Чудесный разговор

Полезная информация о вашем здоровье

Акромегалией

Акромегалия

Описание

Акромегалия — патологический процесс, при котором нарушается функциональность передней доли гипофиза. Болезнь акромегалия проявляет себя после окончания роста, сопровождается расширением лицевых частей черепа, стоп и кистей.

Провокатором акромегалии является увеличение концентрации соматотропного гормона. Развитие болезни в подростковом возрасте называется гигантизмом.

Первопричины и стадии акромегалии

Гипофизом вырабатывается соматотропный гормон (СТГ), который отвечает за формирование костно-мышечного скелета в детском возрасте, а у взрослых проводит контроль за водно-солевым обменом веществ.

У больных с акромегалией наблюдается нарушение выработки этого гормона и повышение его концентрации в крови. Аденома гипофиза при акромегалии возникает при разрастании клеток гипофиза.

Самой частой причиной акромегалии специалисты считают именно аденому гипофиза, которая может сформироваться при наличии опухолей гипоталамуса, травмах головы, хроническом синусите. Большую роль в развитии акромегалии играет наследственный фактор.

Для акромегалии характерно многолетнее течение, её проявления зависят от стадии развития:

  • Преакромегалия характеризуется незначительным повышением уровня СТГ, вследствие чего признаков проявления патологии фактически нет;

  • Гипертрофическая стадия – наблюдаются четко выраженные симптомы заболевания;

  • Для опухолевой стадии характерно повышение внутричерепного давления и нарушения в работе зрительной и нервной системы;

  • Кахексия – наблюдается истощение больного.

По причине длительного развития на первой стадии акромегалии не наблюдается никаких внешних признаков.

Клинические проявления

К симптомам акромегалии у детей и взрослых относят:

  • Болезненность в позвоночном столбе и суставах по причине их дестабилизации и развития артропатии;

  • Чрезмерное оволосение по мужскому типу у женщин;

  • Расширение промежутков между зубами, увеличение различных частей лица, утолщение кожных покровов;

  • Появление ворсинчато-бородавочных разрастаний;

  • Увеличение щитовидной железы;

  • Снижение трудоспособности, утомляемость;

  • Развитие сердечно-сосудистых патологий, которые могут привести к смерти;

  • Развитие сахарного диабета;

  • Нарушение пигментации кожных покровов;

  • Нарушение работы дыхательной системы.

При акромегалии гипофиза происходит сдавливание здоровых клеток, провоцирующее:

  • Снижение потенции и либидо у мужчин;

  • Бесплодие, нарушение менструаций у женщин;

  • Частые мигрени, не поддающиеся медикаментозному лечению.

Диагностирование

Постановка диагноза акромегалия и гигантизм возможна на основании данных: МРТ мозга, симптомов, рентгенографии стопы, биохимических параметров.

Среди лабораторных исследований выделяют определение концентрации СТГ и инсулиноподобного фактора роста-1. В норме уровень СТГ составляет не более 0,4 мкг/л, а ИРФ-1 соответствовать нормативным показателям согласно пола и возраста обследуемого. При отклонениях исключать наличие болезни нельзя.

Рентгенографию стопы проводят для оценки толщины её мягких тканей. Реферсные значения у мужчин до 21 мм, у женщин – до 20 мм.

Если диагноз уже установлен, проводится изучение патогенеза акромегалии и определение отклонений в работе гипофиза и гипоталамуса.

Компьютерную томографию органов малого таза, грудной клетки, забрюшины, органов средостения проводят при отсутствии патологий гипофиза и наличии биохимических и клинических проявлений заболевания акромегалия.

Терапевтические мероприятия при акромегалии

Основной целью проведения терапевтических мероприятий при такой патологии является нормализация выработки соматотропина, то есть приведение её в состояние ремиссии.

Для этого применяются такие методики:

  • Хирургическая терапия применяется в двух видах: транскраниальном и транссфеноидальном. Выбор проводится нейрохирургом. Оперативное вмешательство проводится для удаления микроаденомы или частичной резекции макроаденомы.

  • Лучевое облучение проводится при отсутствии эффекта после хирургической терапии, для этого могут быть использованы гамма-ножи, пучок протонов, линейный ускоритель.

  • При медикаментозной терапии используют такие группы препаратов: антагонисты соматотропного гормона, аналоги соматостатина, дофаминергические средства.

  • Комбинированный метод лечения используется согласно рекомендациям врача.

Выбор терапевтических мероприятий должен проводится совместно со специалистом, изучившим патогенез акромегалии, симптомы и результаты биохимических исследований пациента.

Согласно статистике наиболее эффективным считается оперативное вмешательство, около 30 % прооперированных полностью выздоравливают, а у остальных наступает период стойкой ремиссии.

В профилактических целях рекомендовано:

  • Своевременно проводить лечение заболеваний, поражающих носоглотку;

  • Избегать травматизации головы.

При возникновении каких-либо сомнительных признаков обратитесь за консультацией к эндокринологу. Не стоит самостоятельно проводить диагностику и тем более лечение.

Симптомы

Фото: g2.nh.ee

Клинические проявления акромегалии обусловлены повышенной выработкой соматотропина – специфического гормона роста, который синтезируется гипофизом, или заболеваниями, вызывающими развитие опухолевых образований (аденомы гипофиза, опухоли головного мозга, метастазов из отдаленных органов).

Причины развития заболевания кроются в гиперпродукции соматотропного гормона, который носит первично-гипофизарный характер, или имеет гипоталамическое происхождение.

Принято считать, что патологический процесс, развивающийся в раннем возрасте, преимущество в подростковом периоде, называется гигантизмом. Характерной особенностью гигантизма у детей является быстрый и пропорциональный рост органов, тканей, костей скелета, гормональные изменения. Аналогичный процесс, развивающийся после прекращения роста организма, в более взрослом возрасте называется акромегалией. Характерными симптомами акромегалии считаются непропорциональное увеличение органов, тканей и костей организма, а также развитие сопутствующих заболеваний.

Признаки гигантизма у детей

Ранние признаки акромегалии (гигантизма) у детей можно выявить через некоторое время после начала его развития. Внешне они проявляются в усиленном росте конечностей, которые неестественно утолщаются и становятся рыхлыми. Одновременно можно заметить, что увеличиваются скуловые кости, надбровные дуги, происходит гипертрофия носа, лба, языка и губ, в результате чего черты лица меняются, становясь более грубыми.

Внутренние нарушения характеризуются отеком в структурах горла и носовых пазухах, который вызывает изменение тембра голоса, делая его более низким. Некоторые пациенты жалуются на появление храпа. На фото акромегалия у детей и подростков проявляется высоким ростом, неестественно увеличенными частями тела, удлиненными конечностями из-за неконтролируемого расширения костей. Развитие заболевания сопровождается также гормональными изменениями, симптомами которых являются:

  • повышенное потоотделение;

  • гиперсекреция сальных желез;

  • повышение уровня сахара в крови;

  • повышенное содержание кальция в моче;

  • вероятность развития желчекаменной болезни;

  • отек щитовидной железы и нарушение ее функционирования.

Нередко в раннем возрасте наблюдается характерное разрастание соединительных тканей, что вызывает появление опухолевых образований и изменение внутренних органов: сердца, печени, легких, кишечника. Довольно часто можно увидеть на фото новорожденных детей с акромегалией шеи, характерной особенностью которой является удлинение грудино-ключичной сосцевидной мышцы.

Симптомы акромегалии у взрослых

Гиперпродукция соматотропного гормона вызывает патологические нарушения в организме взрослого человека, которые приводят к изменению его внешности, которые отчетливо можно увидеть на его фото или при личном контакте. Как правило, это проявляется в непропорциональном росте отдельных частей тела, в том числе верхних и нижних конечностей, кистей, стоп, черепа. Также как и у детей, у взрослых пациентов изменяется лоб, нос, форма губ, надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюсть, в результате чего увеличиваются межзубные промежутки. У большинства пациентов наблюдается макроглоссия – патологическое увеличение языка.

К симптомам акромегалии, причинами которой у взрослых в большинстве случаев выступает аденома гипофиза, относится деформация скелета, в частности, искривление позвоночного столба, увеличение грудной клетки с последующим расширением межреберных пространств, патологическим изменением суставов. Гипертрофия хрящей и соединительных тканей приводит к ограничению подвижности суставов, в результате чего развивается артралгия.

Часто пациенты жалуются на частые головные боли, быструю утомляемость, мышечную слабость, снижение работоспособности. Это обусловлено увеличением размеров мышц с последующей дистрофией мышечных волокон. Одновременно возможно появление гипертрофии миокарда, переходящее в миокардиодистрофию, вызывающую развитие сердечной недостаточности.

Пациентов, у которых прогрессируют симптомы акромегалии, на фото часто выдают характерные изменения внешности, которые делают их схожими между собой. Однако изменениям подвергаются и внутренние органы и системы. Так у женщин нарушается менструальный цикл, развивается бесплодие, галакторея – выделение молока из сосков на фоне отсутствия беременности. У многих пациентов независимо от пола и возраста диагностируется синдром сонного апноэ, при котором развивается сильный храп.

При отсутствии лечения, как правило, прогноз остается неутешительным. Прогрессирование патологических нарушений приводит к полной инвалидности, а также повышает риск преждевременной смерти, которая случается в результате заболеваний сердца. Продолжительность жизни пациентов с заболеванием акромегалия значительно сокращается и не достигает 60 лет.

Диагностика

Фото: krasnayakrov.ru

Диагностировать акромегалию достаточно просто, особенно на поздних стадиях, поскольку внешние ее проявления являются специфичными. Однако существует определенная категория заболеваний, симптомы которых во многом схожи с признаками акромегалии. Для проведения дифференциальной диагностики и подтверждения (или исключения) наличия акромегалии назначается консультация эндокринолога, а также проведение визуальных, лабораторных и инструментальных методов диагностики акромегалии.

Визуальный осмотр пациента

Перед тем, как назначить необходимые диагностические процедуры и правильное лечение, врач осуществляет сбор анамнеза, определяет наследственную предрасположенность к развитию данного заболевания, а также проводит объективное обследование – пальпацию, перкуссию, аускультацию. На основании результатов первичного осмотра назначаются необходимые диагностические процедуры.

Лабораторные методы диагностики

Для постановки диагноза акромегалии используются традиционные методы лабораторных исследований: анализ крови и мочи. Однако наиболее информативными и поэтому часто используемыми из них считаются определение при акромегалии гормонов в крови: СТГ – соматотропного гормона роста, и инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1.

Определение уровня СТГ

Подтверждением развития гигантизма или акромегалии является повышенное содержание в крови соматотропина – гормона роста, который вырабатывается передней долей гипофиза. Отличительной особенностью выработки СТГ является цикличность, поэтому для проведения теста на определение его уровня практикуется многократный забор крови:

  • в первом случае производится трехкратный забор с интервалом в 20 минут., после чего сыворотка смешивают и определяют усредненный уровень СТГ;

  • во втором случае производится пятикратный забор крови с интервалом в 2,5 часа, но уровень определяется после каждого получения порции крови. Конечный показатель получают путем усреднения всех значений.

Подтверждение диагноза акромегалии возможно при превышении уровня гормона значения в 10 нг/мл. Заболевание можно исключить, если среднее значение не превышает 2,5 нг/мл.

Определение уровня ИФР-1

Другим информативным скрининг-тестом считается определение уровня гормона ИФР-1. Он обладает высокой чувствительностью и специфичностью, поскольку не зависит от суточных колебаний, как соматотропин. Если показатель уровня ИФР-1 в крови превышает норму, врач может поставить диагноз акромегалия. Однако этот тест должен проводиться в комплексе с другими исследованиями, поскольку значение ИФР-1 может изменяться под воздействием некоторых факторов:

  • быть пониженным при нарушениях функции печени, гипотиреозе, избытке эстрогенов, голодании;

  • быть повышенным в результате проведения гормонозаместительной терапии, а также при увеличении уровня инсулина в крови.

Глюкозотолерантный тест

При сомнительных результатах для уточнения диагноза проводится тест определения СТГ с использованием глюкозы. Для его проведения замеряется базальный уровень соматотропина, после чего пациенту предлагается прием раствора глюкозы. При отсутствии акромегалии проба глюкозы показывает снижение секреции СТГ, а при развитии заболевания, наоборот, ее повышение.

Инструментальные методы диагностики

Для уточнения диагноза акромегалии и выявления природы ее происхождения врач часто прибегает к инструментальным методам диагностики.

КТ или МРТ

Основным и высокоинформативным методом диагностики является КТ или МРТ, которая позволяет выявить аденому гипофиза, а также степень ее распространенности на регионарные органы и ткани. Процедура поводится с использованием контрастного вещества, которое накапливается в измененных тканях, что упрощает процедуру исследования и позволяет определить характерные изменения гипофиза или гипоталамуса.

В процессе проведения диагностических мероприятий многие пациенты интересуются, как часто при акромегалии надо делать МРТ. Эта процедура обычно проводится на стадии гипертрофии отдельных частей тела, развернутых клинических появлений, и позже, на опухолевой стадии, когда больной жалуется на повышенную утомляемость, головные, мышечные и суставные боли, а также иные сопутствующие проявления.

Рентгенография черепа

Данная процедура поводится для того, чтобы выявить характерные рентгенологические проявления акромегалии, а также признаки развития аденомы гипофиза:

  • увеличение размеров турецкого седла;

  • развитие остеопороза;

  • повышение пневмотизации пазух;

  • двухконтурность стенок.

В процессе проведения рентгенографии на ранних стадиях заболевания данные признаки могут отсутствовать, поэтому назначаются иные, часто вспомогательные, методы диагностики:

  • рентгенографию стоп, которая позволяет определить толщину мягких тканей в этой зоне;

  • осмотр офтальмолога для выявления отека, стаза и атрофии зрительных нервов, которая часто приводит к слепоте.

В случае необходимости пациенту назначают обследование на предмет выявления осложнений: сахарного диабета, полипоза кишечника, узлового зоба, гиперплазии надпочечников и т.п.

Лечение

Фото: vetservice-msk.ru

Акромегалия относится к заболеваниям, лечение которых нельзя откладывать на потом. Избыточная выработка гормона роста может привести к ранней инвалидности и сократить шансы на долгую жизнь. При наличии первых симптомов нужно обратиться к врачу. Только доктор после проведения всех обследований может диагностировать болезнь и назначить правильное лечение.

Цели и методы

Главными целями лечения акромегалии является:

  • снижение секреции соматотропина (гормона роста);

  • снижение выработки инсулиноподобного фактора роста ИФР-1;

  • уменьшение аденомы гипофиза;

  • удаление опухоли.

Лечение проводят следующими способами:

  • медикаментозная терапия;

  • хирургическое вмешательство;

  • лучевая терапия.

После клинических исследований доктор выбирает наиболее подходящий метод с учетом протекания болезни и индивидуальных особенностей пациента. Нередко акромегалия, лечение которой требует тщательного подхода, проводят комплексно, сочетая разные методики.

Хирургическое вмешательство

Самым эффективным методом лечения акромегалии считается операция по удалению аденомы гипофиза. Врачи рекомендуют хирургическое вмешательство и при микроаденоме, и при макроаденоме. Если отмечен стремительный рост опухоли, операция – единственный шанс на выздоровление.

Оперативное вмешательство проводят одним из двух способов:

  • Малоинвазивный метод. Опухоль удаляется оперативно без надрезов в голове и трепанации черепа. Все хирургические действия проводятся через носовое отверстие при помощи эндоскопического оборудования.

  • Транскраниальный метод. Используется этот способ проведения операции только в случае, если опухоль достигла больших размеров и удаление аденомы через нос невозможно. И операция, и реабилитационный период сложный, поскольку проводится трепанация черепа.

Иногда акромегалия после операции возвращается. Чем меньших размеров опухоль, тем больше шансов, что период ремиссии будет длительным. Чтобы снизить риски, необходимо своевременно проходить медицинское обследование.

Медикаментозная терапия

Врачи назначают препараты для комплексного лечения недуга. В виде монотерапии медикаменты назначают крайне редко, поскольку они способствуют снижению выработки гормона роста, но полностью излечить от болезни не могут.

Чаще всего лекарственные препараты назначают в таких случаях:

  • если оперативное вмешательство не дало результатов;

  • если пациент отказывается от хирургического вмешательства;

  • если имеются противопоказания для проведения операции.

Прием лекарств помогает уменьшить опухоль в размерах, поэтому иногда перед оперативным вмешательством назначают медикаментозную терапию.

Для лечения акромегалии используют препараты следующих групп:

  • аналоги соматостатина (октреодит, лантреодит);

  • блокаторы рецепторов соматотропного гормона (пегвисомант).

Прием лекарственных препаратов проводится только по назначению врача. Самолечение, а также народные средства могут усугубить протекание болезни.

Лучевая терапия

Лучевая терапия в лечении акромегалии используется редко, поскольку имеет частое осложнение – развитие гипопитуитаризма. Осложнение может проявиться через несколько лет после проведения терапии. К тому же результат в большинстве случае при использовании этого метода наступает не сразу.

Ныне применяются следующие методы лучевой терапии:

  • дистанционная;

  • гамма-нож;

  • протонотерапия.

Применение лучевой терапии обязательно сопровождается приемом лекарственных препаратов.

Лекарства

Фото: yachist.ru

Термин болезни «акромегалия» обозначает, что это заболевание, возникающие у человека, у которого нарушена выработка гормона роста, а именно проявлениями усиленной репродуктивной функции соматотропного гормона после периода созревания. В результате этого нарушается пропорциональность роста всего скелета, внутренних органов и мягких тканей организма (это обусловлено задержкой азота в организме). Особенно выражена акромегалия на конечностях тела, лице и всей голове.

Данное заболевание встречается и у женщин и у мужчин после завершения периода роста. Распространённость заболевания составляет от 45-70 человек на один миллион населения. Детский организм этот недуг поражает крайне редко. В редких случаях у растущих детей этот избыток гормона роста приводит к состоянию, так называемому «гигантизму». Такое изменение характерно определённо из-за чрезмерного увеличения массы тела и роста костной ткани.

Поскольку акромегалия встречается не очень часто, а заболевание проходит постепенно – выявить этот недуг на ранних стадиях не просто.

Всё это вызвано не только из-за нарушения гормона роста, а и изменение других функций работоспособности желёз:

  • Эндокринной.

  • Поджелудочной.

  • Половой.

  • Дисфункция коры надпочечников.

Вследствие акромегалии нарушается обмен веществ, что в большинстве случаев приводит к сахарному диабету и несёт огромную опасность для жизни человека. Но не стоит огорчаться, существуют определённые врачебные манипуляции, которые способны значительно облегчить симптомы и снизить дальнейшее развитие акромегалии.

Симптомами акромегалии является медленно и слабозаметное проявление клинического развития болезни. Данный недуг возникает из-за нарушения гормонального фона изменением внешности, а также ухудшением самочувствия. Встречаются пациенты, которые определили этот диагноз только через 10 лет. Основными жалобами пациентов является увеличение ушных раковин, носа, конечностей рук и ног.

В разработке эффективной борьбы против болезни, является недопущения двух основных последствий: злокачественные новообразования и патологию сердечно-сосудистой системы. Существуют четыре основных метода избавления от данного недуга:

  • Хирургический метод. Квалифицированные врачи полностью удаляют опухоли. Этот метод позволяет быстро получить результат. Имеются некоторые осложнения после проведения оперативного вмешательства.

  • Лучевая терапия или облучение. Чаще всего данный метод используют в случае, когда не помогло хирургическое вмешательство. Также и у облучения имеются подследственные недостатки: поражен зрительный нерв, вторичная опухоль мозга.

  • Медикаментозный способ. Акромегалию лечат препаратами следующих трёх типов:

    • Аналоги ССТ (длительного (саматулин и сандостатин ЛАР) и короткого действия – сандостатин октроедит).

    • Антагонисты СТГ.

    • Агонисты дофамина (эрголиновые и неэрголиновые препараты).

  • Комбинированный. Благодаря этому методу достигается максимально положительный результат лечения.

Но как показывает опыт, врачи все же придерживаются медикаментозного лечения. Этот способ менее негативно влияет на организм человека.

Перечень медицинских препаратов по борьбе с последствием акромегалии существует достаточном количестве:

  • Генфастат – гомеопатическое средство.

  • Октрид – средство муколтического характера.

  • Парлодел – Мибп-бактериофаг.

  • Сандотатин – Бета – Аадреноблокатор.

  • Саматулин – антисептическое средство.

В большинстве этих препаратов действующее вещество — октреодит. Все дозировки и схемы лечения назначает только лечащий врач.

Народные средства

Фото: onlinedietsite.com

Лечение акромегалии народными средствами является отличной профилактической мерой, которая для достижения максимального эффекта должна согласовываться со специалистом. В данном случае им является эндокринолог.

Что следует запомнить при использовании народных средств в лечении акромегалии

Полезными для укрепления организма и ускорения процесса выздоровления окажутся отвары и чаи, подготовленные из таких растений и трав, как:

  • хмель;

  • шалфей;

  • арника;

  • корневая часть солодки и женьшеня;

  • ромашка;

  • цветки липы.

Акромегалия, народные средства при лечении которой применяются исключительно после согласования с врачом, вполне поддается купированию. Необходимо помнить о том, что настои и чаи из трав недопустимо сохранять на протяжении длительного отрезка времени. Их следует использовать в рамках 24 часов после настаивания и процеживания.

Это объясняется тем, что если они будут долго стоять, то утратят все лечебные, восстановительные характеристики и, что еще хуже, могут нанести значительный вред. При лечении акромегалии народными рецептами это недопустимо, потому что любое негативное воздействие скажется на организме и деятельности щитовидной железы, которой отводится одна из главных ролей в данном случае.

Обязательным этапом, который также необходимо согласовать со специалистом, является диетотерапия. Она позволяет укрепить организм, ускорить метаболизм и увеличить степень сопротивляемости организма.

Самые востребованные рецепты

Если у вас акромегалия, народные рецепты помогут купировать некоторые симптомы заболевания. Одним из самых популярных рецептов является смесь, состоящая из тыквенных семечек, травы первоцвета, тертой корневой части имбиря, семян кунжута и 1 ч. л. меда. Представленное смешение необходимо использоваться по 1 ч. л. четырежды в течение суток. Если после 14-16 дней не наблюдается положительных сдвигов в процессе лечения, необходимо после консультации с эндокринологом подкорректировать состав или отказаться от применения данного средства.

Восстановление при акромегалии народными рецептами подразумевает применение сборов растений. В представленный лекарственный состав входят такие ингредиенты, как:

  • травы горицвета;

  • ромашка;

  • календула;

  • сушеница;

  • душица.

Смешение растений (не менее 10 гр.) заваривают в 200 мл. кипятка. Употреблять представленное средство требуется по 40-50 мл. до приема пищи и делать это необходимо не меньше 4 раз в течение 24 часов.

Следует отметить, что применение народных средств и рецептов в процессе лечения акромегалии является однозначно полезным. Это объясняется положительным влиянием на работу эндокринной железы. Однако основной упор в лечении акромегалии следует делать не только на рецепты, но и на использование медикаментов, хирургические способы восстановления. При корректном сочетании представленных методик результат окажется 100%.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Акромегалия – тяжелая нейроэндокринная патология, которая развивается из-за избытка гормона роста, и в большинстве случаев появляется из-за доброкачественной опухоли, которая носит название — аденома гипофиза.

Болезнь является приобретенным, прогрессирующим соматическим уродством, поражающим не только лицо и конечности, но и другие органы.

Особенности акромегалии

Распространенность редкой болезни составляет от 40 до 70 случаев на миллион жителей.

Ежегодная заболеваемость – от 3 до 4 случаев. Однако, по итогам недавних исследований в Бельгии, выяснилось, что аденома гипофиза может быть более распространенной, чем считалось ранее (100-130 случаев на миллион).

Из-за скрытого развития, начало акромегалии диагностируется поздно – от 4 до 10 лет после начала болезни, примерно в возрасте 40 лет. Болезнь одинаково поражает как женщин, так и мужчин, и не передается по наследству.

Симптомы акромегалии

Расширяются ноги и руки, утолщаются пальцы. Происходит это незаметно: в какой-то момент приходится увеличивать размер колец, или покупать обувь большего размера.

Расширяются скулы и нос, выпирает лоб.

В ответ на GH и IGF-I, образование периостальной новой кости приводит к увеличению скелетного роста, особенно на уровне нижней челюсти (прогнатизм).

Нижняя челюсть разрастается, выпирает вперед, верхняя челюсть тоже становится шире, появляется неправильный прикус, расслоение или разделение зубов. Преобразование происходит очень медленно, в течение нескольких лет.

Деформация может повлиять на остальную часть скелета и вылиться в тяжелую хроническую форму – дорсальный кифоз (искривление позвоночника) с деформацией грудной клетки. Увеличиваются позвонки, расширяются межпозвонковые пространства.

Акромегалия вызывает множество симптомов: неприятный запах изо рта (особенно по ночам), головную боль, синдром запястного канала (туннельная невропатия, онемение пальцев кисти), боль в суставах, углубление голоса, ухудшение зрения.

Когда аденома растет вверх, она может сжимать зрительный перекрест, что приводит к нарушению зрения на местах, которые начинаются в середине периферии верхних височных секторов, а затем переходить к битемпоральной гемианопсии.

Постоянное сжатие может привести к слепоте.

Осложнения акромегалии

Избыток GH приводит к резистентности к инсулину на уровне печени или на периферии, что приводит к гиперинсулинемии. Распространенность диабета у пациентов колеблется от 20% до 56%, а непереносимость глюкозы от 16% до 46%.

Пока компенсаторное увеличение секреции инсулина β – клетками поджелудочной железы уравновешивает снижение чувствительности к инсулину, толерантность к глюкозе остается нормальной.

Почти у 70% больных кожа очень плотная, относится к жирному типу. Утолщение кожи происходит из-за отложения гликозаминогликанов и увеличения выработки коллагена.

Апноэ – частое явление с акромегалией, особенно у людей, которые храпят. Апноэ во сне может быть фактором, способствующим гипертонии.

Люди с акромегалией часто имеют увеличение общей емкости легких (81% мужчин и 56% женщин) вследствие увеличения объема альвеолярного отростка.

Диагностика заболевания

Чтобы измерить уровень роста гормонов, готовят раствор глюкозы, или измеряют инсулиноподобный фактор роста Ι в крови. Если в детском возрасте гормон роста вырабатывался в избытке, ставят диагноз – гигантизм.

Первые анализы GH, которые начали использоваться 35 лет назад, были поликлональными конкурентными радиоиммуноанализами (RIA).

Их чувствительность была плохой. После этого в течение последних 25 лет были введены неконкурентные анализы антител с двумя участками (IRMA), позволяющие повысить чувствительность.

Пятнадцать лет назад стали доступны неизотопные анализы с двумя сайтами антител, при этом главное практическое преимущество заключалось в том, что некоторые были автоматизированы.

Базальный уровень GH в плазме (например, утром или в произвольно выбранное время) повышен.

Эти тесты, однако, не имеют диагностической ценности и не дают ответа на GHRH.

После установления диагноза и до начала лечения акромегалии, пациенты должны пройти двойное обследование, фокусируясь как на опухоли, так и на функции гипофиза.

Рентгенография показывает утолщение свода черепа и выпуклостей, фронтальный внутренний гиперостоз, конденсацию стенок турецкого седла в головном мозге с клиновидной гипертрофией.

Отчетливо просматривается гипертрофия лобных пазух и гортани (что объясняет звучный резонанс и глубину голоса).

При обследовании нередко обнаруживают расширение основания фаланг с образованием остеофита, энтезопатию (минерализацию связочного введения), расширение диафиза в кортикальной кости и расширение суставных пространств из-за гипертрофии хряща.

При акромегалии часто диагностируют специфические сердечные расстройства, независимо от поражения коронарных артерий и клапанных расстройств.

Поражение сердца протекает бессимптомно (по крайней мере, в состоянии покоя) и состоит из гипертрофии миокарда (межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка), что оценивается с помощью эхокардиографии. Размеры левого желудочка остаются в норме.

Гипертония усугубляет гипертрофию сердца. Эхокардиография и изотопные исследования показывают изменение диастолической функции (аномальное заполнение левого и правого желудочка), связанное с ненормальным расслаблением. Жесткость теменной области частично связана с отечной инфильтрацией стенки желудочка.

Обструкция встречается у 20%-30% пациентов (сужение верхних и нижних дыхательных путей).

МРТ имеет тенденцию заменять компьютерную томографию для получения изображений.

В настоящее время это нейрорадиологическое исследование выбора для всех пациентов с аденомами гипофиза, и особенно для пациентов с акромегалией.

Микроаденомы (диаметром <10 мм) выглядят как округлые, хорошо очерченные, однородные и незаметно гипоинтенсивные аномалии на T1-взвешенных изображениях (по сравнению со здоровым гипофизом или с белым веществом ствола мозга).

Иногда аденома изоинтенсивна на T1-взвешенных изображениях, таким образом, ее трудно отличить от нормального гипофиза перед контрастной инъекцией.

Лечение акромегалии

Иссечение опухоли, обычно трансфеноидальным путем, является наиболее быстрым способом снижения концентраций GH и IGF-I.

Чем меньше опухоль, тем более вероятен благоприятный исход лечения. Если операция противопоказана, назначают лечение аналогами «Соматостатина» или антагонистами рецептора ГР.

Лучевую терапию применяют, если операция и лечение таблетками не дали положительного эффекта.

Без лечения продолжительность жизни снижается на 10 лет.

Клинические цели состоят в том, чтобы облегчить симптомы, уменьшить объем опухоли гипофиза, избежать рецидива опухоли и улучшить долговременную заболеваемость и смертность.

В зависимости от размера опухоли (микроаденомы являются более пригодными для лечения), предоперационная концентрация GH (вероятность успеха выше при концентрации GH являются низкими, то есть <10 μ г / л или 30 мМЕ / л), и опыт хирурга.

Эндоскопические методы в настоящее время используются в большинстве экспертных центров.

Результат оценивается через три месяца.

Лучевая терапия является внешней и сосредоточена на опухоли. Средняя общая доза в 50 Гр доставляется примерно за двадцать пять ежедневных сеансов.

«Бромокриптин» в меру ослабляет симптомы акромегалии и снижает концентрации гормона роста, но нормализует уровень IGF-I только у 10% пациентов.

«Каберголин» оказывается более эффективным. Аналоги «соматостатина» подавляют секрецию гормона роста, связываясь с рецепторами соматостатина, которых существует пять подтипов (SST), на клетках соматотропной аденомы.

Эти препараты оказывают свое антисекреторное и противоопухолевое действие, воздействуя на SST 2 и 5.

«Октреотид» можно вводить подкожно (SC), самостоятельно, в дозе от 100 до 200 мг два или три раза в день.

«Ланреотид» был первым препаратом с медленным высвобождением, поступившим в продажу.

Его вводили внутримышечно каждые 10-14 дней (частота инъекций зависит от влияния на концентрацию гормона роста).

Прогноз

Несколько исследований показали, что цереброваскулярные расстройства являются частой причиной смерти, особенно среди женщин, но в них принимали участие пациенты, лечившиеся различными способами много лет назад (краниотомия, лучевая терапия).

Нельзя исключать вредное воздействие этих методов лечения (особенно лучевой терапии).

Наконец, при существующей терапевтической стратегии подавляющее большинство пациентов с акромегалией очень хорошо контролируют секрецию GH / IGF-I и не имеют проблем, связанных с ростом опухоли.

С этой статьей читают:

Узловой зоб щитовидной железы: симптомы и лечение

Парамнезия: что это такое?

Туннельный синдром: симптомы

Дисплазия головного мозга

Синдром Марфана: признаки

Акромегалия это что такое — фото, симптомы и причины

Акромегалия — это очень серьезная болезнь с не менее важными причинами и симптомами. Если посмотреть на фото людей с такой болезнью, то сразу бросается в глаза масштаб проблемы.

Акромегалия

Поэтому в этой статье мы рассмотрим этот недуг более подробно. Помимо причин и симптомов, вы узнаете, как проводится диагностика. Также более подробно рассмотрим основные методы лечения данной болезни.

Акромегалия это что за болезнь

Акромегалия — это синдром, который характеризуется хронической гиперпродукцией гормона роста (ГР) у лиц с законченным физиологическим ростом. То есть у мужчин и женщин.

Гигантизм — это та же патология, только проявляется она в детском возрасте. Также отличается тем, что у детей очень быстро растут кости, ткани и органы.

Акромегалия — причины и симптомы с фото

Ниже мы рассмотрим, какие у акромегалии есть причины и симптомы с фото. Прошу обратить внимание на осложнения данной болезни. Их очень много.

Рассматривая причины акромегалии, стоит сразу сказать, что в 99% случаев — это аденома гипофиза (опухоль в мозге). Также может быть эктопическая секреция соматолиберина/соматотропного гормона.

Причина акромегалии аденома гипофиза

Ну и не стоит исключать наследственные формы:

  • Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
  • Семейная акромегалия
  • Комплекс Карни
  • Синдром МЭН-1

Сопутствующие заболевания, которые в первую очередь будут причиной смерти пациента с такой болезнью:

  • Ишемическая болезнь сердца (ИБС)
  • Артериальная гипертония
  • Синдром обструктивного апноэ сна (СОАС)
  • Гиперпаратиреоз
  • Узлы щитовидной железы
  • Полипы кишечника
  • Неоплазии

Симптомы акромегалии

Вот основные симптомы акромегалии:

  • Повышенная потливость (гормон роста напрямую действует на потовые железы, увеличивая их количество и активность)
  • Огрубение голоса (за счет увеличения объема мягких тканей, в том числе в районе голосовых связок)
  • Храп и апноэ во сне (за счет увеличения объема мягких тканей верхних дыхательных путей)
  • Сужение полей зрения (связано это с ростом аденомы и давлением хиазмы зрительного нерва)
  • Головная боль (из-за продуцирующей опухоли гипофиза)
  • Макроглоссия (при разговоре жуют слова потому что отекает язык)
  • Боль и ограничение подвижности суставов
  • Соматомегалия (все паренхиматозные органы увеличены)
  • Высокая сила (дебют болезни)
  • Мышечная слабость (длительная акромегалия)
  • Нарушение менструального цикла у женщин
  • Снижение либидо у мужчин
  • Птоз
  • Диплопия
  • Артралгии, артропатии
  • Диастема
  • Прогнатизм

Симптомы акромегалии

При сужении полей зрения водители обычно говорят, что с определенного момента их начали подрезать. Сами машины возникают из ниоткуда потому что человек не видит боковым зрением.

Если больной переходит дорогу, то машины могут возникать из неоткуда. Часто такие люди оказываются в аварийной ситуации.

В быту при сужении поля зрения человек может просто натыкаться на углы и не замечать приближающиеся объекты если он не смотрит прямо перед собой.

При макроглассии на языке могут быть следы кровоизлияний потому что человек регулярно его прикусывает зубами.

Кровоизлияния на языке

Поражение суставов при акромегалии имеет несколько стадий:

  1. Отек, увеличение суставов, ограничение подвижности
  2. Боль
  3. Разрушение сустава (в дальнейшем он может атрофироваться и деформироваться)

Масс-эффект осложнений

Итак, начнем с масс-эффекта осложнений. Это когда опухоль растет и стесняет другие клетки гипофиза. То есть продукция других гормонов снижается.

Первым у нас будет вторичная надпочечниковая недостаточность. Основные ее симптомы, это слабость и снижение веса.

Когда врачи выявили заболевание, то они могут проводить дополнительную диагностику:

  • Анализ суточной мочи на свободный кортизол
  • Тест с инсулиновой гипогликемией. Вводят человеку инсулин и глюкоза в крови снижается. На этот стимул должен увеличиваться гормон роста и кортизол. Они вызывают гипогликемию. Если этого не произойдет, значит что-то не так.

Также возможен вторичный гипотиреоз. Основные симптомы:

  • Слабость
  • Умеренная прибавка в весе

Лабораторная диагностика:

  • ТТГ (первичный гормон) будет повышен
  • Свободный Т4 будет понижен

Вторичный гипогонадизм. Основные его симптомы — это снижение либидо и нарушение менструального цикла.

Несахарный диабет — у человека может наблюдаться полиурия, полидипсия или снижение веса.

Диагностика:

  1. Осмоляльность плазмы более 300 мосмоль/кг
  2. Осмоляльность мочи менее 300 мосмоль/кг
  3. Низкая плотность мочи за сутки (менее 1,008 г/л)

При гидроцефалии человек жалуется на слабость, шаткость походки, головную боль, непроизвольное мочеиспускание или потеря сознания. В таком случае проводится МРТ головного мозга.

МРТ мозга

Также может наблюдаться повышение внутричерепного давления. Головная боль локализуется в лобной, височной и позади глазничной области. Она обычно не острая и не резкая.

Отеки

Теперь рассмотрим второй эффект (отеки), когда фактор роста влияет на органы и разрастание соединительной ткани. Первым будут дыхательные расстройства. Самая частая жалоба, это ночное апноэ.

Апноэ при акромегалии

То есть у человека увеличивается язык, а также соединительная ткань в гортани. В положении лежа все это сдавливает дыхательные пути.

В итоге появляется ночное апноэ. Человек плохо дышит, постоянно просыпается и храпит. Также наблюдается не высыпание и злость с утра.

Еще наблюдается артериальная гипертензия. При диагностике врач измеряет артериальное давление и проводит суточный мониторинг АД.

Также возможна акромегалическая кардиомиопатия. Как правило, человек не жалуется, так как такой процесс проходит без симптомов. Поэтому врач не сможет сразу понять, пока не будет сделано узи сердца.

Акромегалическая кардиомиопатия

Возможны и поражения периферической нервной системы. Если развивается отек нерва и сдавливание соединительной ткани, тогда человек испытывает боль и парестезию. При диагностике делают МРТ.

Теперь рассмотрим метаболические нарушения:

  • Печень:
  • — Стимуляция глюконеогенеза и гликогенолиза
  • — Стимуляция накопления триглицеридов
  • Жировая ткань:
  • — Стимуляция липолиза
  • Мышцы:
  • — Усиливают накопление свободных жирных кислот
  • — Развитие инсулинорезистентности
  • Поджелудочная железа:
  • — Стимуляция синтеза инсулина
  • Кости:
  • — Повышение костного обмена

Еще наблюдается сахарный диабет.

При остеопатии возможно развитие остеопороза. Особенно если у человека есть гипогонадизм. Также наблюдаются компрессионные переломы позвонков.

При артропатии под действием гормона роста увеличивается хрящевая ткань сустава и мягкие окружные элементы (мышцы, соединительная ткань). Далее возникают различные язвенные процессы и деформация сустава.

Под действием гормона роста увеличивается и щитовидная железа. Для такого случая характерен узловой коллоидный в разной степени пролиферирующий зоб. Для диагностики проводится УЗИ и тонкоигольная аспирационная биопсия.

Диффузный и узловой зоб

К полипам кишечника относят:

  • Колоректальный рак
  • Аденоматозные полипы
  • Долихоколон

Миома матки тоже может увеличиваться под действием гормона роста.

Также увеличивается риск развития рака простаты, молочных желез, кишечника, легких и щитовидной железы. В качестве диагностики проводится УЗИ, КТ, рентгенография, биопсия и эндоскопические методы.

При запущенных случаях и при развитии внешних изменений у человека также возникают психологические нарушения. Особенно сильно они отражаются на женщинах. Это депрессия, социальная изоляция и снижение физической активности.

Фото акромегалии

Ниже представляю вам подборки фото акромегалии. Можно увидеть больных женщин у мужчин. Для увеличения просто кликните по картинке.

Диагностика акромегалии

Теперь поговорим про диагностику акромегалии. Она является тяжелым, системным нейроэндокринным заболеванием, обусловленное избыточной выработкой гормона роста.

На изображении ниже вы видите пациента с гипофизарным гигантизмом, а также с развившейся акромегалией после закрытия зон роста.

Больной акромегалией

Обратите внимание, что у человека есть трость. Вероятнее всего, у него болят суставы. Также он сутулиться. Именно такой внешний вид обычно ассоциируется с пациентами данной болезни.

Клиническая картина болезни (классические признаки):

  • Укрупнение кистей и стоп
  • Огрубение и укрупнение черт лица
  • Грубая, толстая, жирная кожа
  • Огрубение голоса
  • Макроглоссия (человек зажевывает слова)
  • Увеличение нижней челюсти и надбровных дуг

Такие признаки имеются у пациентов с уже запущенной болезнью. Ниже рисунок с классическими признаками акромегалии.

Признаки акромегалии

На сегодняшний момент акромегалию можно диагностировать на ранних этапах. То есть, когда она еще не вызвала изменений черт лица, а также укрупнений кистей и стоп.

Если у пациента есть один или несколько вышеперечисленных признаков, то это повод исключить акромегалию. Для того чтобы ее исключить, достаточно сделать анализ крови на ИФР-1 и на гормон роста.

Диагноз подтверждается если:

  • Концентрация ИФР-1 натощак выше референсных значений
  • Гормон роста натощак более 1 нг/мл

Если вы получили нормальный ИФР-1 и гормон роста более 1 нг/мл, то стоит провести пероральный глюкозотолерантный тест (ПГТТ) с гормоном роста:

  • Кровь на гормон роста брать натощак
  • За 5 минут выпить 75 г безводной глюкозы или 82,5 моногидрата глюкозы, растворенных в 250 — 300 мл воды
  • Не разрешается курить во время текста и за 3 часа до него
  • Через 30, 60, 90, 120 минут повторно берут кровь на гормон роста
  • Для исключения сахарного диабета в точках 0 и 120 мин берут кровь на глюкозу

Противопоказанием для теста является наличие сахарного диабета.

Если по результатам теста гормон роста ни в одной из взятых точек не снижается ниже 1 нг/мл, то это подтверждает акромегалию. Если гормон роста хотя бы в одной какой-то точке ниже 1 нг/мл, значит это не наша болезнь.

Если акромегалия подтверждена по результатам гормонального анализа крови, то необходимо визуализировать источник продукции гормона роста.

При МРТ независимо от клинической картины и длительности течения, можно обнаружить микроаденому гипофиза менее 1 см.

Микроаденома гипофиза менее 10 мм

Можно обнаружить макроаденому (10 — 25 мм).

Макроаденома более 1 см

Также можно найти у пациента гигантскую аденому (более 25 мм).

Гигантская аденома более 25 мм

Лабораторная диагностика акромегалии

Лабораторная диагностика акромегалии — это случайный гормон роста, который должен быть больше 1,0 нг/мл. При высоко имунетрическом методе это более 0,4 нг/мл. При этом проводят пятикратное взятие крови с интервалом в 30 минут.

Также смотрят инсулиноподобный ростовый фактор 1 (ИРФ-1), который отражает суточный соматрофиновый секреторный статус независимо от приема пищи. Поэтому он диагностически наиболее удобен.

ИРФ-1 (возрастные нормативы для обоих полов)

Возраст (лет) Значение нормы (нг/мл)
20 — 25 116 — 358
25 — 30 117 — 329
30 — 35 115 — 307
35 — 40 109 — 284
40 — 45 101 — 267
45 — 50 94 — 252
50 — 55 87 — 328
55 — 60 81 — 225
60 — 65 75 — 212
65 — 70 69 — 200
70 — 75 64 — 188
75 — 80 59 — 177
80 — 85 55 — 166

Видно, что с возрастом инсулиноподобный фактор роста снижается. Также положительные результаты возможны при печеночной недостаточности.

Эстрогены негативно влияют на связывание гормона роста с периферическими тканями.

Минимальный уровень гормонов роста на фоне орального глюкозотолерантного теста также является лабораторным критерием.

Концентрация гормона роста

Повышение гормона роста в каждой из точек более 0,4 нг/мл при высокочувствительном имунометрическом методе будет свидетельствовать о патологии. Ведь ГР должен снижаться при попадании глюкозы в кровь. Ну а его повышение будет свидетельствовать об автономном характере секреции гормона роста.

Инструментальная диагностика

Если в лаборатории подтвердились анализы, то врачи направляют пациента для проведения инструментальной диагностики акромегалии. Это будет МРТ гипофиза с контрастом. При этом томографы должны быть не менее 1,5 Тл.

Если к МРТ имеются противопоказания, то проводится компьютерная томография с контрастированием.

Если мы не обнаружили аденомы гипофиза, но по лабораторным данным имеется повышенная секреция гормона роста, тогда дополнительно проводится компьютерная томография грудной клетки (легкие, тимус) и брюшной полости (жкт, поджелудочная железа) для поиска эктопической аденокарциномы соматолиберина (СТЛ).

Но также существуют случаи эктопической секреции соматотропного гормона, который находился в островках поджелудочной железы и лимфофолликулярной ткани.

Для подтверждения эктопической секреции соматолиберина проводятся дополнительные лабораторные исследования:

  1. СТЛ должен быть больше 300 пг/мл
  2. В анализе крови дополнительно смотрим наличие пролактина потому что опухоль может быть смешанной и секретировать не только гормон роста. Это необходимо для определения нативности и агрессивности аденомы.

Лечение акромегалии — это довольно проблематичная, сложная и дорогостоящая процедура. Требует она индивидуального подхода к каждому пациенту.

Большинство больных (около 80%) нуждаются в проведении консервативной (медикаментозной) терапии. Такой высокий процент пациентов диктует необходимость достижения гормонального контроля заболевания. А также предотвращения прогрессирования различных осложнений, достижения показателя смертности, сопоставимого с общей популяцией, что является главной конечной целью лечения.

Для контроля акромегалии всегда необходима комплексная терапия, включающая подавление гиперсекреции гормона роста, снижение уровней ИФР-1 и контроль опухолевого роста.

Для лечения акромегалии используются хирургические, фармакологические и лучевые методы терапии. Однако, какие бы способы не использовались, все они должны быть направлены на достижение целевых значений биохимического контроля:

  • СТГ не более 2,5 нг/мл (не более 1 мкг/л при высокочувствительном методе определения) — при лечении SRLs
  • Мин. СТГ/ОГТТ менее 1 нг/мл (менее 0,4 мкг/л) — после аденомэктомии
  • Нормализация ИФР-1

Пробный тест с октреотидом

Для начала проводят пробное лечение октреотидом при акромегалии. Это позволяет выявить есть ли в аденоме рецепторы. Если их там нет, то скорее всего аденомы там довольно агрессивные.

Вообще, в целом соматотропиномы склонны больше расти. Они скорее растут, чем вырабатывают гормон роста. По крайней мере до среднего возраста. А вот у людей за 50 они как правило, более мягкие.

Но как тут угадать?

Тут нужен объективный метод для того, чтобы подтвердить особенность течения заболевания в разных возрастных группах. Соответственно, был использован тест с октреотидом.

Тест с октреотидом

Он позволяет выяснить, насколько пациент переносит октреотид. Побочные эффекты такого лекарства:

  • тошнота
  • рвота
  • диарея

Как видно из таблицы, первый раз вводится 50 мкг. Тем не менее даже при введении такой щадящей дозы все равно, у пациента может развиваться побочное явление.

Тот, кто не может вытерпеть короткий октреотид, тот скорее всего не вытерпит и длинный. Только это приключение будет на 28 дней, а не на 4 — 5. Поэтому для таких случаев нужно знать заранее переносимость лекарства пациентом.

Ну а дальше идет увеличение дозы и пробные заборы крови.

В общем, таком метод полезен для дифференциальной диагностики. Мы можем решить следующие задачи:

  1. Стоит ли пациента готовить к аналогам соматостатина к операции. Ведь кому-то они не помогут. Только смогут снизить симптомы.
  2. У кого-то большая аденома. Ее хотелось бы уменьшить. Однако мы не знаем, поможет ли октреотид или нет. Вот тут помогает проба. Если ИФР-1 снизился менее чем на 30%, то считается, что человек не ответил на пробу. Если более 60 % подавления, то это очень хороший результат. Это говорит о том, что человека можно вести даже на консервативные терапии.

Хирургическое лечение акромегалии

Первым и единственным методом, который может вылечить пациента раз и навсегда, является хирургическое лечение акромегалии. Удаляя аденому, можно полностью вылечить человека. Ему больше не будут нужны лекарства и дополнительная помощь.

Чем длительнее течет болезнь, тем хуже.

Ниже рисунок, который говорит о том, что в сам мозг никто не лезет. Лезут в нос. Убирают переднюю стенку клиновидной пазухи. Потом проходят переднюю стенку турецкого седла и оказываются там, где гипофиз.

Хирургическое лечение акромегалии

Как правило, при такой операции используют эндоскопический доступ. Проходит все через нос и удаляется аденома. Сам гипофиз не удаляется. Он по возможности вообще, не затрагивается.

Таким образом, операция максимально малоинвазивна и локализована в нужной области. То есть через голову аденому никто не удаляет. Проводится это лишь в очень редких случаях, когда огромная аденома угрожает жизни человека.

Но даже сильно большие аденомы не всегда удаляются, поскольку они могут врастаться в мозг. Поэтому после их удаления могут возникнуть большие проблемы. Тогда приходится выскребать кусок мозга, что тоже не очень хорошо.

То есть если пациент жив, более-менее здоров и его можно поддерживать медикаментозно, то иногда аденому лучше не трогать.

Но принцип следующий.

Первое место операции — только она может радикально вылечить человека. Если врачи видят, что операция радикально вылечить не сможет (например, аденома обхватывает сифоны сонных артерий), то иногда следует удалить кусок объема, чтобы улучшить течение и помочь дальше лечить медикаментозно.

Шанс излечение микроаденомы с помощью хирургии равен 70%. Для макроаденомы это 30%. Примечательно, что акромегалию выявить сразу очень сложно. Человек может жить 10 — 15 лет с такой болезнью. Поэтому врачи выявляют это не на ранней стадии болезни.

Поэтому во время позднего лечения, человека нужно не только лечить от акромегалии, но и от кучи других заболеваний.

Акромегалия — это нередкое заболевание. Официальное распространенность такой болезни 40 человек на миллион. Но затраты на каждого пациента превышают 2 — 3 миллиона рублей в год. Это дорогостоящая болезнь.

Также отмечу, что проведение тестов на ИФР-1 — это тоже не дешево. При жалобах не всегда врачи его проводят, так как это экономически невыгодно.

Замечу, что в Германии попытались провести такие тесты каждому пациенту. Распространенность такой болезни оказалась 1000 на миллион. То есть намного больше чем в официальной статистике.

Медикаментозное лечение акромегалии

Есть и медикаментозное лечение акромегалии. Она состоит из трех методов:

  1. Аналоги соматостатина
  2. Агонисты рецепторов дофамина
  3. Блокаторы рецепторов к гормону роста

Показания для первичной медикаментозной терапии:

  • Наличие противопоказания к хирургическому лечению
  • Категорический отказ от операции
  • Ожидаемый неудовлетворительный исход операции (выраженный латероселлярный рост аденомы)
  • Гарантия сохранения всех функций гипофеза

Аналоги соматостатина

Аналоги соматостатина — это Сандостатин Лар, Соматулин Аутожель, Пасиреотид. Они нужны для постоянного лечения. На них люди отвечают в 80% случаев. Стоимость лечения такими препаратами где-то от 35 000 рублей в месяц. И это не включая лечения остальных заболеваний.

В России зарегистрировано 4 препарата из группы аналогов самотостатина:

Лекарственный формы ланреотида и октреотида длительного действия воздействуют главным образом на рецепторы соматостатина 2-ого подтипа, и обладают примерно равной эффективностью.

Тем не менее, ланреотид и октреотид отличаются по способу приема, что может повлиять на удобство для пациента.

Лекарственный формы ланреотида длительного действия выпускаются в готовых к применению предварительно заполненных шприц-тюбиков, содержимое которых инъецируется подкожно. Лекарственные формы октреотида длительного действия перед внутримышечной инъекцией требуют разведения.

Примерно у 75% пациентов с акромегалией, получивших ранее октреотид LAR каждые 4 недели, наблюдался нормальный уровень ИФР-1 после переключения на Соматулин Аутожель 120 мг с введением каждые 6 или 8 недель.

С помощью различных исследований выявилось, что увеличение интервала между инъекциями препарата при сохранении лечебного эффекта позволяет существенно упрощать режим инъекций и повышать предпочтение пациентов проводимой терапии.

Также есть и отечественный опыт применения препарата. Было проанализировано 65 пациентов, переведенных на Ланреотид Аутожель по следующей схеме:

  • Пациенты, изначально получающие 10 мг октреотида раз в 28 дней, были переведены на инъекции 120 мг Соматулина Аутожель раз в 56 дней
  • Пациенты, изначально получающие 20 мг октреотида раз в 28 дней, были переведены на инъекции 120 мг Соматулина Аутожель раз в 42 дня
  • Пациенты, изначально получающие 30 или 40 мг октреотида раз в 28 дней, были переведены на инъекции 120 мг Соматулина Аутожель раз в 28 дней

У ряда пациентов перевод с октреотида на Соматулин Аутожель повысил эффективность долгосрочной терапии, что проявилось в нормализации биохимических показателей (у 12 из 50 изначально декомпенсированных пациентов) и умеренном уменьшении размеров аденомы гипофиза (у 19% пациентов).

В данной группе наблюдения было 10 пациентов, которым за счет перевода на Соматулин Аутожель 120 мг удалось увеличить интервалы между введением препарата до 42 (у 8 пациентов) или 56 дней (у 2 пациентов) без потери эффективности.

Таким образом, оптимальное применение монотерапии или комбинированной терапии позволяет достичь биохимической ремиссии у большинства пациентов, страдающих акромегалией. При этом характеризуясь стойкой эффективностью и безопасностью при длительном применении.

При условии хорошей комплаентности пациентов к терапии потеря эффективности с течением времени на фоне медикаментозной терапии встречается редко.

Еще хотелось бы затронуть препарат Пасиреотид. Его эффективность сравнивают с Октреотидом, так как последний действует в основном на рецепторы типа 2. Пасиреотид же является мультианалогом и действует практически на все подтипы рецептора.

Как показали промежуточные результаты в исследовании данного препарата, группа пациентов, находящихся на лечении препаратом Пасиреотида в большей степени достигают нормальных значений уровня ИРФ-1.

Эффективность пасиреотида лар Однако стоит сказать, что очень часто на фоне приема данного препарата у пациентов с акромегалией развивается такой побочный эффект, как индукции нарушения углеводного обмена либо ухудшение состояния углеводного обмена в уже имеющихся нарушениях.

В следствие этого пациентам постоянно необходимо контролировать углекимию и назначать гипогликемическую терапию, что ухудшает качество жизни человека.

Агонисты рецепторов дофамина

Агонисты дофамина — это обычно каберголин. Используется такой метод тогда, когда аналоги соматостатина в максимальной дозе не дают результатов.

Каберголин всегда 0,5 мг в таблетке. Не стоит использовать более 3 мг в неделю, так как дальше пропадает эффективность. Можно использовать и до 7 мг, но просто большое количество не дает хороших результатов.

Еще рекомендуется применение препарата Пегвисомант.

Около 80% пациентов получающие монотерапию Пегвисомантом достигают нормальных значений уровня ИРФ-1. В случае не достижения нормальных значений, рекомендуется комбинировать Пегвисомант с Каберголином.

Блокаторы рецепторов к гормону роста

Блокаторы рецепторов к гормону роста — это очень дорогие препараты, которые обойдутся вам около 80 000 рублей в неделю. Применяется только для самых тяжелых пациентов, которым не помогли предыдущие варианты лечения акромегалии.

Такие препараты блокируют действие гормона роста на периферии и тем самым снижают ИФР-1. То есть эффект отличный.

Но проблема в том, что использовать исключительно только эти препараты пока что считается не безопасным. Когда они блокируют выработку ИФР-1, то гипофиз неизбежно пытается синтезировать еще больше гормонов роста. А это может спровоцировать рост аденомы.

Поэтому такие блокаторы обычно используют в сочетании с аналогами соматостатина.

Лучевая терапия при акромегалии

Если предыдущие методы не помогают, то тогда начинают использовать лучевую терапию при лечении акромегалии. Это в основном гамма-нож и кибер-нож.

Лучевая терапия при лечении акромегалии

Эффективность лучевой терапии составляет около 30%. Но стоит сказать, что при неперспективных в планах лечения пациентах, этот метод не будет лишним.

Раньше еще использовалась протонотерапия, но сейчас ее не проводят. Протонотерапия — это один пучок частиц, который направляется через гипофиз. То есть поражает насквозь все органы и ткани. Еще сюда стоит добавить, что почти во всех случаях развивается пангипопитуитаризм.

В основном используют более современные методы. Такие как гамма-нож и кибер-нож. Они отличаются тем, что луч не представляет никакой угрозы для окружающих тканей.

Но лучей несколько и все они пересекаются в одной точке, где находится аденома. Соответственно, они оказывают терапевтический эффект. Фактически они ее выжигают.

На самом деле, такое лечение очень простое. Самое главное, чтобы врач вовремя заподозрил и выявил данное заболевание. Кроме того, ему нужно еще донести до пациента необходимость в лечении.

Несмотря на то, что люди с акромегалией несильно замечают изменение своей внешности, есть специальные вопросы для пациентов, которые отражают суть процесса. То есть, когда врач спрашивает, изменилась ли внешность, то люди обычно не признаются.

Еще проблема в том, что они перестают фотографироваться.

Поэтому врачи должны понимать, что если человек не фотографируется, не участвует в конкурсах, не выходит на улицу, то это уже тревожный сигнал.

В итоге люди дессоциализируются.

А когда им объясняют, что они с такими проблемами не одни, то только на этом этапе человеку может стать намного легче. Поэтому врачу нужно правильно подготовить своего пациента.

А почему изменяется внешность? Есть два фактора, которые делает гормон роста:

  1. ГР вызывает отек всех тканей
  2. Со временем вызывает отложения соеденительной ткани. В дальнейшем это может привести к апоптозу клеток. А далее идет уже фиброз. Если он произошел, то это уже необратимо. Если человек на ранних стадиях отека, то все обратимо. Поэтому это еще один повод диагностировать не по внешним, а по метаболическим проблемам. Например, болит голова, усталость, потливость и так далее.

На этом все!

Теперь вы знаете, что такое акромегалия и каковые ее причины и симптомы. Также рассмотрели фото. Плюс ко всему более подробно поговорили про диагностику и лечение такой болезни. В общем, будьте здоровы!

Акромегалия — болезнь, которая характеризуется хронической избыточной продукцией соматотропного гормона (СТГ) или инсулиноподобного фактора роста (insulin-like growth factor 1, IGF-1) у лиц с законченным физиологическим ростом. Проявляется такими симптомами, как:

  • патологический диспропорциональный периостальный рост костей;
  • увеличение размеров внутренних органов и мягких тканей;
  • сочетанные соматические нарушения.

Причины и симптомы акромегалии

Аденома гипофиза:

  1. Моноклональная опухоль (соматотропинома).
  2. Смешанная аденома – помимо СТГ может продуцироваться пролактин, ТТГ, АКТГ, ЛГ, ФСГ.
  3. Эктопическая опухоль из клеток APUD-системы, продуцирующая СТГ или соматолиберин:
  • опухоли с эндокраниальным расположением (в глоточном или сфеноидальном синусе);
  • опухоли с экстракраниальным расположением (в легких, средостении, гонадах, кишечнике).

Ятрогенные факторы. Генетически обусловленные эндокринопатии:

  • синдром МЭН-1 (множественная эндокринная неоплазия) — первичный гиперпаратиреоз, островковоклеточные опухоли, опухоли аденогипофиза. Карциноидные опухоли пищеварительного тракта, множественные лицевые ангиофибромы, колла- геномы, подкожный и висцеральный липоматоз, меланомы, лейомиомы пищевода, легких, прямой кишки, матки;
  • синдром Мак-Кьюна — Олбрайта — костно-фиброзная дисплазия, локальная дермопатия (появление на коже пятен цвета кофе с молоком), опухоль гипофиза;
  • комплекс Карни — смешанные (СТГ-пролактинсе- кретирующие) опухоли, миксома сердца, пятнистая кожная пигментация, узелковая дисплазия надпочечников, шванномы и т.д.;
  • изолированная семейная акромегалия — регистрируется при выявлении в семье 2 и более случаев акромегалии (гигантизма) при отсутствии признаков МЭН 1 или комплекса Карни. Отличается ранним дебютом заболевания, более частым развитием, у мужчин и быстрым ростом аденом.

Соматотропный гормон (соматотропин, соматропин, гормон роста)

Пептидный гормон, выделяемый клетками аденогипофиза. Основная функция — стимуляция роста и развития организма. Обладает анаболическим эффектом, усиливая синтез белка; участвует в регуляции углеводного обмена, являясь антагонистом инсулина, и пр. Большая часть эффектов СТГ опосредована участием инсулиноподобных факторов роста, главным образом IGF-1, синтезирующегося в печени и в меньшей степени в органах-мишенях. Стимулирующим действием на продукцию СТГ обладает гипоталамический рилизинг-фактор соматолиберин, подавляет продукцию СТГ гормон гипоталамуса соматостатин.

Клинические проявления, связанные с эндокринными и метаболическими расстройствами

  • Диффузное или узловое увеличение щитовидной железы, связанное с избытком СТГ и повышением почечного клиренса йода. Может развиться вторичный гипотиреоз;
  • Вторичный гипогонадизм вследствие недостатка продукции гонадотропинов или сопутствующей гиперпролактинемии: женщины — нарушение менструального цикла по типу олиго- и аменореи, галакторея, бесплодие; мужчины — гинекомастия, снижение либидо, эректильная дисфункция;
  • Развитие инсулинорезистентности и компенсаторной гиперинсулинемии, прямое липолитическое действие СТГ, нарушение толерантности к глюкозе или сахарный диабет;
  • Патология фосфорно-кальциевого обмена — гиперкальциурия (нефролитиаз), повышение уровня неорганического фосфора в сыворотке крови.

Потеря кальция с мочой компенсируется ускорением его всасывания через ЖКТ благодаря повышению продукции ПТГ. Акромегалия может сочетаться с гиперпаратиреозом и паратиреоидными аденомами.

Клинические проявления со стороны опорно-двигательного аппарата, скелетной мускулатуры

  • Непропорциональное увеличение кистей и стоп (пастообразные кисти и стопы), утолщение пальцев (сигарообразные пальцы);
  • Боли и уменьшение подвижности в суставах из-за развития вторичной остеоартропатии (разрастание костной ткани, деформация суставов);
  • Деформация позвоночника по типу кифосколиоза с образованием остеофитов, развитием радикулярных болей;
  • Остеопороз и остеопения;
  • Мышечная слабость. Первичная гипертрофия мышечной ткани постепенно сменяется проксимальной миопатией, больных беспокоит мышечная слабость, снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Клинические проявления со стороны внутренних органов

  1. Спланхномегалия (увеличение массы всех внутренних органов). При прогрессии заболевания происходит замещение функционально активной ткани соединительной с развитием полиор- ганных склеротических изменений и органной недостаточности;
  2. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы:
  • ангиопатии, связанные со склеротическими изменениями;
  • кардиосклероз;
  • акромегалическая кардиомиопатия — концентрическая гипертрофия сменяется дилатационной кардиомиодистрофией с развитием прогрессирующей сердечной недостаточности;
  • нарушения ритма и проводимости, клапанные нарушения вследствие гипертрофии желудочков;
  • артериальная гипертензия, обусловленная задержкой натрия и воды, снижением продукции предсердного натрийуретического пептида, инсули- норезистентностью, повышенным тонусом сосудов;
  • Изменения со стороны дыхательной системы:
    • макроглоссия. Нередко развитие обструктивных ночных апноэ, как следствие, хроническая гипоксия. Утолщение голосовых связок и появление характерного низкого грубого голоса;
    • пневмосклероз;
    • эмфизема легких;
    • развитие легочно-сердечной недостаточности;
  • Изменения со стороны прочих органов — цирроз печени, фиброз поджелудочной железы и пр.
  • Клинические изменения со стороны нервной системы

    • Потеря болевой и тактильной чувствительности пальцев конечностей, появление парестезий вследствие компрессии срединного нерва в деформированном карпальном канале, а также сегментарной демиелинизации периферических нервов;
    • Головная боль;
    • Сужение полей зрения, отек и атрофия дисков зрительного нерва;
    • Аносмия;
    • Диэнцефальная эпилепсия;
    • Гидроцефалия;
    • Гипопитуитаризм;
    • Гипоталамические расстройства — лихорадка, нарушения пищевого поведения, изменения режима сна/бодрствования;
    • Несахарный диабет;
    • Поражение III-VI пары черепно-мозговых нервов с развитием птоза, диплопии, дисфункции зрачков, офтальмоплегии, лицевой аналгезии, болезненности по ходу тройничного нерва, снижения слуха.

    Прочие проявления

    • Характерное изменение черт лица за счет укрупнения надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти, гипертрофии мягких тканей (нос, губы,уши);
    • Уплотнение и утолщение кожи, гиперпигментация, чаще в области кожных складок. Часто — гипертрихоз, гирсутизм, жирная себорея, acne vulgaris, acanthosis nigricans (черный акантоз, вид папиллярно-пигментной дистрофии кожи), повышенная влажность (гиперпродукция сальных и потовых желез);
    • Пролиферативное и антиапоптотическое действие СТГ и IGF-1 приводит к повышению риска развития доброкачественных и злокачественных новообразований. Так, распространенность рака щитовидной железы, рака молочной железы и колоректального рака значительно выше аналогичных показателей в общей популяции.

    Лабораторные критерии активной акромегалии

    • Повышение базальной концентрации СТГ более 0,4 нг/мл.;
    • Минимальная концентрация СТГ на фоне проведения орального глюкозотолерантного теста (ОГТТ) более 1 нг/мл (более 2,7 мЕД/л). Концентрация СТГ исследуется до и после приема внутрь 75-100 г глюкозы;
    • Содержание IGF в крови выше возрастных рефе- ренсных значений. Это достоверный интегральный критерий, указывающий на гиперсекрецию СТГ и степень активности заболевания.

    Примечание: Определение уровня СТГ проводится утром, натощак, путем трехкратного забора крови с помощью катетера с интервалом 20 мин. и с последующим перемешиванием. Однократное определение базальной продукции СТГ не представляет большой диагностической ценности, т.к. велик риск получения ложноположительных результатов вследствие особенностей суточного ритма секреции СТГ, а также влияния таких факторов, как стресс, физическая нагрузка, метаболические особенности, прием некоторых препаратов.

    Дополнительные исследования

    • Офтальмологическое исследование с осмотром глазного дна и исследованием полей зрения для выявления хиазмального синдрома и патологии дисков зрительного нерва;
    • Исследования, позволяющие выявить сопутствующие патологические состояния (ЭхоКГ-для исключения кардиомиопатии; ФГДС — для исключения опухолей желудка; колоноскопия-для исключения колоректального рака и т.д..

    Вероятные причины изменения базальной продукции СТГ

    Повышение

    Снижение

    Искажение результата вследствие приема лекарственных препаратов

    акромегалия, гипофизарный гигантизм;

    эктопическая продукция СТГ и/или соматолиберина (опухоли желудка, опухоли легких);

    нарушения питания;

    почечная недостаточность;

    стресс;

    физическая нагрузка;

    голодание.

    СТТ-недостаточность;

    гипопитуитаризм;

    гиперкортицизм.

    препараты аргинина;

    бромокриптин;

    препараты АКТГ;

    эстрогены, в том числе пероральные контрацептивы; глюка гон;

    препараты инсулина;

    леводопа;

    витамин РР;

    препараты вазопрессина,

    окситоцина;

    глюкокортикоиды;

    амфетамины.

    • Боковая краниография — позволяет выявлять изменения в области турецкого седла (увеличение размеров, остеопороз стенок, двухконтурность, истончение передних и задних клиновидных отростков), утолщение костей свода черепа, гиперостоз внутренней пластинки лобной кости (эндокраниоз), гиперпневматизация придаточных пазух носа;
    • МРТ головного мозга с контрастированием — более предпочтительное исследование, позволяющее без лучевой нагрузки оценить анатомо-топографические отношения в 5 проекциях, а также отличить здоровые и измененные ткани по накоплению контрастирующего вещества.

    Степени тяжести акромегалии

    • Легкая — сохраняется толерантность к обычной физической нагрузке, могут быть ограниченияв выполнении тяжелой физической нагрузки. Госпитализация не требуется;
    • Средняя — сохранение способности к самообслуживанию, невозможность выполнения какой-либо работы. Активность — 50% времени бодрствования;
    • Тяжелая — ограничения в самообслуживании и какой-либо другой деятельности. Больной соблюдает постельный режим или находится в положении сидя (неактивен) более 50% времени бодрствования.

    Оперативное лечение (терапия первой линии):

    Удаление опухоли гипофиза трансназально-транссфе- ноидальным доступом с применением эндоскопической техники. При наличии гигантских опухолей с массивной инвазией в полость и структуры основания черепа возможно двухэтапное вмешательство: транскраниальное удаление внутричерепной части, через 2-3 месяца -трансназальная резекция остатка аденомы.

    Аналоги соматостатина:

    • октреотид — вводится подкожно 3 р/сут. Разовая доза 100-200 мкг;
    • октреотид длительного высвобождения — вводится глубоко внутримышечно в начальной дозировке 20 мг каждые 28 дней. При необходимости дозу увеличивают на 10 мг (до 30-40 мг)с прежней частотой введения;
    • ланреотид — назначается в начальной дозе 30 мг каждые 14 дней глубоко внутримышечно. Увеличение дозировки производится уменьшением интервалов между введениями препарата (каждые 7-10 дней).

    Агонисты дофамина — в настоящее время предпочтение отдается селективным пролонгированным агонистам дофаминовых рецепторов 2-го типа:

    • каберголин -1,0- 3,5 мг/нед;
    • хинаголид — 0,3 мг/сут.

    Ингибитор рецепторов СТГ (пегвисомант, не зарегистрирован в РФ)-генно-инженерный аналог эндогенного IGF с аминокислотными заменами, предупреждающий периферические эффекты гиперпродукции СТГ.

    В настоящее время применяют фракционную радиотерапию и стереотаксическую радиохирургию. После облучения нормализация уровней СТГ и IGF наступает через 5-10 лет и более. В связи с отсроченным эффектом наступления ремиссии и высоким риском развития осложнений лучевую терапию используют только при неэффективности оперативного и/или медикаментозного лечения.

    Рекомендации по дальнейшему ведению пациентов

    Ежегодное клиническое, инструментальное (Кд-графия легких, МРТ гипофиза,УЗИ щитовидной железы, ЭхоКГ и пр.) и лабораторное (уровень СТГ, IGF-1) обследование для оценки продукции СТГ, выраженности соматических изменений и необходимости коррекции терапии.

    Характеристика основных лекарственных препаратов для лечения акромегалии

    Аналоги соматостатина

    Агонисты дофамина

    Ингибиторы рецепторов СТГ

    Показания

    Первичная терапия при противопоказаниях к хирургическому лечению.

    Вторичная терапия при нерадикальной аденомэктомии.

    Необходимость предоперационной подготовки для улучшения соматического статуса и снижения риска осложнений.

    Компонент комбинированной терапии.

    Контроль и коррекция террапии

    Каждые 3 мес.-контроль содержания СТГ и IGF.

    Если за 3 мес.есть клиническое улучшение, содержание СТГ и/или ИФР снизилось более чем на 30% исходного уровня, лечение считают эффективным и продолжают.

    В противном случае пациента считают нечувствительным к лечению аналогами соматостатина и рассматривают другие виды терапии.

    Коррекция дозы:

    Клиническое улучшение,

    СТГ -1-2,5 нг/мл, IGF — в пределах референсных значений — доза оставляется прежней;

    СТГ>2,5 нг/мл, IGF — вне пределов референсных значений — увеличение дозы препарата;

    СТГ<1,0 нг/мл, IGF — в пределах референсных значений — уменьшение дозы.

    Условия выбора

    В комбинации с хирургическим лечением (до и/или послеоперационный этап)

    Первичная терапия при отсутствии прямых показаний к оперативному вмешательству (отсутствие хиазмального или диафрагмального синдрома), при наличии противопоказаний к нейрохирургическому вмешательству, в случае отказа пациента от операции.

    Смешанные аденомы гипофиза, продуцирующие СТГ и пролактин (соматопролактиномы, маммосоматотропиномы). Наиболее эффективны у пациентов с небольшим повышением уровня СТГ и повышением уровня IGF-1 менее чем в 2 раза по отношению к верхней границе нормы.

    Отсутствие эффекта или непереносимость аналогов соматостатина после нерадикально проведенной селективной аденомэктомии.

    Критерии контроля течения акромегалии

    Контролируемое заболевание

    Активное заболевание

    • отсутствие клинических признаков;
    • уровень СТГ
    • уровень СТГ после ОГТТ
    • уровень IGF в пределах референсных значений.
    • наличие симптоматики;
    • повышение уровня СТГ;
    • уровень СТГ после ОГТТ > 1 нг/мл;
    • повышение уровня IGF-1.

    Для акромегалии в отсутствие терапии характерно прогрессирующее течение с развитием органных нарушений, ранней инвалидизацией и преждевременной смертью (смертность по сравнению с общепопуляционным показателем выше в 2-2,5 раза; без лечения пациенты умирают на 10 лет раньше, чем здоровые люди). Чем моложе пациент на момент дебюта заболевания, тем более агрессивным ростом характеризуется опухоль и тем выше ее функциональная активность. При дебюте в возрасте более 50 лет опухоль растет медленнее и обладает меньшей гормон- продуцирующей активностью.

    Акромегалия, симптомы и лечение

    В клинике «Альфа-Центр Здоровья» болезнь может быть диагностирована в ходе обследования у врача-эндокринолога. Иногда при наличии характерных симптомов ее выявляют во время прохождения комплексной программы «Жизнь без головной боли»: болевой синдром при акромегалии — не редкость.

    Причины

    Это тяжелое нейроэндокринное заболевание вызвано гиперпродукцией соматотропина, или гормона роста. Нередко первопричиной патологического процесса выступает доброкачественное новообразование, изолированно продуцирующее соматотропный гормон. Спровоцировать появление опухоли могут регулярные черепно-мозговые травмы, хронический синусит и опухоль гипоталамуса. Известны случаи генетического наследования заболевания. Нередко при акромегалии опухоль увеличивает продукцию не только соматотропного гормона, но и пролактина.

    Подавляющее большинство известных случаев заболевания связаны с аденомой гипофиза или секрецией соматотропина. Но также были зарегистрированы данные о развитии акромегалии под воздействием эктопической секреции гормона, который высвобождает гормон роста, а тот уже отвечает за гиперплазию гипофиза.

    Распространенность акромегалии в европейских странах оценивается примерно как один случай из 100-250 тысяч. Согласно данным медицинской отчетности, наиболее часто диагноз ставят пациентам средней возрастной группы. Среди женщин и мужчин старше 40 лет распространенность акромегалии примерно одинакова. Из-за того, что она развивается постепенно и прогрессирует медленно, болезнь чаще всего обнаруживают на 4-10-й год после начала развития.

    Активная выработка гормона роста приводит к усиленной выработке соматомединов: так называются факторы роста, среди которых важнейшую роль играет соматомедин С, или инсулиновый фактор роста. Он продуцируется в печени. Помимо этого, акромегалия сопровождается продукцией ростовых факторов различных органов — хрящевых, костных и прочих. Иногда, если заболевание началось в подростковом периоде, возможно удлинение костей скелета. Этот клинический синдром при акромегалии называется гигантизмом.

    Для больных с акромегалией характерно грубое изменение внешности. У них укрупняются:

    • язык;
    • губы;
    • надбровные дуги;
    • нос.

    Наблюдается патологическая складчатость и утолщение кожи. Развивается диастема — увеличивается щель между зубами. Нередок прогнатизм — один из типов профилировки лица, предполагающий выступание нижней челюсти вперед. Кисти и стопы увеличиваются в размерах.

    Голос при акромегалии грубеет. Это происходит вследствие утолщения голосовых связок. Другой причиной изменения голоса выступает расширение параназальных полостей.

    От пациентов с акромегалией могут поступать жалобы на боли в позвоночнике и суставах. Они могут быть вызваны развитием артропатии и их дестабилизацией. В области естественных складок наблюдается гиперпигментация кожи, ворсинчато-бородавчатые разрастания, а у женщин возможен усиленный рост волос на теле по мужскому типу — синдром, называемый также гирсутизмом.

    Акромегалия нередко сопровождается увеличением щитовидной железы и возникновением узловых образований. У пациента могут развиваться и другие заболевания эндокринной системы — например, устойчивый к инсулинотерапии сахарный диабет. Большую опасность представляют сердечно-сосудистые патологии, вызванные акромегалией — повышенное артериальное давление, кардиомегалия, микрокардиодистрофия. Последняя характеризуется тем, что может стать причиной коронарной недостаточности и, как следствие — летального исхода.

    Поражение дыхательной системы при акромегалии проявляется обструктивным ночным апноэ. Синдром связан с патологическим увеличением в размерах надгортанника и языка. Также у пациента с акромегалией повышается частота рестриктивных легочных заболеваний, которые связаны с изменениями позвоночника (кифосколиозом). Возможно снижение чувствительности пальцев рук. Симптом объясняется сдавлением нерва из-за изменения мягких тканей в области запястья. Характерны для акромегалии и признаки общего недомогания — снижение трудоспособности, беспричинная слабость и утомляемость.

    По мере того, как опухоль увеличивается в размерах, она оказывает давление на здоровые клетки гипофиза. Следствием этого выступает нарушение нормального функционирования органа. В этом случае акромегалия — причина нарушений репродуктивной и половой функции, что проявляется:

    • нарушением менструального цикла и женским бесплодием;
    • снижением потенции и либидо у мужчин;
    • различными неврологическими симптомами;
    • появлением головных болей, слабо купируемых анальгетиками, иногда — одновременно с появлением светобоязни и слезотечения.

    Осложнения

    Акромегалия по мере прогрессирования может стать причиной повышенного артериального давления и развития артериальной гипертензии. Распространены осложнения заболевания в виде кардиомиопатии (увеличении сердечной мышцы в размерах) и других расстройств сердечно-сосудистой системы. У пациентов с акромегалией нередок сахарный диабет, остеоартрит, патологии щитовидной железы.

    Среди других возможных осложнений:

    • полипы толстого кишечника;
    • потеря или ухудшение зрения;
    • сдавление спинного мозга;
    • гипопитуитаризм — сниженная секреция гормонов гипофиза.

    У пациентов с акромегалией часто развивается синдром ночного апноэ — состояния, при котором дыхание во время сна на короткий промежуток останавливается. Для женщин повышается риск развития доброкачественной опухоли матки — фибромиомы. При раннем начале лечения акромегалии степень тяжести или вероятность возникновения всех этих осложнений снижается.

    Опасность болезни

    Если акромегалию не начать лечить вовремя, она приводит к развитию тяжелых осложнений и летальному исходу. Примерно половина больных умирает в возрасте младше 50 лет. При этом подавляющее количество смертей при акромегалии (60%) связано с сердечно-сосудистыми осложнениями. Еще четверть составляют легочно-респираторные осложнения и 15% — развитие онкологических процессов, чаще всего пищеварительной системы.

    Опасность акромегалии еще и в том, что она часто остается нераспознанной. Редкость этого заболевания, а также постепенное развитие изменений внешности на протяжении длительного периода не вызывают у больного подозрений. Запоздалая диагностика и лечение акромегалии увеличивает риск развития осложнений. При своевременном обращении к врачу, напротив, удается в значительной степени уменьшить внешние проявления патологии и побочные эффекты.

    Стадии

    Выделяют 4 стадии акромегалии:

    • преакромегалию;
    • гипертрофическую;
    • опухолевую;
    • кахектическую.

    Первая стадия диагностируется чрезвычайно редко из-за слабой выраженности характерных для акромегалии симптомов.

    На гипертрофической стадии акромегалию можно распознать по увеличению отдельных органов, изменению очертаний лица и выступанию нижней челюсти. Характерным на этом этапе является огрубение голоса, рост массы тела, нарушения зрения. Нередки случаи повышенной потливости из-за того, что потовые железы также увеличиваются в размерах. Общая слабость и головные боли также входят в клиническую картину гипертрофической акромегалии.

    На опухолевой стадии у больного развивается повышенное внутричерепное давление. Следствием этого могут стать уже выраженные головные боли, снижение слуха и зрения. Опухолевая стадия акромегалии часто сопровождается мышечной атрофией и слабостью.

    Исходом болезни считается кахектическая стадия. Это полное истощение, которое развивается при отсутствии терапии.

    Для диагностики акромегалии пациенту назначают оральный тест на толерантность к глюкозе. Подтверждением диагноза служит биохимически повышенная концентрация соматотропного гормона в сыворотке крови. Также врач учитывает при диагностике акромегалии уровень инсулиноподобного фактора роста.

    Чтобы оценить объем и уровень распространения опухоли, обычно достаточно визуализирующих исследований. Клинические последствия акромегалии определяются посредством снятия эхокардиографии и анализа приступов апноэ во время сна.

    Лечение акромегалии включает оперативное вмешательство, лучевую терапию и медикаментозное подавление секреции гормона роста.

    Аблативная терапия показана в большинстве случаев. Подход разнится в зависимости от индивидуальных особенностей пациента, но чаще всего применяется транссфеноидальная резекция из-за минимальной травматичности. Ее назначают, если уровень гормонов гипофиза, который фиксируется после нагрузки глюкозой, достигает нормальных значений.

    Облучение опухоли проводят током сверхвысокого напряжения. В некоторых случаях лучевую терапию и оперативное вмешательство сочетают.

    Медикаментозная терапия проводится, если операция и лучевая терапия противопоказаны. Врач назначает лекарственные препараты, эффективно подавляющие секрецию гормона роста. Чаще всего используются аналоги соматостатина или бромкриптин мезилат.

    Подавляющее большинство пациентов после курса терапии демонстрируют улучшение. Акромегалию удается взять под контроль, вследствие чего продолжительность жизни пациента достигает среднего по популяции значения. Тем не менее, даже при высоком уровне гормонального контроля и своевременном лечении некоторые негативные последствия болезни, включая изменения качества жизни, регулярно возникающие боли в суставах, остаются.

    Диагностика и лечение акромегалии

    «Альфа-Центр Здоровья» настоятельно рекомендует посетить врача-эндокринолога при обнаружении симптомов заболевания. Без проведения лабораторных исследований точная диагностика невозможна. Наша клиника обеспечена всем необходимым, чтобы оперативно провести обследование и начать лечение. Обращайтесь, всегда рады помочь!

    admin

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    Наверх