Чудесный разговор

Полезная информация о вашем здоровье

Ангиомиолипома почки

Ангиомиолипома почки

Общие сведения

Ангиомиолипома (АМЛ) относится к относительно редким видам доброкачественных опухолей из мезенхимальной ткани. Код ангиомиолипомы почки по МКБ-10: D30.0. Ангиомиолипома в большинстве случаев (80-85%) является самостоятельным спорадическим заболеванием, и реже — ассоциирована с лимфангиолейомиоматозом и туберозным склерозом (15-20%).

Наиболее типичным для этого вида опухоли является поражение почек, значительно реже поражаются ткани печени, поджелудочной железы, надпочечников. Соответственно, ангиомиолипома печени, надпочечников и поджелудочной железы встречаются редко. Агиомиолипома почки представляет из себя высокоактивную сосудистую доброкачественную опухоль, состоящую из клеток эндотелия кровеносных сосудов, жировой ткани и гладкомышечных клеток. Опухоль может развиваться как в мозговом, так и в корковом веществе почек. Чаще происходит из почечной лоханки/почечного синуса, при этом, соотношение эндотелия, жирового компонента и гладкомышечной ткани в рамках одной опухоли может варьировать в различных соотношениях.

Заболеваемость АМЛ почки относительно низкая и варьирует в пределах 0,3-3%, а без связи с туберозным склерозом еще ниже (0,1% у мужчин/0,2% у женщин). Чаще обнаруживается в процессе прохождения профилактических осмотров или является «случайной находкой» при УЗИ почек. Тенденция к озлокачествлению незначительна. Почти в 85% случаев опухоль прорастает в фиброзную капсулу почки и выходит за ее пределы, реже — инвазивный рост происходит в нижнюю полую/почечную вену или в периренальные лимфоузлы. Встречается у лиц любого возраста, но чаще у взрослых 40-50 лет и старше. В группе повышенного риска развития ангиомиолипомы — женщины в возрасте 45-70 лет.

В большинстве случаев ангиомиолипома правой почки также, как и ангиомиолипома левой почки — это одностороннее единичное образование. И лишь в 10-20% случаях встречаются билатеральные опухоли (левой почки и правой почки) и только в 5-7% случаев не единичные, а множественные опухоли. Ангиомиолипома почки часто сочетается с другими заболеваниями почек.

Поскольку АМЛ относится к редко встречаемым опухолям, среди запросов в поисковых системах инета часто можно встретить такие как «ангиомиолипома левой почки — что это такое» или ангиомиолипома почки — опасна ли она для жизни». Действительно общедоступной информации об этой опухоли мало, что объясняется ее редкой встречаемостью. Что представляет собой эта опухоль мы уже разобрали, а что касается ее угрозы для жизни, то нужно от отметить, что АМЛ небольших размеров, как правило опасности для жизни не представляют, однако такие пациенты должны находится под постоянным динамическим УЗИ-наблюдением.

Ангиолипома больших размеров опасна для жизни, поскольку имеет относительно хрупкую структуру (слабость сосудистой стенки) и может разорваться из-за незначительной травмы или минимального физического воздействия с развитием забрюшинных и внутрипочечных гематом и жизнеугрожающих кровотечений.

Патогенез

Патогенез AMЛ практически не изучен. Опухоль возникает из периваскулярных эпителиоидных клеток, которые располагаются вокруг сосудов и их можно охарактеризовать как крупные гладкомышечные полигональные клетки с признаками меланоцитарной дифференцировки. Для этих клеток характерна относительно высокая скорость пролиферации и роста (в среднем 1,5 мм в год), возникающая под действием точно неустановленных факторов. Предполагается, что в развитии AMЛ ведущая роль принадлежит гормональным факторам, о чем свидетельствует наличие в клетках опухоли специфических рецепторов к эстрогену/прогестерону.

Имеются сведения о характерных генных мутациях как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом почек (потеря гетерозиготности, мутации локализованного на хромосоме 16р13 локуса гена TSC2/TSC1). Гистологически опухоль представлена толстостенными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью в разных количественных соотношениях. Структурные варианты АМЛ могут значительно различаться и зависят от зрелости гладкой мышечной ткани в гладкомышечном компоненте опухоли.

Классификация

В основу классификационного признака положена морфологическая структура опухоли, в зависимости от преобладающего компонента, в соответствии с которой выделяют:

  • Классическую форму (характерный признак — отсутствие капсулы между окружающей здоровой тканью и опухолью).
  • Эпителиоидную.
  • Онкоцитическую.
  • АМЛ с эпителиальными кистами.
  • АМЛ с превалированием жирового компонента.
  • МЛ с превалированием гладкомышечного компонента.

Также выделяют:

  • типичную форму (включает все компоненты — мышечной, жировой и эпителий);
  • атипичную форму (характерно отсутствие жировых клеток в составе новообразования).

Причины

В основе развития АМЛ лежат наследственные герминальные генные мутации (TSC2/TSC1) в хромосоме 16р13. Потеря гетерозиготности является ведущей причиной развития заболеваемости как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом. По сути, ангиомиолипома — это результат клональной репродукции клетки, результатом чего является приобретение ею пролиферативных свойств.

Общепризнанного взгляда на факторы риска появления и развития этой опухоли нет. Однако, кроме наследственного фактора, согласно статистическим данным, способствовать ее развитию могут хронические заболевания почек (хронический гломерулонефрит, пиелонефрит, мочекаменная болезнь), изменения гормонального фона (климактерический период, беременность, гормональные сбои, а у мужчин — повышенный уровень женских половых гормонов).

В большинстве случаев (76%) при небольших опухолях (менее 4 см) обычно наблюдается бессимптомное течение АМЛ. При крупных новообразованиях (более 4 см) у большинства пациентов присутствует клиническая симптоматика. Прослеживается четкая взаимосвязь между размерами АМЛ и почечной симптоматикой: чем опухоль больше, тем чаще присутствует почечная симптоматика и тем больше она выражена.

Функция почек, в зависимости от размеров и количества ангиомиолипом, может практически оставаться интактной или постепенно и прогрессивно ухудшаться, приводя зачастую к развитию артериальной гипертензии. Наиболее распространенными жалобами являются: боль в животе, слабость, артериальная гипертензия, пальпирование опухоли, макро/микрогематурия. При разрыве ангиомиолипомы и развитии кровотечения — симптомы острого живота, шок.

Анализы и диагностика

Диагностика новообразований почки базируется преимущественно на данных ультразвукового исследования (УЗИ), рентгеновской компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). При необходимости проводится биопсия, а также, лабораторные обследование — ОАМ, ОАК, биохимический анализ крови. Эти методы достаточно информативны и позволяют визуализировать опухоль и наиболее характерный для АМЛ признак — жировой компонент в структуре опухоли. Для верификации мелких АМЛ оптимальным вариантом является методы лучевой диагностики МСКТ (мультиспиральной компьютерной томографии), которые позволяют определить размеры опухоли, ее динамику.

АМЛ на УЗИ почки

В настоящее время принят следующий алгоритм динамического наблюдения: контроль размера АМЛ на УЗИ через каждые 3 месяца, КТ с внутривенным усилением через 6 месяцев и 1 год.

Лечение ангиомиолипомы почки

Выбор тактики лечения ангиолипомы почек базируется на размерах АМЛ и наличии/выраженности клинических проявлений. Общепринятым стандартом является динамическое УЗИ-наблюдение за пациентами при небольших (<4-5 см) бессимптомных опухолях и хирургическое лечение при наличии показаний — крупные размеры опухоли, агрессивный ее рост (скорость роста более 1,5 мм/год), когда существует очень высокий риск разрыва опухоли и забрюшинного кровотечения, а также при наличии осложнений опухолевого процесса (сдавление чашечно-лоханочной системы, забрюшинное/внутрипочечное кровотечения, выраженный болевой синдром, артериальная гипертензия).

В случаях опухолей спорадического генеза и когда АМЛ ассоциирована с туберозным склерозом может назначаться патогенетическое лечение препаратами ингибиторами mTOR (белковый комплекс, задействованный в процессах опухолевого роста) — Афинитор, Сиролимус, Эверолимус.

Применение этих препаратов позволяет добиться почти у 40% пациентов уменьшения размеров опухоли, сохранявшееся 5 и более месяцев после окончания курса лечения. Применение таких препаратов позволяет не просто уменьшить размеры опухоли, а и снизить риск ее разрыва и соответственно, необходимость хирургического вмешательства, или в крайнем случае, подготовить больного к малоинвазивному хирургическому лечению (лапароскопической резекции крио-/радиочастотной абляции).

При развитии сопутствующих состояний (в частности, артериальной гипертензии) назначение соответствующих препаратов: ингибиторов АПФ (иАПФ); блокаторов рецепторов ангиотензина II (БРА); бета-блокаторов — Периндоприл, Эналаприл, Квинаприл, Лотензин, Рамиприл, Лозартан и другие. Ниже схематически представлена лечебная тактика при АМЛ (Д. Иванов).

Лечебная тактика при АМЛ

Доктора

специализация: Уролог / Нефролог

Волохов Евгений Александрович

5 отзывовЗаписаться

Шалашов Владимир Аркадьевич

3 отзываЗаписаться

Акритиди Александр Анатольевич

2 отзываЗаписаться

Лекарства

  • Афинитор;
  • Эверолимус;
  • Квинаприл;
  • Эналаприл;
  • Рамиприл.

Процедуры и операции

Процедуры — отсутствуют. Операции — эндоскопическая селективная ангиоэмболизация, энуклеация опухолевого узла, резекция полюса почки, нефрэктомия.

Диета

Специальная диета при ангиомиолипоме почек не назначается, однако, если опухоль развивается на фоне гломерулонефрита, пиелонефрита или мочекаменной болезни, то назначается соответствующее диетическое питание (диета при пиелонефрите, диета при мочекаменной болезни, диета при гломерулонефрите). При хирургическом лечении — диета после операции на почке.

Профилактика

Каких-либо специфических профилактических мер не существует, поскольку спрогнозировать развитие АМЛ в почках невозможно. В связи с чем особую актуальность приобретает своевременная диагностика опухоли. Соответственно, важно при появлении дискомфорта в области почек сразу обращаться в медицинское учреждение, а также регулярно проходить профилактические осмотры.

Последствия и осложнения

К осложнениям АМЛ относятся кровоизлияния в паранефральную клетчатку/ткань опухоли, разрыв опухолевого узла с развитием забрюшинного кровотечения, сдавление близлежащих органов.

Прогноз

Прогноз в большинстве случаев благоприятный, опухоль до 5 см не требует планового удаления, достаточно регулярного УЗИ-контроля и контроля функции почек. Пациентов с АМЛ рассматривают как больных с хронической болезнью почек. При этом прогноз определяется отсутствием/уровнем альбуминурии, сохранением скорости клубочковой фильтрации и контролем возможного роста/риска развития кровотечения. Ниже приведен схематический рисунок мониторинга больного с АМЛ.

Схема мониторинга больного с АМЛ

Список источников

Опасность ангиомиолипомы почки: симптомы и способы терапии

Ангиомиолипома (АМЛ) – доброкачественная, сложноструктурная опухоль почки, состоящая из мышечной, жаровой, эпителиальной тканей и кровеносных сосудов.

Количественное соотношение этих компонентов в опухоли может быть различным – до полного отсутствия мышечной и жировой составляющей.

Размеры АМЛ могут достигать 20 см, в 75% случаев она является односторонней, то есть поражает одно почку.

Причины возникновения заболевания

К настоящему времени подтвержденных причин, вызывающих АМЛ, не установлено – за исключением наследственного фактора.

Большинство специалистов сходятся во мнении, что кроме наследственности к ангиомиолипоме могут приводить некоторые заболевания почек (пиелонефрит) и опухоли, локализующиеся не обязательно в мочеполовой системе (ангиофиброма и пр.).

Провоцирующим АМЛ фактором является беременность.
Это связано наличием в ангиомиолипоме рецепторов половых гормонов прогестерона и эстрогена, уровень которых при беременности возрастает.

Представляет ли патология опасность для жизни?

АМЛ – серьезное заболевание, в некоторых случаях угрожающее жизни. Ангиомиолипомы являются доброкачественными образованиями, но в очень редких случаях возможно их озлокачествление.

Отмечались также случаи, когда ангиомиолипомы были первично раковыми.

Главная опасность ангиомиолипом состоит во внутренних кровоизлияниях и некрозах, приводящих иногда к инфекциям и даже сепсису.

Кровеносные сосуды в АМЛ изменены, имеют слабую стенку, мышечные волокна растут быстрее их, поэтому имеется риск разрыва сосудов и самой опухоли с забрюшинным или внутрипочечным кровотечением, требующем неотложного хирургического вмешательства.

Вероятность разрыва почки увеличивается с ростом опухоли. В качестве причин, приводящих к кровотечению, относится также возрастающая потребность быстро растущей АМЛ в кислороде.

Это приводит к повышенным нагрузкам на сосудистую стенку, аневризмам и прорыву. У 15% больных, впервые обратившихся к врачу по поводу АМЛ, отмечается кровотечение.

Статистические данные

Ангиомиолипомы – самые распространенные новообразования почек. Заболевают АМЛ преимущественно люди среднего и старшего возраста (средний возраст больных составляет 48-50 лет), женщины – в 4 раза чаще мужчин.

Проявление клинической картины

Симптоматика ангиомиолипом напрямую зависит от размера опухоли. При небольших (до 4 см) новообразованиях в 80% случаев болезнь протекает бессимптомно.

При увеличении размера свыше 5 см более 70-80% больных начинают ощущать клинические проявления болезни, заставляющие их обратиться к врачу, а именно:

  • тупая боль в пояснице и боковых областях живота, усиливающаяся при поворотах и наклонах, по разным данным болевой симптом отмечается у 40-70% больных;
  • частые и резкие изменения уровня АД – в 12% случаях;
  • пальпируемое (в некоторых случаях самим больным) новообразование – в 22%;
  • слабость.

При достижении размеров опухоли до 10 см у 80% больных, возникает обычная почечная симптоматика.

Кровотечение (кровь в моче) вследствие разрыва опухоли или ее сосуда возникает обычно при крупных новообразованиях. Однако в некоторых случаях геморрагические проявления могут наблюдаться и при относительно малых размерах АМЛ.

Разрыв опухоли сопровождается внутренним кровоизлиянием, сильнейшей острой болью и геморрагическим шоком, (бледностью, артериальной гипотензией, тахикардией, головокружением, обмороком). Возникает картина растущей пальпируемой опухоли.

Методы диагностики

  1. УЗИ. Является высокоинформативным способом при однородных, средних по размеру (более 5-7 мм) образованиях, ограниченных паренхимой печени. Проявляется высокоэхонегативным сигналом на фоне почечной паренхимы, что делает диагноз АМЛ весьма достоверным.
  2. Компьютерная томография. Для диагностирования ангиомиолипом применяются все виды компьютерной томографии – мультиспиральная (МСКТ), рентгеновская (РКТ), магнитно-резонансная (МРКТ), ультразвуковая (УЗКТ). Характерным признаком АМЛ является наличие значительного объема жировой ткани в опухоли, в определенных случаях являющееся патогномоничным. РКТ и УЗКТ в этом случае дают возможность установить диагноз с точностью 95%. АМЛ с малым содержанием жира поддаются диагностике гораздо труднее, но они встречаются относительно редко (в 4,5% случаев). Отсутствие или малое количество жировой ткани осложняют дифференциальную диагностику в отношении рака почки.
  3. Ангиография. Не так давно считалось, что сосудистые аномалии (артериовенозные шунты, извитость, аневризмы) являются характерными только для АМЛ. Однако новые исследования показали, что эти же особенности могут встречаться и у злокачественных образований. Поэтому ангиография – исследование сосудов вводом в них рентгеноконтрастных веществ и проявление с помощью рентгена – несколько утратила свое значение. Однако она по-прежнему используется достаточно широко, поскольку для ангиомиолипом характерна васкуляризация.
  4. Биопсия. Пункционная или аспирационная биопсия применяется во всех случаях, когда затруднена диагностика неинвазивными способами (УЗИ, томографией, рентгенографией). Биопсия бывает незаменимой при диагностировании АМЛ с малым содержанием жира, а также в некоторых случаях перед эмболотерапией.
  5. Из лабораторных способов для диагностики АМЛ используется анализ мочи, биохимический и общий анализ крови.

Способы терапии

Выбор способа лечения ангиомиолипом зависит от их размеров и клинических проявлений. Используются три тактики лечения:

  • динамическое наблюдение;
  • медикаментозная терапия;
  • хирургическое вмешательство.

В каждом конкретном случае предпочтение отдается тому способу лечения, который позволяет сохранить орган и его функциональность.

Тактика наблюдения

Динамическое наблюдение применяется при небольших (до 4-5 см) бессимптомных новообразованиях, и предусматривает ежеквартальное посещение специалиста и ежегодное диагностирование с помощью компьютерной томографии и УЗИ.

Цель наблюдения – контроль роста опухоли и изменения ее качества.

Если существенного увеличения объема и изменения качества не отмечается, опухоль не удаляют.

Медикаментозное лечение

К настоящему времени проверенной, поддерживаемой всеми специалистами медикаментозной терапии в отношении ангиомиолипом не существует. Избавиться от опухолей без оперативного вмешательства пока невозможно.

Лекарственная терапия находится в стадии разработки. Опробуются инновационные таргетные препараты, в частности ингибиторы mTOR, рапамицина и его аналоги.

В ряде случаев под действием лекарств размеры опухоли уменьшаются, и она переходит в разряд более безопасных.

Снижается риск разрыва и кровотечения, появляется возможность применить малоинвазивные способы лечения – криогенную абляцию, лапароскопическую резекцию.

Хирургическое вмешательство

Оперативное вмешательство – основной, в большинстве случаев единственный способ лечения АМЛ. Показанием к операции являются:

  • большие (более 5 см), опухоли, несущие опасность разрыва и забрюшинного кровотечения;
  • быстрый рост новообразования;
  • ренальная гипертензия, являющаяся следствием патологических процессов, затрагивающих почечные артерии;
  • клинические проявления в виде боли, крови в моче и другой почечной симптоматики;
  • сдавливание опухолью чашечно-лоханочной зоны, и нарушение отхода мочи;
  • опасность озлокачествления;
  • невозможность дооперационной диагностики.

Резекция почки

Резекция – это удаление опухоли вместе с частью почки. Условием проведения резекции одного органа является нормальная работа второй почки.

Энуклеация

Это современный, органосберегающий способ удаления опухоли, позволяющий минимизировать повреждение самого органа. Если опухоль находится в фиброзной капсуле, имеется возможность удалить (вылущить) ее, практически не затронув саму почку, с минимальной потерей крови.

Нефрэктомия (удаление)

Нефрэктомия – удаление всей почки вместе с прилегающими тканями.

Операция имеет множество противопоказаний и послеоперационных осложнений, и является вынужденной, проводимой в самых безысходных случаях.

Нефрэктомия показана при разрастании опухоли во всю пачку, ее локализация в области синуса и других случаях, когда целостность органа не может быть восстановлена.

Эмболизация сосудов

Суть эмболизации состоит в том, что в артерию или в ее ветвь, питающую опухоль, вводят специальный материал, который закупоривает сосуд и лишает опухоль кровопитания.

Ввод искусственного эмбола контролируется с помощью рентгенографии.

Эмболизация позволяет сохранить функции паренхимы и отказаться от травматичной скальпельной операции.

Показана при множественных или одиночных крупных ангиомиолипомах, кровотечениях, а также, когда резекция органа связана с большим риском почечной недостаточности.

В качестве материала для эмболизации используют йодированное масло, желатиновые губки, поливиниловые спиртовые частицы, чистый этанол, шелк, тефлоновый фетр.

У большинства больных после эмболизации отмечаются абдоминальные боли, тошнота, повышенная температура, лейкоцитоз, которые купируются анальгетиками, антибиотиками, НПВС. Длительность постэмболизационного синдрома составляет до 4 недель.

Практика эмболизации во всем мире невелика, поэтому ее эффективность может быть оценена только после достаточного накопления результатов операций.

Криоаблация органа

Малоинвазивная операция, заключающаяся в замораживании опухоли аргоном с гелем. Применяют при небольшом (до 4 см) размерах АМЛ. Технология является экспериментальной, не получившей пока широкого распространения.

Прогноз и профилактика осложнений

При медленном развитии заболевания и неярко выраженной клиники прогноз АМЛ благоприятный. Ангиомиолипома окружает себя капсулой из соединительной ткани, что облегчает ее хирургическое удаление.

Рецидивирование и изменение характера в сторону озлокачествления наблюдаются редко. Своевременное лечение повышает шанс на полное выздоровление.Общепринятых мер профилактики ангиомиолипом не разработано. Основными мероприятиями, которые позволяют предупредить осложнения, являются медико-генетические консультации и незамедлительное обращение к врачу при первых симптомах АМЛ.

Общие рекомендации в отношении недопущения осложнений включают необходимость поддержания здорового образа жизни, правильного питания, отказа от алкоголя и курения, умеренных физических нагрузок.

Лучевая диагностика ангиомиолипомы почки

а) Терминология:
1. Сокращения:
• АМЛ
2. Синонимы:
• Гамартома или хорисгома почки
3. Определение:
• Доброкачественная опухоль почки, состоящая из аномальных кровеносных сосудов, гладких мышц и жирового компонента

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Солидное гетерогенное образование в коре почки у взрослых с макроскопическим жировым компонентом
• Размер:
о Различный: от нескольких миллиметров до более 25 см
• Другие общие признаки:
о Наиболее частое доброкачественное новообразование почки
о В 80% случаев обнаруживают случайно при визуализации
о В 90% случаев-односторонняя и одиночная: обычно не ассоциирована с комплексом туберозного склероза
о В 10% случаев-множественная и двусторонняя: обычно при наличии комплекса туберозного склероза
о У 20% пациентов с АМЛ почки имеется комплекс туберозного склероза
о У 80% пациентов с комплексом туберозного склероза обнаруживают ангиомиолипому (АМЛ)
о Комплекс туберозного склероза (болезнь Бурневилля):
— Ангиофибромы лица, околоногтевые фибромы
— Гамартома сетчатки
— Корковые туберы и субэпендимальные узлы
— Множественные ангиомиолипомы (АМЛ) почки
— Лимфангиолейомиоматоз:
Прогрессирующая кистозная болезнь легких

2. Рентгенологические признаки ангиомиолипомы почки:
• Экскреторная урография:
о Небольшая опухоль: четко определяемый рентген-прозрачный дефект
о Крупная опухоль: деформация собирательной системы
о Множественные рентген-прозрачные дефекты, связанные с туберозным склерозом

3. КТ при ангиомиолипоме почки:
• КТ без контрастирования:
о Гетерогенное образование с четкими контурами с макроскопическим жировым компонентом, растущее из коры почки:
— Признак «желобка»: АМЛ представляет собой треугольный или прямоугольный желобовидный дефект в коре
о Солидное гетерогенное образование в коре почки взрослых с преимущественно макроскопическим жировым компонентом -достоверный признак АМЛ:
— Достоверный признак жира: плотность ткани составляет — 10 HU или ниже:
Специфичность обнаружения жира возрастает с использованием более низких значений плотности
— Тем не менее, содержание жира варьирует
— 5% всех АМЛ содержат минимальное количество жира и не могут быть достоверно распознаны на КТ, пиксельном анализе или МРТ
о Ангиомиолипома (АМЛ) с низким содержанием жира часто гиперденсны по сравнению с нормальной паренхимой почки на КТ без контрастирования:
— Не служит достаточным основанием для постановки диагноза ввиду частичного совпадения признаков с ПКР
— Анализ КТ-гистограммы и пиксельное картирование не об-ладают достоверной точностью для дифференциальной диагностики АМЛ с минимальным содержанием жира и ПКР
о Кровоизлияние чаще встречают в крупных АМЛ (более 4 см)
о Редкие кальцификаты; при их наличии следует заподозрить наличие ПКР
• КТ с контрастированием:
о Различная техника контрастирования, основанная на составе опухоли
о При отсутствии макроскопического жирового компонента одно лишь контрастирование не позволяет отличить АМЛ от других опухолей почки:
— АМЛ с минимальным количеством жира обычно обладают гомогенным и длительным контрастированием в нефрогра-фическую фазу по сравнению с ПКР
— Тем не менее, дифференциальная диагностика остается затруднительной, поэтому требуется биопсия небольших солидных образований с минимальным содержанием жира
о Инвазия в почечную вену/НПВ при АМЛ исключительно редка о Кровоизлияние в результате разрыва АМЛ может распространяться в околопочечное пространство и ворота почки:
— Обширное кровоизлияние может затенять собой АМЛ на первичной КТ
• КТА (КТ-ангиография):
о Вокруг и в самой опухоли можно обнаружить дезорганизованные сосуды опухоли, аневризмы и псевдоаневризмы

4. МРТ при ангиомиолипоме почки:
• АМЛ обычно обладает гетерогенной ИС:
о Различное соотношение сосудов, мышц и жира
о Макроскопическое скопление жира: гиперинтенсивная на Т1-ВИ и Т2-ВИ
о Острое кровоизлияние
• Технологии МРТ для локализации жира:
о Подавление сигнала от жировой ткани (с выборочной частотой): потеря сигнала
о Визуализация в противофазу:
— Потеря сигнала на выходе из фазы:
Неспецифично; может возникать при различных типах новообразований почки
— Артефакт «индийских чернил»: потеря сигнала на участках соприкосновения жира и воды
— Артефакт химического сдвига: меняющиеся высоко- и низкоинтенсивные сигналы на выходе из фазы
• Предупреждение: светлоклеточный рак также теряет сигнал на противофазных последовательностях:
о Тем не менее, у светлоклеточного рака отсутствует артефакт «индийских чернил», и он не теряет сигнал на традиционных Т1 -последовательностях с подавлением сигнала от жировой ткани
• Постконтрастные Т1:
о Различное контрастирование в зависимости от состава опухоли:
— Гипоинтенсивное по сравнению с паренхимой почки
— Интенсивность сигнала, схожая с гиповаскулярным ПКР
о При отсутствии макроскопического жирового компонента контрастирование не позволяет достоверно отличить АМЛ от других доброкачественных и злокачественных образований почки
• ДВИ:
о Не позволяет отличить АМЛ от других образований почки
• АМЛ с минимальным содержанием жира (5% всех АМЛ):
о Часто невозможно отличить от ПКР
о ИС уменьшается на изображениях в противофазу оттканей, содержащих внутриклеточный жир:
— Неспецифично: снижение ИС на изображениях в противофазу также наблюдают при различных доброкачественных и злокачественных опухолях коры почки
о Меньший размер и гипоинтенсивный сигнал на Т2 по сравнению со светлоклеточным ПКР

5. УЗИ при ангиомиолипоме почки:
• Исследование в режиме серой шкалы:
о Классическая картина: четко определяемое, заметно гиперэхогенное образование по отношению к нормальной паренхиме почки с отсутствием акустической тени:
— Однако подгруппа АМЛ с минимальным содержанием жира обладает структурой от изо- до слегка гипоэхогенной; кроме того, у них отсутствует акустическая тень
— АМЛ с минимальным содержанием жира обычно гомогенные и изоэхогенные
о ПКР небольшого размера также может быть гиперэхогенным:
— АМЛ и ПКР невозможно отличить друг от друга на УЗИ
— Требуется дальнейшее исследование с помощью КТ, МРТ или биопсии
• Цветовая допплерография:
о Обнаружение псевдоаневризмы:
— Овоидные или округлые структуры, заполненные цветовым потоком, находящиеся внутри или рядом с АМЛ Цветовой поток имеет вид завихрения или в виде признака «инь-янь»
— Во время спектрального анализа шейки псевдоаневризмы обнаруживают классическую картину потока «из стороны в сторону»
• Энергетическая допплерография:
о Большинство АМЛ обладают «внутриопухолевой очаговой картиной»:
— Центральный внутренний поток, не распространяющийся к краям опухоли
о Напротив, большинство ПКР небольших размеров обладают смешанной периферической и проникающей картиной:
— Поток определяют в центре опухоли с распространением к ее краям/периферии

6. Ангиография:
• Опухоль с увеличенным сосудистым компонентом:
о Гиперваскулярное образование с неупорядоченными, длинными и извитыми сосудами о Мешковатые псевдоаневризмы
о Отсутствие артериовенозных шунтов
о Картина капиллярной нефрограммы в виде «солнечных лучей»
о Периферические сосуды в венозную фазу имеют вид «луковичной шелухи»

7. Рекомендации по визуализации:
• КТ без контрастирования с тонкими срезами-лучший метод для обнаружения слабовыраженного жира в опухоли
• Мультипланарная КТ или МРТ лучше всего определяет распространение опухоли

(Слева) MPT, Т2, аксиальная проекция: образование с ИС, схожей с жиром. Это образование растет из задней коры почки через небольшой дефект.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1, режим подавления сигнала от жировой ткани, аксиальная проекция: у того же пациента установлено, что образование теряет ИС в режиме подавления сигнала от жировой ткани. Выявлены дефект коры (признак «желобка») и питающий сосуд.
(Слева) УЗИ правой почки в сагиттальной плоскости: округлое эхогенное образование в задней коре.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у этого же пациента выявлен дефект коры, из которого растет и распространяется в околопочечное пространство ангиомиолипомы (АМЛ).
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у женщины 61 года с туберозным склерозом выявлены двусторонние образования почек, некоторые из которых содержат явный жир (вследствие наличия АМЛ), а в других определяют кисты.
(Справа) КТ с контрастированием, коронарная реконструкция изображения: у того же пациента выявлены множественные двусторонние кисты и солидные образования (АМЛ) с жировыми и мягкотканными компонентами. Множественные и двусторонние АМЛ подтверждают наличие туберозного склероза.

в) Дифференциальная диагностика ангиомиолипомы почки:

1. Почечноклеточный рак:
• В данном образовании редко имеется жир:
о Вероятно вследствие замещения синуса/околопочечной клетчатки, некроза ткани или костной метаплазии
• Однако -30% ПКР размером менее 3 см имитируют АМЛ на УЗИ
• Если у АМЛ отсутствует жир, она часто имитирует ПКР
• Наличие кальцификатов/оссификатов в опухоли в большей степени характерно для ПКР
• Признаки на УЗИ, более характерные для ПКР, чем для АМЛ:
о Гипоэхогенный ободок
о Внутриопухолевые кисты
о Отсутствие акустической тени
о Гетерогенность

2. Околопочечная липосаркома:
• Крупная экзофитная АМЛ может имитировать забрюшинную липосаркому:
о Дефект паренхимы почки и увеличенные сосуды характеры для АМЛ
о Равномерное сдавливание почки и распространение за около-почечное пространство наиболее характерно для липосаркомы
• В редких случаях липосаркома растет из почки:
о Обычно она расположена под капсулой и имеет чечевицеобразную форму

3. Опухоль Вильмса:
• Детская опухоль почки, которая может содержать жир
• Если у ребенка имеется комплекс туберозного склероза, образование, скорее всего, представляет собой АМЛ:
о В противном случае следует заподозрить опухоль Вильмса

4. Метастазы в почках и лимфома:
• Обычно множественные мягкотканные образования
• Обычно возникает совместно с экстраренальным заболеванием

5. Онкоцитома почки:
• Четко определяемое образование гомогенной мягкотканной плотности:
о В редких случаях содержит скопления жира
• Наличие центрального звездчатого рубца характерно для онкоцитомы

(Слева) УЗИ в сагиттальной плоскости: эхогенное образование верхнего полюса почки с признаками, характерными для ангиомиолипомы (АМЛ).
(Справа) КТ, постконтрастное изображение, аксиальная проекция: визуализировано образование жировой плотности в правом верхнем полюсе левой почки, которое соответствует эхогенному образованию, выявленному на предшествующем УЗИ. Такие признаки характерны для ангиомиолипомы (АМЛ).
(Слева) КТ без контрастирования и с контрастированием, аксиальная проекция: слабовыраженные участки жира во множественных АМЛ правой почки. Обратите внимание на наличие простой кисты в левой почке.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у пациента с туберозным склерозом выявлены двусторонние контрастируемые образования (АМЛ с отсутствием явного жирового компонента).
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: ангиомиолипома (АМЛ) в воротах правой почки.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у того же пациента обнаружен очаг жировой плотности в просвете правой почечной вены. Такие признаки характерны для инвазии ангиомиолипомы (АМЛ) в почечную вену.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Гамартома: доброкачественная опухоль, состоящая из аномального тканевого компонента, в норме образующим орган в котором локализована эта опухоль
о Хористома: доброкачественная опухоль, состоящая из тканей, которые в норме отсутствуют в данном органе:
— В случае АМЛ почки хористома служит более точным патологическим идентификатором, чем гамартома
• Ассоциированные аномалии:
о Туберозный склероз; лимфангиолейомиоматоз
о Эпителиодные АМЛ — редкая и агрессивная подгруппа:
— Опухоли с большим клеточным компонентом, состоящие из атипичных эпителиоидных клеток с минимальным количеством жира или его отсутствием
— Обычно крупные (более 9 см) опухоли, чаще болеют женщины (в 80% случаев)
— Окрашивается только меланом-ассоциированными маркерами
— в 33% случаев-местноинвазивные или метастатические: У крупных опухолей имеется более явная тенденция к метастазированию

2. Макроскопические и хирургические признаки:
• Сферическое дольчатое образование желтовато-серого цвета вследствие жирового компонента
• Многочисленные извитые артерии в опухоли:
о В стенках артерий определяют дезорганизованные гладкомышечные клетки, отсутствует эластичная мембрана
о Артерии вследствие этого склонны к появлению аневризм и разрывам
• Крупные опухоли используют дополнительное кровоснабжение из прилегающих артерий
• АМЛ с минимальным количеством жира (5% всех АМЛ) содержат только микроскопическое количество жира

3. Микроскопия:
• Различное количество ангиоидного (сосудистого), миоидного (гладкомышечного) и липоидного (жирового) компонентов

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Часто бессимптомное течение, случайная находка на визуализации
о Гематурия, боль в боку или пальпируемое образование
о Острая боль (спонтанное кровотечение, разрыв)
о Редко: артериальная гипертензия и хроническая почечная недостаточность:
— Обычно в том случае, когда большая часть одной или двух почек замещается опухолью
о Обнаруживают во время скрининга пациентов с туберозным склерозом на наличие ПКР

2. Демография:
• Возраст:
о Обычно старше 40 лет
• Пол:
о М:Ж=1:4
о АМЛ ассоциирована с туберозным склерозом (М:Ж = 1:1)
• Эпидемиология:
о Встречается в 0,3-3% случаев на вскрытии
о В 80% — изолированные (спорадические) случаи АМЛ
о В 20% случаев АМЛ ассоциированы с туберозным склерозом

3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о При размере АМЛ более 4 см у 70-80% пациентов появляются симптомы:
— Наиболее частые: кровотечение/разрыв, боль, эффект сдавливания
о Обычно доброкачественное течение, но редкие подгруппы могут быть агрессивными:
— Местно: инвазия в почечную вену/НПВ, возможна лимфаденопатия
— Эпителиодные АМЛ: в 33% случаев — местно-агрессивные или метастазирующие
• Прогноз:
о Большинство АМЛ протекают безболезненно и бессимптомно о Благоприятный прогноз при лечении
о Менее благоприятный прогноз при возникновении кровотечения и разрыва

4. Лечение ангиомиолипомы почки:
• Существуют разногласия по поводу того, как вести пациентов с АМЛ, у которых отсутствует клиническая картина
• Отсутствие клинической картины с размером опухоли менее 4 см:
о Консервативное; наблюдение под контролем визуализации через каждые 6-12 месяцев
• Наличие клинической картины или размер опухоли более 4 см:
о Катетерная эмболизация, частичная нефрэктомия или энуклеация
о Вероятность успеха более 90%
о Пациентам с туберозным склерозом, скорее всего, требуется лечение
о Материалы для эмболизации включают этанол, эмбосферы (микросферы), спирали (спиральные эмболы), пеноматериал
• Пациентов с кровотечением сначала обычно лечат с помощью эмболизации
• Постэмболизационный синдром: лихорадка, тошнота, рвота, боль:
о Возникает у большинства пациентов и обычно проходит через 72 часа после процедуры
• Радиочастотную абляцию выполняют при небольших образованиях

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Четко определяемое гетерогенное образование почки, содержащее макроскопический жировой компонент
• Признак «желобка»: АМЛ представляет собой небольшой географический дефект в коре почки
• Визуализация в противофазу:
о Потеря сигнала последовательности на выходе из фазы
о Артефакт «индийских чернил» на границе с почкой
о Артефакт химического сдвига: меняющиеся высоко- и низкоинтенсивные сигналы на выходе из фазы
• Наличие кальцификатов/оссификатов в опухоли в большей степени характерно для ПКР

— Также рекомендуем «КТ, МРТ, ангиограмма при онкоцитоме почки»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.10.2019

Ангиомиолипома почки (другое название — гамартома) — это доброкачественная опухоль почки. Женщины болеют чаще мужчин в 4 раза, проявления встречаются в среднем и старшем возрасте. По статистике — это одно из самых часто встречающихся новообразований почек.

Опухоль образуется жировой тканью, гладкими мышцами, эпителием и кровеносными сосудами. Гамартомы встречаются и в других органах, в том числе гипоталамусе, легких и коже. В почках встречается именно ангиомиолипома, в которой превалирует мышечная ткань и сосуды. Опасность ангиомиолипомы почки в том, что ткани растут неравномерно, могут перерождаться, сосуды могут образовывать аневризмы, которые склонны к разрыву.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-уролога.

  • Первичная консультация — 2 700
  • Повторная консультация — 1 800

Записаться на прием

Причины возникновения и формы ангиомиолипомы почки

  • Стоимость: 2 700 руб.

Достоверные причины возникновения ангиолипомы неизвестны. Продолжаются дискуссии о том, является ли изолированная ангиомиолипома врожденной или приобретается в течение жизни. Доказан аутосомно-доминантный тип наследования таких опухолей, когда мутантный ген передается по мужской линии.

Приобретенная опухоль может быть связана с гормональной перестройкой во время беременности, развитием других типов опухолей (особенно сосудистых и соединительнотканных). Ангиомиолипома также может развиваться при различных поражениях почек — от травм до хронических воспалений.

Известны две формы заболевания:

  1. Спорадическая или изолированная, которая развивается самостоятельно, вне связи с другими патологиями. Это единичная опухоль, заключенная в капсулу, развивающаяся в одной почке в мозговом или корковом слое. Часто встречаемая форма, обнаруживается в 9 случаях из 10.
  2. Синдром Бурневиля–Прингла или врожденная форма, развивающаяся на фоне туберозного склероза. При этой форме обнаруживаются множественные ангиомиолипомы в обеих почках.

Строение ангиомиолипомы может быть типичным и атипичным: при типичном присутствуют все типы тканей (жировая, мышечная ткань, эпителий, сосуды), а при атипичном отсутствует жировая. Выясняется это только при гистологическом исследовании пунктата или удаленного при операции препарата.

Симптоматика ангиолипомы

  • Стоимость: 10 000 руб.

Проявления заболевания зависят от размера: до 4 см в диаметре опухоль ведет себя бессимптомно. Однако и при увеличении ангиомиолипома почки может долго не проявлять себя. Так, у 80% обследованных обнаруживаются образования размером 5 см, а у 18% — 10 см, найденные случайно при исследовании почек по другому поводу.

Размер в 4-5 см считается предельно безопасным, поскольку у подавляющего большинства людей никаких симптомов при этом нет. В дальнейшем опухоли требуется больше кислорода. Мышечная ткань формируется быстрее сосудов, которые не успевают за ростом мышц.

В итоге сосуды растягиваются, нагрузка на них в разы увеличивается. В стенках сосудов образуются участки истончения и аневризмы, которые легко рвутся. К тому же сама структура сосудистой стенки в опухоли редко бывает нормальной. Кровоизлияния – наиболее частые осложнения таких опухолей.

Ангиомиолипома почки может проявлять себя таким признаками:

  • тупые боли или дискомфорт в пояснице и животе на стороне опухоли;
  • быстрая утомляемость, слабость;
  • увеличение почки или ясно прощупываемое округлое эластичное уплотнение в животе;
  • примесь крови в моче;
  • скачки артериального давления.

При разрыве сосуда и кровотечении развивается картина геморрагического шока, появляется острая боль в пояснице, видимая кровь в моче, прощупывается увеличивающееся уплотнение в области почки. Если кровь излилась в брюшную полость, формируется картина «острого живота».

К осложнениям заболевания относятся также сдавление соседних органов, некроз тканей опухоли, сосудистый тромбоз и раковое перерождение. Иногда опухоль остается доброкачественной, но образуются мелкие узелки в соседних органах, часто в печени.

Диагностика ангиолипомы

На начальной стадии формирования ангиомиолипома обнаруживается случайно на УЗИ или при рентгенологическом исследовании. При болях в пояснице различной интенсивности проводится инструментальная диагностика, которая быстро устанавливает патологию. Обязательно назначается лабораторное исследование мочи и крови. В моче обнаруживается микро- или макрогематурия.

Чаще всего опухоль обнаруживается на УЗИ в виде округлого изолированного участка сниженной эхогенности. Типичное расположение, округлая форма и однородность говорят в пользу того, что это ангиомиолипома. Небольшие изолированные опухоли чаще обнаруживаются в правой почке. Поражение левой почки бывает реже.

Второй по информативности метод обследования — мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастированием. Это мультисрезовое исследование, которое позволяет изучить структуру почки в режиме реального времени. При МСКТ можно хорошо оценить кровоснабжение почки, кровоток в опухоли.

Также для диагностики применяется МР-томография, при которой лучше видны мозговое и корковое вещество почки. Эти методы взаимно дополняют друг друга. Кроме того, при МРТ не используется рентгеновское излучение, что важно для некоторых категорий пациентов.

Ультразвуковая ангиография (дуплексное сканирование почечных артерий) используется для визуализации сосудов. Если исследование обнаруживает опухоль в виде клубка сосудов, то на мониторе четко прослеживаются изменения сосудистой стенки, расширения, сужения и другие образования.

При подозрении на ангиомиолипому может быть выполнена биопсия ткани опухоли, которая проводится под ультразвуковым контролем или во время эндоскопической операции. Гистологическое исследование позволяет уточнить диагноз.

Методы исследования подбирает лечащий врач в зависимости от особенностей конкретного случая.

Наши врачи

Врач-уролог, заведующий отделением урологии, кандидат медицинских наук Стаж 33 года Записаться на прием Врач-уролог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории Стаж 39 лет Записаться на прием Врач-уролог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории Стаж 33 года Записаться на прием Врач-уролог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории Стаж 34 года Записаться на прием

Лечение англиолипомы

Лечение этой опухоли зависит от многих факторов: ее размера, возраста и пола пациента, наличия сопутствующих болезней, общего уровня здоровья и состояния организма.

При маленьких опухолях лечение не требуется, за состоянием наблюдают, периодически повторяют обследование. Периодичность контрольного ультразвукового обследования назначает лечащий врач, вначале это обычно 1 раз в квартал. Если долгое время роста опухоли нет, контроль проводят реже.

При внушительном размере опухоли лечение только хирургическое. Срочная операция нужна в случае развития кровотечения из сосудов опухоли.

Виды оперативного лечения ангиолипомы почки:

  • энуклеация опухоли;
  • резекция почки;
  • удаление почки (нефрэктомия);
  • суперселективная эмболизация артерий, питающих опухоль;
  • криоаблация.

Энуклеация — это вылущивание опухоли вместе с капсулой. Метод щадящий, окружающие ткани не страдают, но применим только в случае несомненной доброкачественности процесса. Выполняется эндоскопическим способом (через проколы).

Резекция почки — это иссечение опухоли вместе с частью почки. Используется в том случае, если капсула неплотная, или опухоль проросла в соседние ткани, но остальная ткань почки здорова и нормально функционирует. Резекция может выполняться через классический доступ (рассечение тканей) или лапароскопический — через проколы передней брюшной стенки. В ЦЭЛТ в большинстве случаев применяется лапароскопическая резекция почки.

Нефрэктомия или удаление всей почки применяется, когда сохранить орган невозможно. Нефрэктомия применяется в случаях, когда в почке обнаруживается множество опухолей, и их изолированное удаление бесперспективно.

Эмболизация — это введение лекарственных веществ, которые приводят к слипанию стенок сосудов, питающих опухоль. Не получая питания, опухоль постепенно уменьшается в размерах.

Криоаблация — это воздействие на ткань опухоли жидким азотом, от чего патологическая ткань погибает. Такой метод возможен при единичной опухоли, общем хорошем уровне здоровья, высоких защитных силах организма.

Специалисты ЦЭЛТ занимаются лечением почек более 25 лет, за это время накоплен неоценимый практический опыт. Наши врачи используют те методы лечения, которые принесут выздоровление конкретному пациенту.

Наши услуги

Администрация АО «ЦЭЛТ» регулярно обновляет размещенный на сайте клиники прейскурант. Однако во избежание возможных недоразумений, просим вас уточнять стоимость услуг по телефону: +7 (495) 788 33 88

Название услуги Цена в рублях
УЗИ почек и надпочечников 2 700
КТ почек 10 000
МР томография почек и надпочечников с внутривенным введением контрастного вещества 14 000

Запишитесь на прием через заявку или по телефону +7 (495) 788-33-88 +7 (495) 788 33 88 Мы работаем каждый день:

  • Понедельник—пятница: 8.00—20.00
  • Суббота: 8.00—18.00
  • Воскресенье: выходной

Ближайшие к клинике станции метро и МЦК:

  • Шоссе энтузиастов или Перово
  • Партизанская
  • Шоссе энтузиастов

Схема проезда

Ангиолипома: симптомы, лечение и прогноз

Ангиолипома – это опухоль, которая образуется в мезенхимальных тканях организма. Её также называют кавернозной или телеангиэктатической липомой. Новообразование состоит из зрелой жировой ткани и кровеносных сосудов.

Заболевание относят к доброкачественным медленно развивающимся новообразованиям. Такие опухоли не дают метастазирование, но под воздействием определённых факторов могут малигнизироваться в злокачественные.

Недуг возникает в основном у женщин, в четыре раза реже встречается у мужчин. Одной из причин считается гормонозависимость клеток от прогестерона, который образуется в яичниках. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто встречается у людей в возрасте за 40 лет и старше.

Причины возникновения ангиолипомы

До сих пор не установлено, чем вызвана причина развития болезни, неясным остаётся также характер этого образования, врождённое генетическое поражение или приобретенное. Одной из причин возникновения данной патологии Учёные называют гормонозависимость опухоли от выработки прогестерона в период полового созревания. Во время беременности у женщины происходит выработка женских гормонов эстрогена и прогестерона, высокая их концентрация может спровоцировать изменения в мезенхимальных тканях, приводящие к мутациям гладкомышечных волокон сосудов.

Учёные установили общую природу возникновения ангиолипомы и наличие болезни на генном уровне – туберозного склероза (болезни Прингла-Бурневилля). В комплексе с подобным диагнозом возможно развитие двусторонней ангиолипомы в почках.

Наследственный фактор подтверждает мутация в генах TSC1 и TSC2. Находятся эти гены в хромосомах, регулируют развитие клеток и размножение. При наследственном факторе у больных зарегистрировано наличие нескольких опухолевых процессов в двух почках.

Ангиолипома почки

Медики выдвигают дополнительную гипотезу возникновения патологии – вирусная этиология. Но научных подтверждений этому нет.

Хроническое заболевание почечной паренхимы, пороки развития почек также называют среди причин возникновения новообразования.

Форма и строение ангиолипомы

Представляет собой данное образование изолированную одностороннюю опухоль, находящуюся в мозговом слое органа, а также в подкорковом слое. В разрезе патология желтоватого цвета за счёт высокого содержания жировых клеток (липоцитов), также из-за кровоизлияний в паренхиму почки. Изолирована данная опухоль оболочкой. Формируется опухоль местно-инвазивным способом, здоровые клетки и ткани не поражаются.

Визуально опухоль имеет схожий цвет с кожей, возвышаясь бугорком над её поверхностью, границы нечёткие. У одного человека может диагностироваться одновременно несколько ангиолипом на разных участках тела.

Допустимые размеры новообразования до 4 см. При размерах до 4 см болезнь проходит обычно бессимптомно, не оказывая никакого воздействия. При опухоли более 5 см симптоматика более проявлена.

Основные симптомы:

  • С ростом опухоли нарастает болевой синдром у пациента;
  • Повышается артериальное давление;
  • Ощущается ноющая боль в брюшной полости, в боку;
  • Нарушение работы ЖКТ.

Отмечается присутствие в моче кровянистых выделений, что может свидетельствовать о росте опухоли, когда происходит кровоизлияние в сам поражённый орган и соседние ткани. Характер кровотечения может быть временным в случае тромбирования сосуда. Если кровеносный сосуд не тромбирован, кровотечение носит регулярный характер.

Болезненные ощущения связывают с тем, что опухоль давит на соседние ткани, деформирует их, причиняя дискомфорт больному.

При большом размере ангиолипомы может произойти её разрыв вследствие высоких физических нагрузок, в результате возможно кровотечение. Сопутствующими симптомами в этом случае являются появление анемии, резкие боли в пояснице. Ситуация требует немедленного обращения за хирургической помощью.

Иногда отмечается прорастание новообразования через оболочку в соседние ткани, сосуды, которые окружают поражённый орган. Подобные явления указывают на то, что доброкачественная опухоль малигнизируется в злокачественную.

Локализация ангиолипомы

Основное место образования – почки, реже встречается в печени, иногда в области надпочечника, в районе позвоночника. Также развивается в тканях молочных желез, толстом кишечнике, головном мозге, на бедре.

Возникать патология может в любом органе, потому как строительным материалом для нее являются клетки гладкомышечных волокон, сосуды, которые есть во всех тканях. В других органах ангиолипома встречается не часто, в медицинской практике отмечено не более 40 случаев данного новообразования на ноге, руке, спине, лице, голове, в паху, на ладони.

Ангиомиолипома почек

Заболевание имеет код по МКБ-10 под номером D30.0.

Ангиомиолипома почек – это доброкачественный процесс, до конца неустановленного происхождения, в его структуре присутствуют сосуды, гладкомышечное волокно, жировая ткань. Размер опухоли составляет до 200 мм.

В структуру образования входят три вида клеток: гладкомышечный, жировой, эндотелиальный сосудистый.

Среди механизмов, запускающих процесс роста ангиомиолипомы почек, называют:

  • Хронические заболевания органов мочевыводящей системы.
  • Сбои эндокринной системы, меняется гормональный фон, отмечается в перинатальный период.
  • Наследственный фактор, фиксируют опухоли в двух почках.

Ангиомиолипома в двух почках

Опухоль в левой или правой почке называют односторонней ангиолипомой. При развитии опухоли сразу в двух почках образование называется двусторонняя ангиолипома почки.

Чаще новообразование выявляют в правой почке, это до 80% случаев, что обусловлено анатомическими особенностями строения тела.

Симптоматика ангиомиолипомы почек

Ангиолипомное образование почек при размерах до 400 мм протекает безболезненно. Объясняется это тем, что почечная паренхима не имеет болевых рецепторов. Диагностируется, как правило, заболевание случайным образом во время ультразвукового исследования пациента или на КТ.

При значительных параметрах болезни у пациента наблюдается следующие симптомы:

  • Боли в поясничной зоне без чёткого определения стороны, левой или правой. С течением процесса боль локализуется в конкретной части поясницы.
  • Затруднительное мочеиспускание вследствие того, что блокируется мочеиспускательный канал.

Бледность кожных покровов на лице, анемия, сильная боль в районе живота свидетельствуют о разрыве опухоли, возможно забрюшинное кровотечение.

Симптомы данного новообразования в обеих почках являются одинаковыми.

Виды ангиолипомы почек

Различают два вида – типичный и атипичный.

Типичный вид характеризуется наличием липоцитов. К атипичному виду относят опухоль, не содержащую жировых клеток (липоцитов).

Диагностика ангиолипомы почек:

  • Пальпация новообразования. Проводят только при размере свыше 500 мм.
  • Исследование почек ультразвуком и допплерография. Ультразвук исследует место очага, его параметры, строение, с помощью УЗДГ определяют травмирование сосудов.
  • Мультиспиральная компьютерная томография. Проводится цикл рентген-снимков опухолевого участка. Снимки сопоставляют, получая отчет о происходящих процессах.
  • Биопсия. Часть поражённой ткани забирают с помощью пункции, исследуя в специальных условиях.

Взятие биопсии

  • Магнитно-резонансная томография. Определяются параметры и строение новообразования.
  • Генетические исследования. Цель изучения – исключить подозрение на заболевание – туберкулезный склероз, определяется аминокислотное и нуклеотидное чередование генов TSC1 и TSC2.

Осложнения при заболевании

За счёт перекручивания сосудов отмечается интенсивное кровоизлияние, что может вызывать некроз паренхимы почки, осложняется шоком из-за обильной кровопотери.

В случае шока у пациента наблюдается головокружение, сухость во рту, бледность лица, обмороки, нарушается работа сердца, печени. Результатом такого процесса может считаться перитонит.

Опасно заболевание тем, что возможна его малигнизация в злокачественное образование с метастазированием в здоровые органы.

Лечение ангиолипомы почек

Характер терапии определяется в зависимости от параметров заболевания, динамики развития. При величине менее 400 мм врач-нефролог наблюдает за состоянием пациента, никакие терапевтические процедуры не назначаются. Рекомендуют наблюдение на УЗИ и КТ раз в 1 год.

При величине новообразования более 500 мм предусмотрено лечение хирургическим способом либо назначение терапии медикаментами, включая таргетные препараты. Исследования показывают, что принимая лекарственные средства этой группы, величина образования уменьшилась.

Различают следующие операционные манипуляции:

  • Эмболизация. В питающий опухоль сосуд вводят препарат, который закупоривает в нем проход. Оперативное вмешательство считается подготовительным этапом к последующей хирургической операции.
  • Резекция участка почки, которая поражена опухолью.
  • Энуклеация, при которой удаляется только сама опухоль, не затрагивая соседние здоровые ткани.
  • Полная резекция почки, при которой удаляется повреждённый орган.
  • Лапароскопия. Делают проколы и вводят камеры и необходимый инструментарий.

Характеристики ангиолипомы в других органах:

  1. Ангиолипома печени. Новообразование в печени также имеет мезенхимальный характер происхождения, небольшие параметры, симптомов обычно не возникает. Редко отмечены следующие признаки – сухость во рту, головокружение, рвота, болевой синдром под правым ребром.
  2. Ангиолипома позвоночника. Характеризуется процесс развития данной опухоли резкими и сильными болевыми синдромами в пояснице, спине, происходит это из-за разрушения сосуда, а также костной ткани грудного отдела позвоночника. Осложнениями являются многочисленные переломы, приводящие к параличу. Исследование проводят методом КТ. Показанием данного метода является присутствие у больного патологических процессов в позвоночных отделах. Благодаря этому методу диагностируют гемангиолипому позвонка, которая образуется из жировой ткани и кровеносных сосудов. Лечение назначают посредством лучевой терапии, при которой полностью разрушается клетка ангиолипомы.
  3. Ангиолипома молочной железы. Является опухолью, имеющей множество кровеносных сосудов. Возникает в основном у женщин старше 40 лет. Опасной болезнь молочной железы становится при ускоренном развитии, что чревато перерождением в злокачественную. Лечить заболевание предлагается хирургическим способом. Перед операционным вмешательством делают пункцию для проведения цитологического исследования.

Зафиксировано несколько случаев кожной ангиолипомы, при которой образование локализировалось на кистях, стопах, ушных раковинах, также выделяют ангиолипому пальца.

admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Наверх