет клинику миеломной болезни.

Диагноз можно поставить только после иммунохимического анализа крови. Лечение проводят медикаментами с противоопухолевым действием, антибиотиками, гормонами, терапия может дополняться облучением.

Гиперпластический и другие типичные синдромы

При гемобластозах есть ряд одинаковых синдромов (наборы признаков), наиболее важным для диагностики является гиперпластический, или пролиферативный. Он отражает разрастание клеток в костном мозге и лимфатической ткани. Проявляется увеличением лимфоузлов, печени, селезенки (тяжесть и болезненность в верхней части живота), болью в костях.

К общим гематологическим синдромам также относятся:

Гематологические синдромы Описание
Иммунодефицитный падение иммунитета и склонность к инфекционным болезням
Геморрагический повышенная кровоточивость
Анемический снижение эритроцитов и гемоглобина
Интоксикационный самоотравление организма продуктами разрушения опухолевых клеток

Гемобластозы: причины, виды и симптомы заболевания кроветворной ткани

Окончательная причина развития гемобластозов не до конца установлена, но известно несколько факторов риска появления заболеваний кроветворной ткани:

  • облучение – ультрафиолетовое (солнечное, солярий), ионизирующее (всплеск заболеваемости после аварии на ЧАЭС), облучение при лечении новообразований внутренних органов, головного мозга;
  • прием противоопухолевых препаратов – большинство из них крайне токсичны для организма, могут вызывать мутации клеток кроветворения;
  • случаи лейкозов или лимфом у близких родственников;
  • генетические врожденные аномалии – синдром Дауна, Блума, Луи-Барр и ряд других;
  • вирусная инфекция — Эпштейна-Барр, ретровирус;
  • наследственные или приобретенные нарушения обмена аминокислот.

Классификация гемобластозов

Гемобластозы делят на опухоли, развивающиеся внутри костного мозга, названные миелопролиферативными, или лейкозами и вне его – лимфопролиферативные, или лимфомы, растущие в лимфоузлах. По мере прогрессирования раковые клетки из костного мозга переходят (метастазируют) в лимфоузлы и наоборот. В некоторых случаях болезнь с самого начала имеет признаки лейкоза и лимфомы.

Если источник опухоли – бласт, то есть незрелая стволовая клетка костного мозга, то лейкоз считается острым.

Он бывает:

  • монобластным,
  • миелобластным,
  • смешанным миеломонобластным,
  • эритроидным,
  • мегакариобластным,
  • промиелоцитарным.

Когда бесконтрольное деление охватывает уже зрелые или промежуточные виды, то это характерно для хронической формы. К ним относится миелолейкоз, полицитемия, эритромиелоз, лимфолейкоз. Лимфомы бывают ходжскинскими и неходжкинскими. Определить вид болезни можно только после анализа костного мозга и крови, пункции лимфоузла, так как основная клиническая картина очень похожа.

Симптомы опухоли крови

Гемобластоз может начинаться по типу острой вирусной инфекции с высокой температурой и признаками интоксикации – тошнота, слабость, боль в костях. Но чаще всего признаки болезни малозаметные, особенно на ранней стадии:

  • потливость;
  • недомогание;
  • длительное повышение температуры до 37,1-37,3 градусов;
  • быстрая утомляемость;
  • снижение аппетита;
  • постепенная потеря веса.

К ним постепенно присоединяется увеличение лимфоузлов в заушной, шейной области, под мышками, в зоне паха, тяжесть и болезненность в верхней части живота из-за увеличения печени и селезенки. При разрастании лимфатической ткани внутри грудной клетки возникает отечность лица, переполнение вен шеи, затрудненное дыхание.

Из-за снижения сопротивляемости пациенты легко заражаются вирусными, бактериальными и грибковыми инфекциями. Они протекают с постоянными обострениями, имеют затяжное течение, трудно поддаются лечению. Особенно часто появляются пневмонии, которые при резком снижении иммунитета приобретают почти молниеносное прогрессирование со смертельным исходом.

Низкая свертывающая способность крови отражается в легком возникновении синяков, подслизистых кровоизлияний, кровотечений.

Особенности гемобластозов у детей

Гемобластозы у детей относятся к частым видам опухолей и составляют примерно треть всех онкопатологий. Особенностью их течения является быстрое прогрессирование, они протекают тяжелее, чем у пожилых людей. Наиболее опасными бывают острые лейкозы до 2 и после 10 лет у мальчиков, а также, когда на момент обнаружения есть увеличение всех групп лимфоузлов, печени и селезенки, поражение Т и В лимфоцитов, бластов.

Первые признаки болезни у ребенка:

  • повышение температуры тела без видимых причин;
  • сильная утомляемость;
  • потливость;
  • нарушения сна;
  • отказ от еды, тошнота, рвота;
  • боли в костях и суставах;
  • бледность кожи с желтоватым или сероватым оттенком;
  • появление язвочек в полости рта;
  • кровоточивость десен;
  • носовые кровотечения;
  • склонность к простудным болезням.

Частота распространенности острых лимфобластных лейкозов среди больных детей

Дифференциальная диагностика гемобластозов

Для дифференциальной диагностики гемобластозов, то есть отличия одной формы от другой, необходимо вначале провести анализ крови с развернутой лейкоцитарной формулой.

Если в ней есть типичные изменения, то пациента направляют к гематологу:

  • падение эритроцитов и тромбоцитов;
  • лейкоциты повышены (редко низкие до лечения);
  • есть незрелые или атипичные клетки;
  • высокая СОЭ;
  • нет базофилов и эозинофилов;
  • обнаружен феномен провала – исчезли промежуточные формы лейкоцитов, а есть только бласты и зрелые.

Углубленное обследование кроветворения включает:

  • пункцию и биопсию (прокол и взятие клеток) из грудины, лимфатического узла;
  • УЗИ печени и селезенки;
  • рентгенографию грудной клетки, позвоночника, костей черепа, таза;
  • мультиспиральную компьютерную томографию.

Лечение гемобластозов

Процесс терапии рака крови длительный. Пациента обязательно госпитализируют в отделение гематологии и назначают одну из схем химиотерапии в зависимости от вида и стадии гемобластоза. Вначале дозы препаратов высокие, а после улучшения показателей состава костного мозга и крови их уменьшают до поддерживающих, могут перевести для дальнейшего лечения в поликлинику по месту жительства.

При наличии показаний проводимся переливание тромбоцитарной или/и эритроцитарной массы, введение гормонов, антибиотиков, противогрибковых средств. Некоторым больным показано облучение лимфоидной ткани селезенки или ее удаление.

Терапия обычно переносимся достаточно тяжело, так как препараты имеют очень опасные побочные действия. Возрастает риск заражения крови (сепсис), разрушения печени, стенок кишечника, резкое падение иммунитета. Поэтому наиболее эффективным методом является пересадка костного мозга. Ее основная сложность – это поиск донора, подходящего по основным параметрам клеток (системе генов тканевой совместимости).

Прогноз при гемобластозах

Наиболее оптимистичные прогнозы при лимфогранулематозе и остром лейкозе. При своевременном выявлении и полном курсе лечения больных удается перевести в стадию ремиссии (нормализации состава крови и костного мозга) на 5 и более лет. В среднем число успешных случаев составляет от 75 до 90%. При отсутствии лечения или позднем обращении к врачу смертность составляет около 100%.

Смотрите на видео о лейкозах:

Профилактика

Рост числа гемобластозов среди всех групп населения приводит к необходимости ежегодной сдачи анализа крови. Это наиболее надежный метод ранней диагностики на стадии, когда еще нет симптомов болезни.

Также рекомендуется избегать облучения, вирусных инфекций, исключить контакт с химическими токсическими веществами, а при любых признаках недомогания, повышенной температуры без причины сразу обратиться к педиатру или терапевту.

Рекомендуем прочитать статью о жировой эмболии. Из нее вы узнаете о патогенезе и этиологии данного заболевания его распространенности, а также о проявлении синдрома, диагностике и терапии.

А подробнее о венозном застое в ногах.

Гемобластозы – это опухолевое перерождение клеток костного мозга или/и лимфатической ткани лимфоузлов, печени, селезенки. Симптомы включают температуру, слабость, потерю веса, повышенную кровоточивость, склонности к инфекциям. Диагноз ставится по анализу крови и состава костного мозга. Лечение: химиотерапия и пересадка костномозговой ткани.

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились общая слабость, одышка, головокружение, колющие боли в грудной клетке, боли и тяжесть в левом и правом подреберье, боли в костях, увеличение лимфоузлов, кровотечения и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
  • Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможна бледность, появление кровоизлияний). В ротовой полости возможно появление кровоизлияний, уплотнений десен с расшатыванием здоровых зубов, появление язв (глубоких дефектов) во рту и в горле, наличие гноя (продуктов распада микроорганизмов и клеток крови). При пальпации (прощупывании) определяется увеличение лимфоузлов. При перкуссии (простукивании) выявляется увеличение печени и селезенки. Пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.
  • Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х109г/л), уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) обычно остается нормальным: в норме этот показатель 0,86-1,05. Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х109г/л) может быть повышенным, нормальным или сниженным. Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) становится сниженным, реже – повышенным или нормальным (норма 150-400х109г/л).
  • Анализ мочи. Проводится для выявления сопутствующей патологии (заболеваний). В моче может появляться кровь при развитии почечного кровотечения или кровотечения из мочевыводящих путей.
  • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующего поражения органов.
  • Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), позволяет оценить кроветворение и выявить характер гемобластоза.
  • Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже), с помощью специального приборы – трепана. Наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
  • Исследование лимфоузлов проводится двумя путями:
    • пункция (прокалывание подозрительного лимфоузла иглой шприца с забором содержимого) – малоинформативный метод;
    • хирургическое удаление лимфоузла и его исследование – высокоинформативный метод.
  • Цитохимические реакции – окрашивание специальными красителями опухолевых клеток для определения их вида.
  • Цитогенетическое исследование клеток костного мозга (метод выявления нарушений в хромосомах – особых структурах ядра клетки, состоящих из генов – носителей наследственной информации).
  • Ультразвуковое исследование внутренних органов оценивает размеры печени, селезенки, почек, их структуру на предмет поражения опухолевыми клетками и наличия кровоизлияний.
  • Рентгенография органов грудной клетки позволяет оценить состояние внутригрудных лимфоузлов, легких и сердца.
  • Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине, который позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов, который позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
  • Люмбальная пункция (взятие для исследования ликвора – спинномозговой жидкости) позволяет определить опухолевое поражение нервной системы.
  • Электрокардиография (ЭКГ). Определяется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца.
  • Возможна также консультация терапевта.

Гемобластозы — гетерогенная группа опухолей, возникающих из кроветворных клеток. Гемобластозы, при которых костный мозг повсеместно «заселен» опухолевыми клетками, называют лейкозами. Выделяют миелопролиферативные и лимфопролиферативные гемобластозы. Этиология: как и другие опухоли, гемобластозы возникают в результате первичной мутации кроветворной клетки-предшественницы. Установлено, что все гемобластозы, как и иные злокачественные опухоли, начинаются из одной первоначально мутировавшей клетки, причем клетки-потомки сохраняют многие признаки исходной «стволовой» туморозной клетки в т. тот же первоначально возникший дефект (маркер) — возникает опухолевый клон. При накоплении достаточного количества опухолевых клеток (около 10 -триллион клеток) возникают первые клинические симптомы гемобластоза. Даже на самых ранних этапах болезни, когда при случайном исследовании крови обнаруживаются единичные бластные клетки, в любом участке костного мозга бласты уже составляют обычно десятки процентов. Метастатическое распространение опухолевых клеток при лейкозах в настоящее время полностью доказано. Злокачественные формы гемобластозов характеризуются наличием опухолевой прогрессии. Опухолевая прогрессия означает, что в пределах первоначального опухолевого клона (моноклоновая стадия — доброкачественная) возникают вторично мутировавшие клетки (субклоны), как правило, более автономные и, следовательно злокачественные (поликлоновая стадия).

Лейкозы острые — это гетерогенная группа опухолевых заболеваний кроветворной системы, которые начинаются в костном мозге и характеризуются накоплением недифференцированных (бластных) клеток и подавлением нормальных ростков кроветворения.

Острые лейкозы классифицируют в зависимости от цитохимических и иммунофенотипических особенностей опухолевых клеток. Прежде всего выделяют:

-острые лимфобластные

-острые нелимфобластные лейкозы.

По количеству лейкоцитов в периферической крови различают следующие формы лейкозов:

1. Лейкопеническая, протекающая со сниженным по сравнению с нормой количеством лейкоцитов (менее 4000 клеток в единице объема крови).

2. Алейкемическая, при которой количество лейкоцитов находится в пределах 4000 — 9000.

3. Сублейкемическая — количество лейкоцитов от 10000 до 50 000 в одном кубическом миллиметре.

4. Лейкемическая, при которой количество лейкоцитов в единице объема крови превышает 50 000.

В группу хронических форм миелопролиферативного синдрома включают четыре формы. Полицетемия, Хронический миелоз, Тромбоцитемия, Остеомиелосклероз (миелосклероз с миелоидной метаплазией). Установлено, что в развитии лейкозов важную роль играют следующие факторы:

1. Ионизирующая радиация. Известно, что у рентгенологов лейкозы встречаются в несколько раз чаще, нежели у врачей других специальностей. У жителей японских городов Хиросимы и Нагасаки, оставшихся в живых после атомной бомбардировки 1945 г., частота заболеваемости лейкозами была значительно выше, чем в среднем по Японии, причем количество заболевших лейкозами было тем меньшим, чем дальше данный контингент находился от эпицентра взрыва. Наконец, в эксперименте удалось показать этиологическую роль облучения в возникновении лейкозов.

2. Химические вещества. Установлена роль в возникновении лейкозов тех же самых веществ, которые вызывают злокачественные опухоли: метилхолантрена, дибензантрацена, дибензпирена. Кроме того лейкомогенным действием обладают бензол, толуол, ксилол, азокрасители, а также лекарственные препараты, относящиеся к метилбутадионовому и хлорамфениколовому рядам.

3. Вирусы. Вирусная природа некоторых лейкозов у животных является доказанной. Еще в 1910 г. Роус установил, что лейкоз у кур передается бесклеточным фильтратом органов больных лейкозами птиц. Пятьюдесятью годами позже за это открытие Роус был удостоен Нобелевской премии (в 1960 г.). Для человека таких доказательств долгое время не было. Более того, известны случаи, когда больная лейкозом женщина рожала здорового ребенка и, наоборот, у здоровой беременной новорожденный был болен лейкозом. Хотя у больных лейкозами в клетках белой крови обнаруживали включения, имеющие сходство с вирусными, тем не менее это не является доказательством вирусной природы лейкемий у человека, поскольку он (равно как и многие животные) является бессимптомным носителем ряда вирусов. Однако сейчас установлена одна форма лейкоза человека, вызванная ретровирусом. Это — Т-клеточный лейкоз — агрессивный злокачественный процесс, морфологическую основу которого составляют Т-лимфоциты. Вирус этого лейкоза имеет наименование HTLV (human T-lymphocyte virus). Это заболевание эндемично для юго-западных регионов Японии, некоторых стран Карибского бассейна и Центральной Африки. Для этой формы лейкоза доказана передача заболевания от одного человека к другому, в то время как остальные формы лейкозов не контагиозны.

Патогенез лейкозов согласно современным воззрениям также аналогичен патогенезу злокачественных опухолей. В отличие от опухолей в патогенезе лейкозов важная роль придается также нарушению обмена триптофана, возникающего в результате определенных изменений в витаминном метаболизме организма. Наиболее признаваемой является, мутационная теория возникновения лейкозов. О том, что при лейкозах наблюдаются мутации в клетках крови говорит обнаружение при миелолейкозах в 21-й паре хромосом так называемой филадельфийской хромосомы (Ph1-хромосома) и Ch1 -хромосомы при хроническом лимфаденозе. Кроме того, миелолейкоз значительно чаще встречается у больных с синдромом Дауна, у которых также имеются хромосомные аберрации, и у больных с трисомией-Х, нежели у людей с нормальным хромосомным набором. Что же касается вирусного канцерогенеза, то здесь также происходит мутация. Вирус либо «встраивается» в молекулу ДНК, либо «переписывает» на нее свою информацию, после чего данная клетка начинает воспроизводить себе подобные согласно уже не своему генетическому коду, а в соответствии с генетическим кодом данного вируса.

стадии острого лейкоза: 1)начальная стадия(первая атака, или развернутая стадия заболевания), 2)полная ремиссия, выздоровление, частичная ремиссия, 3)рецидив .

Гематологическая картина острого лейкоза может быть двоякой. При выходе бластных клеток в кровь в лейкограмме определяется характерная для острого лейкоза картина: наличие одновременно молодых — бластных — клеток и зрелых гранулоцитов, моноцитов, лимфоцитов. Если в мазке крови даже и встречаются промиелоциты и миелоциты, их процент при остром лейкозе невелик и картина провала в лейкограмме между молодыми и зрелыми клетками сохраняется. Если же бластные клетки не обрели еще способности к выходу из костного мозга в кровь, но уже привели к каким-то нарушениям в организме, значит, их содержание в костном мозге достаточно высокое. При этом в крови отмечаются лейкопения, анемия, тромбоцито- либо панцитопения.

admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Наверх